Microscopic polyangitis

Microscopic polyangitis (MPA)

สมัยก่อนคิดว่าเป็นกลุ่มย่อยของ polyarteritis nodosa ต่อมาได้มีการแยกกันชัดเจนขึ้น มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่ชัดเจน และ โดยลักษณะของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ANCA, hepatitis profile, angiogram , pathology

ลักษณะทางคลินิก

ระบบไต มาด้วยอาการ rapidly progressive glomerulonephritis และมีภาวะไตทำงานน้อยลง นำไปสู่ภาวะไตวาย ผลชิ้นเนื้อ มีลักษณะ glomerulonephritis ที่มี segmental necrosis with crescent formation ที่มีการติดของ immune เชิงซ้อนแบบ pauciimmune ติดน้อยหรือไม่มีเลย , renal angiogram มักปกติเนื่องจากมักเป็นที่หลอดเลือดขนาดเล็กไม่เหมือนในโรค PAN

ระบบทางเดินหายใจ มีอาการรุนแรงในระดับต่างๆกันได้ เช่น หายใจลำบาก จนกระทั่ง fatal massive hemorrhage ได้ ภาพถ่ายรังสีพบ alveolar infiltrates บางรายถ้ามีเลือดออกซ้ำๆจะพบ interstitial fibrosis ได้ และภาวะ pulmonary hemorrhage เป็นภาวะเสี่ยงต่อการเสียชีวิตที่สำคัญ

ระบบผิวหนัง พบ palpable purpura ได้บ่อยที่สุด นอกจากนี้ยังพบ livedo reticularis ulcers หรือ skin infraction ได้

ระบบประสาท peripheral neuropathy พบได้ 14-57.6% ไม่บ่อยเท่าใน PAN

การวินิจฉัยแยกโรค

WG, CSV,HSP,SLE,cryoglobulinemia, serum sickness

การรักษา

เหมือน PAN without HBV หรือ WG ใช้ steroid, cyclophosphamide , IVIG, monoclonal antibody