Henoch Schonlein Purpura
Quick Diagnosis : เด็ก, palpable purpura ที่ buttock และ ขา
เป็นโรคที่พบบ่อยในเด็ก อายุเฉลี่ย 6 ปี อุบัติการณ์ในไทย 22/1แสนคน
พยาธิกำเนิด ไม่ทราบแน่นอน ปัจจัยที่เกี่ยวข้องได้แก่ infection : streptococcus gr A, infectious mononucleosis, tuberculosis, HCV นอกจากนี้อาจเกี่ยวกับทางพันธุกรรมโดยพบ ผู้ป่วยมี HLA-B35 สูงกว่าปกติ
ลักษณะทางคลินิก
Purpura พบ 100% ที่ขา และ buttock เป็น palpable purpura อาจมี urticaria หรือ maculopapular rash นำมาก่อนได้
ข้ออักเสบ พบบ่อยอันดับสอง 75% มักเป็นเฉียบพลัน และหายเองได้เป็นปกติ พบมากที่เข่าและข้อเท้า
ระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ อาการปวดท้อง เลือดออก อาเจียน intussusceptions
Nephritis พบ 40% มีอาการ hematuria ร่วมด้วย ภาวะ pure nephrotic syndrome พบได้น้อย อาการ nephritis นี้บางรายจะไม่หายได้เอง แต่เป็นเรื้อรังได้ outcome ของผู้ใหญ่ต่างจากเด็ก ผู้ใหญ่จะอาการรุนแรงกว่า ทั้งอาการทางไตและนอกเหนือจากไต
การวินิจฉัย ตามเกณฑ์ 2/4 criteria
1. Palpable purpura : palpable purpura hemorrhagic skin lesions
2. Age <= 20 at onset
3. Bowel angina : ปวดทั่วไป โดยมีอาการแย่ลงหลังกินอาหาร หรือเป็น bowel ischemia มักจะมี bloody diarrhea ร่วมด้วย
4. Wall granulocyte on biopsy : granulocyte ที่ผนังของ arteriole หรือ venule
การรักษา ในรายที่มีอาการน้อยให้ supportive treatment หากมีอาการทางไตร่วมให้ steroid ในการรักษา
การพยากรณ์โรค ดีมากในรายที่ไม่มีอาการทางไตร่วมด้วย และจากการศึกษาพบว่า ปัจจัยที่มีจะมีอาการทางไตคือ เริ่มเป็นอายุที่มากกว่า 4 ปี, severe abdominal pain with GI bleeding, persistent purpura, coagulation factor XIII activity <80% และ การได้รับการรักษาด้วย coagulation factor XIII
ดูต่อที่นี่
https://sites.google.com/site/pediatricnote/henoch-schonlein-purpura