Henoch Schonlein Purpura

Quick Diagnosis : เด็ก, palpable purpura ที่ buttock และ ขา

เป็นโรคที่พบบ่อยในเด็ก อายุเฉลี่ย 6 ปี อุบัติการณ์ในไทย 22/1แสนคน

พยาธิกำเนิด ไม่ทราบแน่นอน ปัจจัยที่เกี่ยวข้องได้แก่ infection : streptococcus gr A, infectious mononucleosis, tuberculosis, HCV นอกจากนี้อาจเกี่ยวกับทางพันธุกรรมโดยพบ ผู้ป่วยมี HLA-B35 สูงกว่าปกติ

ลักษณะทางคลินิก

Purpura พบ 100% ที่ขา และ buttock เป็น palpable purpura อาจมี urticaria หรือ maculopapular rash นำมาก่อนได้

ข้ออักเสบ พบบ่อยอันดับสอง 75% มักเป็นเฉียบพลัน และหายเองได้เป็นปกติ พบมากที่เข่าและข้อเท้า

ระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ อาการปวดท้อง เลือดออก อาเจียน intussusceptions

Nephritis พบ 40% มีอาการ hematuria ร่วมด้วย ภาวะ pure nephrotic syndrome พบได้น้อย อาการ nephritis นี้บางรายจะไม่หายได้เอง แต่เป็นเรื้อรังได้ outcome ของผู้ใหญ่ต่างจากเด็ก ผู้ใหญ่จะอาการรุนแรงกว่า ทั้งอาการทางไตและนอกเหนือจากไต

การวินิจฉัย ตามเกณฑ์ 2/4 criteria

1. Palpable purpura : palpable purpura hemorrhagic skin lesions

2. Age <= 20 at onset

3. Bowel angina : ปวดทั่วไป โดยมีอาการแย่ลงหลังกินอาหาร หรือเป็น bowel ischemia มักจะมี bloody diarrhea ร่วมด้วย

4. Wall granulocyte on biopsy : granulocyte ที่ผนังของ arteriole หรือ venule

การรักษา ในรายที่มีอาการน้อยให้ supportive treatment หากมีอาการทางไตร่วมให้ steroid ในการรักษา

การพยากรณ์โรค ดีมากในรายที่ไม่มีอาการทางไตร่วมด้วย และจากการศึกษาพบว่า ปัจจัยที่มีจะมีอาการทางไตคือ เริ่มเป็นอายุที่มากกว่า 4 ปี, severe abdominal pain with GI bleeding, persistent purpura, coagulation factor XIII activity <80% และ การได้รับการรักษาด้วย coagulation factor XIII

ดูต่อที่นี่

https://sites.google.com/site/pediatricnote/henoch-schonlein-purpura