Wegener’s granulomatosis

Wegener’s granulomatosis (WG)

Classic triad : upper airway lesion, pulmonary nodules และ glomerulonephritis

พบได้ 8.5 ราย/ประชากร 1 ล้านคน ชายเท่ากับหญิง พบบ่อยในอายุช่วง 30-40 ปี

ลักษณะอาการทางคลินิก

มีอาการและอาการแสดงแบบ classic triad คือ upper airway lesion, pulmonary nodules และ glomerulonephritis การวินิจฉัยจะยากหากมีไม่ครบ triad

อาการทางหู คอ จมูก : พบได้บ่อยมากถึง 72-99%

อาการทางจมูก เช่น มีเลือดออก, crusts, purulent nasal discharge, อาจมีอาการปวดหรือคัดจมูก, hyposmia, anosmia, epiphora บริเวณที่พบว่ามี active nasal disease ได้บ่อยคือ บริเวณ locus Kiesselbacchii ซึ่งเป็นบริเวณที่มีหลอดเลือดมาเลี้ยง septal cartilage เป็นบริเวณที่อยู่หน้าของ nasal septum ถ้าเกิดการอักเสบจะเกิดการขาดเลือดและตายของ septal cartilage ได้ นำไปสู่ภาวะ septal perforation บางครั้ง mucosa อาจ intact อยู่ได้ และอาจพบภาวะ saddle nose deformity ได้

อาการทางหู พบร้อยละ 25 ในระยะเริ่มแรกหากติดตามต่อจะพบถึง 60% พบว่า มีการได้ยินผิดปกติแบบ conductive และ sensorineural hearing loss การเกิด ผิดปกติแบบ conductive เกิดจากพยาธิสภาพของ serous otitis media และการอักเสบบริเวณนี้อาจจะทำให้มีการกดทับของ CN 7 ที่ผ่านใน middle ear เกิด facial palsy ได้แบบ LMN lesion ได้ ส่วนความผิดปกติของหูชั้นในอาจทำให้เกิด SNHL และหรืออาการทาง vestibular ได้ด้วย แต่ไม่ทราบสาเหตุของพยาธิสภาพบริเวณนี้

Sinus พบได้ประมาณ 30-50% ของอาการเริ่มแรกเมื่อติดตามต่อจะพบได้ถึง 85% พบว่ามีการอักเสบและอาจมีการทำลายของกระดูกบริเวณโพรงไซนัสร่วมด้วย อาจมีการติดเชื้อแทรกซ้อน เชื้อที่พบ Staphylococcus aureus

Larynx และ trachea อาจไม่มีอาการ จนถึงอาการหนัก เช่น hoarseness, stridor, airway obstruction ได้ พยาธิสภาพที่พบว่าเป็นลักษณะเฉพาะคือ subglottic stenosis เมื่อได้รับการรักษาและจะดีขึ้นบางรายอาจเกิดเป็นพังผืดจะไม่กลับสู่สภาวะปกติ

ระบบทางเดินหายใจ พบบ่อย 45% เมื่อติดตามต่อพบถึง 87% อาการทางปอด พบ อาการไอ ไอเป็นเลือด pleuritis, pleural effusion และ diffuse pulmonary hemorrhage CXR: pulmonary infiltration with nodules (67%,58%) ลักษณะ nodule มักพบทั้งสองข้าง และ multiple lesion อาจมี cavity ได้ 50%

ไต พบได้น้อยกว่า 20% เมื่อติดตามต่อจะพบถึง 80% ที่พบคือ rapidly progressive GN จะตรวจพบ proteinuria, RBC casts และ Cr สูง ถ้ารักษาไม่ถูกจะทำให้ไตเสียอย่างถาวร

ระบบอื่นๆ ปวดข้อมากกว่าข้อเสบ ผิวหนังพบ nodule, cutaneous vasculitis, palpable purpura, vesiculobullous lesion, papules, ulcers, digital infarcts และ splinter hemorrhage

อาการทางระบบประสาท : neuropathy, mononeuritismultiplex, sensory polyneuropathy, cranial neuropathies and pachymeningitis

การวินิจฉัยแยกโรค

1. MPA ดูตาม Chapel Hill Consensus on Vasculitis Nomenclature มีลักษณะดังนี้

1.1 necrotizing vasculitis with few or no immune deposit

1.2 มีเกี่ยวช้องกับหลอดเลือดเล็กๆ ได้แก่ capillary, venule, arterioles

1.3 อาจจะเป็นที่ medium sized vessels

1.4 อวัยวะที่พบบ่อยเป็นทีไตและปอด

ที่สำคัญไม่พบ granulomatous inflammation , มี upper respiratory tract involvement ไม่บ่อยเท่า WG

2. CSS มักมีอาการหอบและ eosinophile สูงเป็นอาการเด่น และไม่ค่อยพบ destructive upper respiratory tract lesion or cavitary pulmonary nodule

3. HSP มักไม่พบ respiratory involvement

4. Goodpasture’s disease พบ immune deposit ในปอดและไต ใน WG มี immune comples ติดน้อยมากหรือไม่มีเลย

5. SLE

การวินิจฉัย

ACR 1990 Criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis

1. Nasal or oral inflammation : แผลในปากที่เจ็บหรือไม่เจ็บก็ได้ หรือมี bloody nasal discharge

2. Abnormal chest radiography : nodules, fixed infiltration or cavity

3. Urinary sediment : microhematuria (5 rbc/hpf) หรือ RBC casts

4. Granulomatous inflammation on biopsy: granulomatous inflammation ที่ผนัง artery or artetiole รอบๆหลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือด

การรักษา

หากไม่รักษามีอัตราการตายสูงมาก (50% ใน 5 เดือน) การรักษา ต้องใช้ steroid ร่วมกับ cyclophosphamide ยาอื่นที่นำมาใช้ได้แก่ metrotrexate , bactrim