MS Multiple Sclerosis

Multiple sclerosis หรือ MS
เรียกแบบย่อ MS โรคเอ็มเอส

Multiple sclerosis หรือ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
เป็นโรคในกลุ่ม Demyelinated disease

MS คือ โรค autoimmune neurodegenerative disease ทำให้เกิดอาการ ทางระบบประสาท ตา สมอง และ ไขสันหลัง
(เกิด demyelination ของระบบ central nerverous system(CNS) สมอง ไขสันหลัง และ เส้นประสาทตา)

สิ่งสำคัญ เกี่ยวกับอาการผู้ป่วย มีได้หลากหลาย
- เพราะ ตำแหน่งการเกิด demyelination ในผู้ป่วยแต่ละคนไม่เหมือนกัน และ เกิดตรงไหนก็ได้ใน CNS
- มีความรุนแรงที่ต่างกัน
- ส่งผลให้อาการมีได้หลากหลาย ทั้ง autonomic, motor, sensory และ cognitive symptom 

- และไม่สามารถคาดเดาได้ว่า new lesion จะเกิดที่ไหน เหมือนการเกิดแผ่นดินไหวที่ไม่สามารถทำนายได้

- การวินิจฉ้ยที่รวดเร็ว และการรักษา ช่วยหยุดอาการไม่ให้แย่หนักล
หมายเหตุ : Dendrite กับ Axon
เซลล์ประสาท มี dendrite รับสัญญาณ ส่งเข้าเซลล์ประสาท แล้วส่งกระแสประสาทผ่านทาง Axon ซึ่งมีความยาวกว่า และ มี myeline sheath หุ้มอยู่เพิ่อส่งกระแสประสาทให้เร็วขึ้น สร้างจาก Schwann cell หรือ oligodendrocyte รอยต่อมีร่อง เรียก Node of Ranvier กรณี myeline sheath เสียหายอาจส่งสัญญาณประสาทได้ช้าหรือไม่สามารถส่งได้ ทำให้เกิดอาการทางระบบประสาท ขึ้นกับส่วนที่ถูกกระทบเสียหาย

เมื่อไหร่จึงสงสัยโรคนี้

-หญิงคนทำงานอายุ 20-30 ปี
มีอาการทางระบบประสาทที่หาสาเหตุไม่ได้
-อาการระบบประสาท เกิดขึ้นหายไปและเป็นเกิดขึ้นอีก
อาการ
ตา : เห็นไม่ชัด ภาพซ้อน สีจางลง
ใบหน้า แขน ขา : หน้าเบี้ยว แขนขาอ่อนแรง พูดออกเสียงมีปัญหา การกลืนมีปัญหา ชา แสบร้อน ปวดแปล็บเหมือนเข็มตำ
การทรงตัว : เวียนหัว เหนื่อย เดินเซ
การขับถ่าย : เล็ดราด กลั้นไม่อยู่ 

สาเหตุ ไม่ทราบ แต่เชื่อว่าเกิดจาก Autoimmune  disease
และ อาจเกิดจาก multidactorial  factor  ได้
ปัจจัย ที่อาจมีส่วนให้เกิดโรค ได้แก่
-พันธุกรรม(อุบัติการณ์สูงขึ้นในครอบครัวเดียวกัน)
-เชื้อชาติ
-ไวร้ส(EBV,Measle)
-Vit.D dificiency ประเทศที่แดดดีๆ จะพบน้อยกว่า
ประเทศ ภูมิอากาศแถบอบอุ่น (Temperate climates) พื้นที่ส่วนใหญ่อยู่ระหว่างละติจูดที่ 25° - 40° เหนือ ได้แก่ ทวีปยุโรปตอนกลาง และซีกตะวันออกของประเทศสหรัฐอเมริกาและประเทศจีน  จะพบมากกว่า เพราะมี vit.D ต่ำ
-Smoking etc.

ระบาดวิทยา
พบ 2.5 ล้านคนทั่วโลก 
เพศ : ผู้หญิง > ผู้ชาย 2-3 เท่า
อายุที่พบ : อาการเริ่มที่ อายุ 20-40 ปี วัยหนุ่มสาว
เริ่มมีอาการ 31-33 ปี
อุบัติการณ์ สูงใน ชาวตะวันตก
อุบัติการณ์ ต่ำใน เอเซีย แอฟริกา และ ชนพื้นเมืองอเมริกา

กลไกการเกิดโรค
autoimmune, Lymphocyst, macrophage ถูกกระตุ้นให้ไปที่ CNS ได้แก่ Optic n, brain, spinal cord ทำให้เกิดการอักเสบทำลาย myelin sheath การนำกระแสประสาทผิดปกติ มีการซ่อมแซม บางส่วนดีขึ้น บางส่วนบางส่วนเสียหายถาวร เกิดแผลเป็นในบริเวณนั้นได้

