Chorea
Chorea
Terminology
Chorea คือ การเคลื่อนไหวแบบต่อเนื่อง ไม่เป็นจังหวะและไม่มีแบบแผนที่แน่นอน (continuous flow of random movements) ไม่ซ้ำแบบเดิมทุกครั้ง เกิดจากรอยโรคที่ caudate nucleus และ putamen ใน basal ganglion
Youtube: Chorea
Athetosis คือ ลักษณะการเคลื่อนไหวคล้าย chorea แต่จะช้า และน้อยกว่า
Youtube: Athetosis
Choreaathetosis คือ คำที่เรียกรวมระหว่าง chorea กับ athetosis เนื่องจากมีลักษณะไกล้เคียงกัน
Ballism คือ การเคลื่อนไหวที่คล้าย chorea แต่จะรุนแรงกว่า คล้ายการแกว่งของต้นแขนและต้นขา
Youtube: Hemiballism(ballismข้างเดียว)
Generalized chorea เป็นอาการ chorea ที่เกิดทั่วร่างกาย chorea แบบนี้เป็นแบบที่พบได้เป็นส่วนใหญ่
แต่บางกรณีจะเกิดเฉพาะส่วนของร่างกาย ซึ่งจะบ่งบอกถึงรอยโรคในสมองโดยเฉพาะในส่วนของ basal ganglia
สาเหตุ แบ่งได้ 2 กลุ่ม
1.ทางพันธุกรรม : Huntington’s disease เป็นสาเหตุที่สำคัญและพบบ่อยที่สุด
2.ไม่เกี่ยวกับพันธุกรรม: รอยโรคในสมอง, ยาบางประเภท, autoimmune disease, การติดเชื้อ และอื่นๆ
สาเหตุของโรคที่สำคัญทำให้เกิดอาการ chorea (Differential diagnosis) มีดังนี้
1. Huntington's disease ลักษณะสำคัญ Triad สามประการ ร่วมกับมีประวัติในครอบครัวเป็น
- การเคลื่อนไหวผิดปกติ : เริ่มมีอาการยุกยิกอยู่ไม่สุก แล้วมีอาการ chorea ตามมา
- ความเสื่อมของ cognitive :
- ความผิดปกติของพฤติกรรม จิดใจ:
2. Drug induced chorea เกิดจากยาได้หลายชนิด เป็นขึ้นทันทีหรือค่อยๆเป็นก็ได้ บางรายเป็นหลังจากได้ยาเป็นระยะเวลานาน เช่น 6 เดือนเป็นต้น ยากลุ่ม dopaminergic antagonists ทำให้เกิด chorea ชนิด tardive dyskinesia มักเป็นที่ปากและลิ้น ลักษณะคล้าย flying catching tongue เป็นการเคลื่อนไหวที่ต่อเนื่อง ซ้ำๆกัน หากเกิดที่นิ้วมือจะมีลักษณะคล้ายเล่นเปียโนขยับไปมา มักเป็นเท่ากันทั้ง 2 มือ สามารถเป็นที่ลำตัว ต้นแขน ต้นขา และมีความรุนแรงขึ้น
Drug induced chorea
1. Neuroleptic drug
1.1 Typical NL: haloperidol, fluphenazine, thioridazine
1.2 Atypical NL:risperidone, olanzapine, quetiapine, ziprasidone, aripriprazole, clozapine
2. Anticonvulsant: phenyltoin, carbamazepine, valpoate, gabapenin
3. CNS stimulant: maphetamines, cocaine, methylphenidate
4. Others: estrogens, antihistamines, dopaminergic agents
การรักษา ที่ดีที่สุดคือหยุดยาดังกล่าว หรือให้ยาในปริมาณที่น้อยที่สุด
3.Sydenham's chorea
สาเหตุ
เป็นผลข้างเคียงจาก rheumatic fever เป็น chorea ที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก สาเหตุเชื่อว่า อาจเกิดจากภาวะภูิมิคุ้มกันผิดปกติที่เกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ Gr.A betahemolytic streptococcus จึงควรคิดถึงโรคนี้ร่วมดัวยในกรณีที่เป็น chorea หลังการเจ็บคอ
การดำเนินโรค
มักเกิดในเด็กเพศหญิง อายุประมาณ 8-9 ปี อาการมักเริ่มใน 4-8 สัปดาห์หลังมีอาการเจ็บคอ อาการ chorea มักเป็นชนิดที่เกิดทั่วร่างกาย อาการ chorea มักจะค่อยๆดีขึ้นเองในระยะเวลา 8-9 เดือน(50%ยังเป็นอยู่หลังจากเริ่มมีอาการ 2 ปี)
การรักษา ที่สำคัญคือ การให้ยาปฏิชีวนะ penicillin หรือ sulfa เพื่อเป็น secondary prophylaxis ทุกรายจนถึงอายุ 21 ปี อาการ chorea มักไม่ต้องให้ยารักษา ยกเว้นในกรณีที่รุนแรง อาจให้ยา valprolic acid และ carbamazepine
4. Chorea in Autoimmune disorders
SLE ถือเป็นโรคที่ก่อให้เกิดความเคลื่อนไหวผิดปกติมากที่สุด ในกลุ่มโรค autoimmnuce disease โดยเฉพาะ chorea จะมีลักษณะเป็นข้างใดข้างหนึ่ง อาจเป็นอาการนำของโรค SLE ก็ได้
การรักษาเป็นการรักษาตามอาการเหมือนที่เกิดจากสาเหตุอื่นๆ
Primary antiphospholipid antibody syndrome(APAS) เป็นอีกโรคที่ทำให้เกิดอาการ chorea ได้
http://mdnote.wikispaces.com/Antiphospholipid+syndrome
5. Chorea in metabolic syndrome
โรคที่ทำให้เกิดอาการ chorea ได้เช่น hyperthyroidism, hyper-hyponatramia, hypocalcemia, hypomagnesemia, hepatic encephalopahty, polycytemia vera และปัญหาจากการแก้ไข hyponatremia อาจเกิดภาวะ central pontine และ extrapontine myelinolysis ผู้ป่วยอาจมาด้วยอาการ chorea ร่วมกับอาการของภาวะ hyponatremia
6. Vascular chorea
CVA เป็นสาเหตุที่สำคัญของ chorea ในผู้สูงอายุ อาการ chorea มักเป็นทันทีทันใด ข้างใดข้างหนึ่ง
7. อื่นๆ นอกจากนี้ยังพบในโรคต่อมไทรอยด์เป็นพิษ สตรีตั้งครรภ์ที่เรียกว่า chorea gravidarum ในสตรีที่กินยาคุมกำเนิด
Ref.