Sweet's syndrome

Sweet’s syndrome เรียกอีกชื่อว่า Acute febrile neutropenic dermatosis
Sweet’s syndrome คือ กลุ่มอาการ มีไข้ มีผื่นผิวหนัง และ มีภาวะ Leukocytosis
(acute onset of fever, neutrophilia, erythematous and tender skin lesions)
ลักษณะผื่นผิวหนัง ปวด นูนแดง เจ็บ ขอบเชตไม่ชัด เหมือนเป็นรอยนูนบวมแดง และ มีตุ่มหนองร่วมด้วยได้ ที่หน้า แขน ขา ลำตัว หน้าแข้ง
papules/plaques/Nodules + Neutrophil infiltration ใน upper dermis

แบ่งได้ 3 ประเภท คือ
1.Classic Sweet syndrome (idiopathic) สัมพันธ์กับการติดเชื้อของ upper respiratory or GI tract, หรือการตั้งครรภ์.
2.Malignancy associated : hematologic malignancy
3.Drug induced : G-CSF
drug – induced ทั้งนี้ drug-induced Sweet’s syndrome จะสัมพันธ์กับยาที่ได้รับ และมีรายงานในเพศหญิงสูงกว่าเพศชาย และเกิดอาการหลังได้รับยา 5 -7 วัน โดยพบการเปลี่ยนแปลงของ cytokines (IL-1, IL-3, IL-6, IL-8) หรือ G-CSF ทำให้เกิดการหลั่ง cytokines ไปสู่ผิวหนังชั้นหนังแท้ อาการดีขึ้นภายหลังหยุดยาที่สงสัยร่วมกับการให้ systemic corticosteroids ยาที่พบรายงานได้สูง คือ granulocyte – colony stimulating factor (G-CSF), all - trans retinoic acid, trimethoprim – sulfamethoxazole

Sweet’s syndrome อาการและอาการแสดง
skin lesion : erythematous edematous plaque with pustule on top อาจพบที่หน้า คอ แขน ขา หลัง
ผื่น บวมแดงนูนเจ็บขอบเขตไม่ชัดเจน มีตุ่มเหมือนหนองร่วมด้วย ที่แขน ขา คอ หน้า
(tender, well demarcated erythematous edematous juicy papules/plaques/Nodules)
อาจมองคล้ายตุ่มหนอง หรือ เรียกว่า pseudovesicular lesion เพราะเกิดจากการรวมตัวของ PMN บริเวณชั้นผิวหนังแท้และอาจลึกลงถึงชั้นไขมันก็เป็นได้
อาการอื่น
ไข้ leukocytosis ปวดข้อ อาจมีตาแดง
Joint : Paraneoplastic arthritis; polyarthrits
Suggestion Physical exam : LN, liver, spleen
เกณฑ์การวินิจฉัย
โดยต้องมีทั้งสองเกณฑ์ในข้อหลักและมีอย่างน้อยสองในสี่เกณฑ์ในข้อย่อย
Major Criteria
1.Plaque ที่มีลักษณะแดง หรือ ตุ่มนูนแดง ที่เกิดขึ้นเฉียบพลันร่วมกับมีอาการปวด ภาพ ภาพ
2.ผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยามีหลักฐานของนิวโทรฟิลมาอยู่อย่างหนาแน่นโดยไม่มีหลักฐานของ leukocytoclastic vasculitis
Minor criteria
1. ไข้มากกว่า 38 องศาเซลเซียส
2. ความสัมพันธ์กับโรคพื้นฐานเดิมที่มีอยู่ ได้แก่ โรคเลือดหรือมะเร็งของอวัยวะภายใน, โรคของการอักเสบหรือการตั้งครรภ์ หรือขักนำจากการติดเขื้อทางเดินหายใจส่วนบน, การติดเชื้อของระบบทางเดินอาหาร, วัคซีน
3. ตอบสนองเป็นอย่างดีต่อการรักษาด้วย systemic glucocorticoids, โพแทสเซียมไอโอไดด์
4. มีความผิดปกติของการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(3 ใน 4 ของสิ่งต่อไปนี้:
-ESR มากกว่า 20 มม/ชม.,
-ให้ผลบวกต่อ CRP,
-มีเม็ดเลือดขาวมากกว่า 8,000,
-มีนิวโทรฟิวมากกว่า 70%)