ตำแหน่ง Lesions ที่พบได้

Brain lesions พบจาก MRI
สามารถเกิดได้ทั้ง  cortical and subcortical sites
ตำแหน่งที่พบบ่อยมาก
- The periventricular region
- cerebellum
- brainstem
- optic pathways
พบได้บ่อยพอควร
กรณีเกิดที่ Hypothalamic lesions, which may be at the root of autonomic, endocrine and metabolic-related dysfunction observed in some patients with MS, 

พบได้น้อย กว่าที่ the cervical cord
ที่น่าสนใจคือ การกลับมา re-myelination พบได้ ในหลายตำแหน่งแตกต่างกันในแต่ละคนและอาจหายแค่พอดีขึ้นเท่านั้น

อาการและอาการแสดง
ไม่จำเพาะเจาะจงโรคใดโรคหนึ่งในกลุ่มนี้
อาการอาจเป็นๆหายๆ เนื่องจากการอักเสบซ่อมแซมตัวเอง
ดังนั้นจึง กำเริบ หรือ กลับเป็นซ้ำได้
-ความรุนแรง มีตั้งแต่น้อยถึงรุนแรงมาก
-อาการแต่ละคน ไม่เหมือนกัน
-อาการมักมากกว่า 1 อย่าง แต่น้อยรายที่เกิดครบทุกอย่าง
-แต่ละช่วงเวลา อาการ ก็ไม่เหมือนกัน
-ขึ้นอยู่กับตำแหน่งพยาธิที่เกิดเหตุ
-อาการอาจหายได้เองหรือคงอยู่ตลอดไป
-การดำเนินโรค  ค่อยๆเป็นทีละน้อย ใช้เวลาหลายวัน คงอยู่ 3-4 สัปดาห์ แล้วค่อยๆทุเลาลงในเวลา 1 เดือน

อาการที่พบบ่อย
EYE :
ตามัวกึ่งเฉียบพลันข้างเดียวหรือสองข้าง ไม่คมชัด เห็นภาพซ้อนสีเพี้ยนหรือจาง เห็นภาพซ้อน
CN2 Optic neuritis ตามัวเฉียบพลัน กับ ปวดหลังกระบอกตาเวลากลอกตา
CN3,6  เห็นภาพซ้อน ปัญหากลอกตา ตาเหล่
กล้ามเนื้อ :  แขนหรือขาอ่อนแรง ปวดเกร็ง กระตุก ปัสสาวะไม่ออก
CN7 กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง ปากเบี้ยวหน้าเบี้ยว ปวดหรือพูดผิดปกติ
ชา :  ชา แน่นรอบอก เหมือนเข็มแทง ปวดเหมือนไฟข๊อคที่คอถึลกลางหลัง
การทรงตัว :  ทรงตัวลำบาก ดีขึ้นได้ และ กำเริบซ้ำ
Brain stem เวียนศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน การทรงตัว เดินเซ

อาการแบบง่ายๆ
แยกตามระบบ 3 ตำแหน่ง ที่ถูกกระทบได้
Optic Nerve ตามัว มองไม่ชัด ภาพซ้อน
อาการตามัวลงอย่างเฉียบพลันในเวลาเป็นวันถึงหลายสัปดาห์ ความรุนแรงเป็นได้ตั้งแต่อาการตามัวเพียงเล็กน้อยจนถึงตาบอดมืดสนิท อาการตามัวมักเป็นตาข้างเดียวและภาพที่มองไม่ชัดมักเริ่มจากบริเวณตรงกลางของลานสายตา อาการอื่นที่พบร่วม ได้แก่ กลอกตาแล้วเจ็บภายในเบ้าตา   
Spinal Cord : ขา อ่อนแรง ขับถ่ายแย่
อาการผิดปกติมีได้หลายลักษณะ ได้แก่
-อาการชา : บริเวณแขน ขา ลำตัว
-อาการอ่อนแรง : กล้ามเนื้อแขนหรือขาอ่อนแรง
-อาการชับถ่าย : การควบคุมขับถ่ายอุจจาระปัสสาวะผิดปกติ อาจเป็นเบ่งปัสสาวะอุจจาระไม่ออกหรือกลั้นไม่อยู่   
Brain and Brain stem : เวียนหัว เดินเซ
แขนขาอ่อนแรง/เกร็ง เหน็บชาแขนขา ชาครึ่งซีก  
อาการผิดปกติมีได้หลายลักษณะ ได้แก่
-อาการเห็นภาพซ้อน เดินเซ แขนขาอ่อนแรงครึ่งซีก ชาครึ่งซีก ความรู้สึกตัวลดลง เป็นต้น

