Kikuchi
Kikuchi disease
หรือ เรียกว่า histiocytic necrotizing lymphadenitis หรือ Kikuchi-Fujimoto disease
ต่อมน้ำเหลืองโตไม่ทราบเหตุ วินิจฉัยจากผลชิ้นเนื้อ
พบได้น้อย ไม่ทราบสาเหตุ หายได้เอง ใช้เวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน และอาจเป็นซ้ำได้
ประวัติ 1972 Kikuchi ได้รายงานครั้งแรก, Fujimoto และคณะได้รายงานลักษณะของโรคในปีเดียวกัน
อาการที่พบบ่อยสุดคือ
Cervical lymphadenopathy อาจมีหรือไม่มีอาการอื่น
ปัญหาคือ ทำให้เราเข้าใจผิดว่าอาจเป็น lymphoma หรือ SLE ได้
พยาธิวิทยา
สาเหตุไม่รู้ แต่อาจเกิดจากการติดเชื้อหรือ autoimmune ซึ่งเป็นแล้วหายไปเอง
ทบ.การติดเชื้อ เนื่องจากพบผู้ป่วยบ่อยๆที่มีอาการ URI ซึ่งเชื้อไวรัสหลายตัวก่อให้เกิดอาการดังกล่าวได้
เช่น CMV,EBV,human herpesvirus, VZA, parainfluenza virus, parvovirus B19 ,paromyxovirus แต่จากการตรวจหลายๆวิธีก็ไม่พบเชื้อเหล่านี้ในผู้ป่วย
ทบ.autoimmune มีรายงานว่าโรคนี้พบก่อน ร่วม หรือ หลัง เป็น SLE และการตรวจชิ้นเนื้อเหมือนกับต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วย SLE lymphadenitis จนมีบางท่านกล่าวว่าอาจเป็นรูปแบบหนึ่งหรือ atypical SLE
Epidermiology
พบได้น้อยมาก มักหายได้เองในหลายสัปดาห์จนถึง 6 เดือน มีรายงานการเสียชีวิต 3 รายใน acute phase ของ generalized Kikuchi disease โดยมีรายงานเสียชีวิต 4 ราย จาก CHF , hepatic, pulmonary involvement, lupus like syndrome
เพศหญิงพบมากกว่าชาย 3:1
อายุพบบ่อย 20-30 ปี
อาการและอาการแสดง
มักมีอาการแบบเฉียบพลันโดยมี cervical lymphadenopathy ร่วมกับ ไข้และอาการคล้ายไข้หวัด
ลักษณะต่อมน้ำเหลืองโต : cervical LN(80%), posterior cervical LN(70%), single location(83%)แต่ก็พบเป็น chain ได้ และอาจพบทั้งตัวได้
อาการคล้ายไข้หวัด : ปวดศีรษะ คลื่นไส้อาเจียน ปวดเมื่อย อ่อนเพลีย น้ำหนักลด ปวดข้อปวดกล้ามเนื้อ เหงื่อออกกลางคืน มีผื่น ปวดท้องปวดหน้าอก
การตรวจร่างกาย
พบต่อมน้ำเหลืองโตดังกล่าว อาจปวดเล็กน้อย หรือไม่ปวด ขนาด 2-3 cm อาจมีหลายต่อมติดรวมกันโตกว้างได้ถึง 5-6 cm กดได้ firm ไม่มีหนอง
อาการอื่นนอกต่อมน้ำเหลือง
ผิวหนัง(5-30%)อาจมีผิ่นหลายแบบ(MP rash, mrbiliform rash, urticaria, nodules) หรือ พบ malar rash คล้าย SLE
Hepatosplemegaly พบไม่บ่อย
Neurologic involvement:พบน้อยมาก เช่น aseptic meningitis, acute cerebella ataxia, encephalitis
DDX ในกลุ่มต่อมน้ำเหลืองโต
Catscratch disease,IM, Kawasaki disease, leprosy, sarcoidosis, SLE, toxoplasmosis, TB, tularemia
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ไม่ชัดเจนไม่มีอะไรบ่งชี้แน่ชัด
CBC: อาจพบ atypical lym, หรือ อาจเป็น mild granulocytopenia ได้
ESR, CRP สูงได้
LDH สูงได้
ANA, RF negative ทำให้แยกจาก SLE ได้
Difinite diagnosis
คือการทำ FNA หรือ LN biopsy
FNA: crescentic histiocytes, plasmacytoid monocytes, and extracellular debris
จะแปลผลเป็น "suggestive of" หรือ "compatible with" Kikuchi disease
แต่ส่วนใหญ่การทำ FNA จะได้ผลไม่ค่อยจำเพาะเจาะจง
LN biopsy: http://emedicine.medscape.com/article/210752-workup#showall
Paracortical necrosis may be patchy or confluent, and the degree of necrosis varies considerably from patient to patient.
Histocytes – Crescent-shaped nuclei (crescentic nuclei)
Other cells – Lymphocytes, plasmacytoid monocytes, macrophages, and immunoblasts (predominantly T cells)
Karyorrhexis – Histiocytes and macrophages containing phagocytized debris from degenerated lymphocytes
ลักษณะทาง histo พบได้ 3 phase
1.Proliferative phase:ลักษณะที่พบด้านบน
2.Necrotizing phase: extensive necrosis ทำลายโครงสร้างปกติของต่อมน้ำเหลือง
3.Xanthomatous phase(foamy cell): เป็น recovery จาก phase 2
http://cuir.car.chula.ac.th/bitstream/123456789/7462/1/jun4.pdf
- Histiocytic cell hyperplasia with necrosis : histiocytic necrotizing lymphadenitis
การรักษา
1.NSAIDs ช่วยลดอาการปวด อาการไข้ได้
2.Prednisolone สำหรับรักษา extranodal หรือ generalized Kikuchi disease : aseptic meningitis, cerebellar ataxia, hepatic involvement(LDHสูง), lupus like syndrome
Ref.
http://en.wikipedia.org/wiki/Kikuchi_disease
http://emedicine.medscape.com/article/210752-overview
http://cuir.car.chula.ac.th/bitstream/123456789/7462/1/jun4.pdf