Sweet’s syndrome การวินิจฉัย
Diagnosis by skin biopsy
skin biopsy : massive edema of papillary dermis with dense neutrophilic infiltrate in upper dermis
การตัดชิ้นเนื้อ ควรทำทุกรายเพื่อยืนยัน การวินิจฉัยถ้าหากไม่มีข้อห้ามอะไร
จะพบ เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลบริเวณชั้นหนังแท้ช่วงบน (upper dermis)
ทั้งนี้การตัดชิ้นเนื้อสามารถช่วยแยกโรคที่ผื่นมีลักษณะคล้ายกันออกไปได้ เช่น Pustular vasculitis, Infection บางอย่าง ฯลฯ

DDx sweet syndrome ต้อง exclude สาเหตุอื่นก่อนเสมอ

1. Infection : cellulitis, erysipelas : require pustule Gram stain and culture
Infection เช่น Streptococcus, Yersiniosis, Salmonella, TB/NTM, Hepatitis, HIV
2. Malignancy : lymphoma or leukemia cutis
- Malignancy เช่น AML บ่อยสุด ส่วน solid malignancy ก็มีพบได้ แต่น้อย

3. Drug เช่น G-CSF, ATRA, TMP/SMX, OCPs, Minocycline, Diuretic, Hydralazine

4. Inflammatory bowel disease เช่น UC, Crohn

5. Autoimmune CNTs disease

6. Idiopathic

ตรวจทางห้องปฏิบัติการ
แนะนำให้ส่งทุกราย
CBC, UA, LFT, Cr, Hepatitis profile, LDH, ESR, CRP, hemoculture, anti-HIV, CXR

กรณีสงสัย CTDs
ANA, antiENA Ab

กรณีสงสัย Adult onset immunodeficiency
Anti interferon gamma autoantibodies

Skin Biopsy
ควรทำทุกรายเพื่อยืนยันการวินิจฉัยถ้าหากไม่มีข้อห้ามอะไร
ทั้งนี้การตัดชิ้นเนื้อสามารถช่วยแยกโรคที่ผื่นมีลักษณะคล้ายกันออกไปได้ เช่น Pustular vasculitis, Infection บางอย่าง ฯลฯ

Sweet’s syndrome การรักษา

ให้การรักษาตามสาเหตุที่ตรวจพบ

หากยังไม่พบสาเหตุ อาจพิจารณาให้ยากลุ่ม Corticosteroids (ถ้าไม่มีข้อห้ามหรือภาวะติดเชื้อที่ยัง exclude ไม่ได้ หรือมะเร็งโรคเลือดที่อาจมีผลต่อการ staging ของโรค)

หากไม่แน่ใจ อาจพิจารณายากลุ่มอื่นเบื้องต้นไปก่อนในระหว่างรอผลการตรวจเพิ่มเติม เช่น Colchicine, KI

ตัวอย่างการรักษา

First line
- Prednisolone 1 mkd 4-6 wk then taper dose 10 mg/d หรือ
- Colchicines oral 0.5 mg tid

หรือ
Potassium iodide oral 300 mg enteric coated tablets tid, หรือ
Saturated solution (Lugol’s solution) 3 drops tid (9drops / day = 450 mg/d) increase 1 drop tid/d max dose 30 drops/d

Ref.

https://www.facebook.com/drwarayuwadee/posts/1052683525145554/
https://medinfo.psu.ac.th/pr/MedBoard/readboard.php?id=584
http://www.uptodate.com/contents/sweet-syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
https://medinfo.psu.ac.th/pr/MedBoard/readboard.php?id=584