-อาการเกร็งกล้ามเนื้อของแขนหรือขาเป็นพัก ๆ ระยะเวลาครั้งละประมาณครึ่งถึงหนึ่งนาที แล้วคลายตัวได้เอง
-ความรู้สึกตัวลด ความจำลดลง 

การดำเนินโรค ไม่อาจคาดเดา
-แบบอาการกำเริบเป็นพักๆ
อาการแบบเดิม หรือ เป็นอาการใหม่ได้
กำเริบมักเป็นในปีแรกๆ
ความถี่ในการกำเริบ เป็น ปีละ 1-2 ครั้ง  เมื่อเป็นมานานกำเริบมักห่างขึ้น หากอายุเกิน 65 จะกำเริบน้อยมากปีละ 1%
-แบบดำเนินโรคไปเรื่อยๆ เป็นมากขึ้นโดยไม่มีช่วงเวลากำเริบชัดเจน
การฟื้นตัว
-บางรายฟื่นตัวหายปกติ
-บางรายฟื้นตัวบางส่วน และ กำเริบแต่ละครั้ง ทิ้งทุพพลภาพไว้ มากขึ้นเรื่อยๆ

การวินิจฉัย
ตรวจจอประสาทตา :  ภาพถ่ายจอประสาทตา ตรวจการนำกระแสประสาท การตรวจความหนาจอประสาทตา
MRI : ดูลักษณะ จำนวน ขนาด ตำแหน่ง ของรอยโรค
การนำกระแสประสาท :
การวัดการนำกระแสประสาทตา(Visual evoked potential หรือ VEP) : วัดการนำกระแสจากเส้นประสาทตาไปแปรภาพที่สมอง
CSF : ส่งตรวจ Oligoclonal band 

การรักษา
ระยะช่วงกำเริบ
-Steroid therapy
-Plasmapheresis
-IVIG
ระยะยาว
ยาปรับเปลึ่ยนการดำเนืนโรค เพื่อชะลอ และ ป้องกันการเกิด ให้มีช่วงสงบที่นานขึ้น
-ยาฉีด เช่น interferon beta, glatiramer acetate
ป้องกันด้วยยาปรับภูมิคุ้มกัน
-ยากิน เช่น teriflunomide, fingolimod, dimethyo fumarate, cladribine
-ยา iv : natalizumab, alemtuzumab, ocrelizumab
-ยากดภูมิคุ้มกัน : ต้องระวังผลข้างเคียง
-ยา อื่นๆ ยาลดกล้ามเนื่้อหดเกร็ง ยาคลายกังวล ยาแก้ปวด กายภาพ ออกกำลังกาย

รักษาแม้ไม่หายขาด แต่ชะลอความพิการ หรือ ลดจำนวนครั้งการกำเริบได้

การดำเนินโรค 4 แบบ
1 Relapsing-remitting MS [RRMS] เป็นๆหายๆ
คือ เป็นแล้วดีขึ้น เป็นๆหายๆ
พบ 80% ของผู้ป่วย
อาการทางระบบประสาท นานเป็นวันเป็นสัปดาห์
อาการ relapse เกิดอย่างรวดเร็ว และ กลับคืนปกติหรือบางส่วน(remit)
อาการ ระหว่างที่โรคสงบจะคงที่
2 Secondary progressive MS [SPMS] อาการรุดหน้าภายหลัง
คือ ดีขึ้นและทรุดไปเรื่อยๆ
อาการเสื่อมแบบค่อยเป็นค่อยไป อาจมีหรือไม่มี อาการกลับเป็นซ้ำที่ชัดเจน
แต่ อาการจะค่อยๆเลวลงอย่างช้าๆ มักเป็นหลังจากมีการดำเนินโรคแบบเป็นๆหายๆในช่วงแรก
3 Primary progressive MS [PPMS] อาการรุดหน้าตั้งแต่แรก
คือ ทรุดไปเรื่อยๆตั้งแต่แรก
อาการเป็นมากขึ้นแย่ลงเรื่อยๆอย่างต่อเนื่อง
4 Progressive-relapseing MS [PRMS] อาการไม่แน่นอน
คือ คาดเดาไม่ได้แต่เป็นทีไรก็ทิ้งความพิการเอาไว้
อาการไม่คงที่ไม่แน่นอน แต่ละครั้งที่เป็นจะมีความพิการเพิ่มขึ้นเป็นลำดับ
ไม่มี การกลับคืนเหมือนปกติ 

ref.

http://neurothai.org/media/news_file/309-9-2561%20Clinical%20practice%20guideline%20MS%20and%20NMOSD.pdf
https://www.si.mahidol.ac.th/th/healthdetail.asp?aid=1232
บทความวิชาการเภสัช
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/23328940.2018.1475831
https://archive.lib.cmu.ac.th/full/T/2552/nuad0852wc_ch2.pdf