Takayasu’s arteritis

Quick diagnosis : เด็กหญิง แขนขาอ่อนแรง ชีพจรแขนขา 2 ข้างไม่เท่ากัน ฟังได้ built

เป็นโรคที่มีการอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่มีลักษณะของ granulomatous inflammation มักพบในช่วงอายุ 10-30 ปี อัตราการเกิด ชาย:หญิง เท่ากับ 1:4 ดังนั้นจึงมักพบในเด็กผู้หญิงอายุน้อย อุบัติการณ์แต่ละประเทศแตกต่างกันมาก

ลักษณะทางคลินิก

อาการและอาการแสดงเกิดจากการขาดเลือดของอวัยวะที่เส้นเลือดนั้นๆไปเลี้ยง อาการที่พบ claudication, hypertension, visual abnormality, dizziness เป็นต้น นอกจากนั้นผู้ป่วยอาจมีอาการของ constitutional symptom ต่างๆ เช่น มีไข้ อ่อนเพลีย น้ำหนักลด เหงื่อออกกลางคืนได้

ตรวจร่างกายพบ built ที่หลอดเลือดขนาดใหญ่ได้เช่น carotid, subclavian, axillary, femoral หรือ arota ได้ ชีพจรเบาลง ความดันโลหิตแตกต่างกันระหว่างขวาซ้าย อาจมีข้ออักเสบอาการทางผิวหนัง เช่น erythema nodosum การตรวจหัวใจอาจพบ aortic insufficiency หรือความผิดปกติของ coronary artery ได้

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การตรวจทั่วไปไม่จำเพาะเจาะจง อาจมีโลหิตจาง ESR สูง hypoalbuminemia และ hypergramma globulinemia เป็นต้น

การวินิจฉัย

ต้องสงสัยและนึกถึงอยู่เสมอ ในผู้ป่วยอายุน้อยที่มาด้วยอาการขาดเลือดไปเลี้ยงส่วนต่างๆ โดยมากการวินิจฉัยมักได้จากการทำ angiography ที่ aortic arch และแขนงของมัน ซึ่งเป็นที่มีความผิดปกติได้บ่อยที่สุด จะมีลักษณะตีบ แคบแบบผนังเรียบ และมีการตีบลงอย่างช้าๆ นอกจากนั้นการทำ MRI CT angiography และ ultrasound ก็อาจช่วยในการวินิจฉัยในบางราย

เกณฑ์การวินิจฉัย ใช้ 3/6 criteria

1. Age of onset <= 40 yrs เกิดอาการหรืออาการแสดง

2. Claudication of extremities อ่อนล้าหรือไม่สบายที่แขนขาโดยเฉพาะขณะที่ใช้งาน

3. Decreased branchial artery pulse ชีพจรเบาลงที่ branchial a ข้างไดข้างหนึ่งหรือทั้งสองช้าง

4. BP diferrence มีความแตกต่างของค่า systolicBP>10 mmHG เมื่อเทียบกับแขนทั้งสองข้าง

5. Bruits over subclavian arteries or abdominal aorta ฟังได้ built

6. Arteriogram abnormality มีลักษณะตีบตันหรือแคบ ตลอด aorta และ แขนงใหญ่ หรือหลอดเลือดใหญ่ที่ไปเลี้ยงแขนขา โดยไม่ได้เป็นจากสาเหตุอื่น เช่น arterosclerosis, fibromuscular dysplasia ซึ่งลักษณะจะเป็นแบบ focal หรือ segmental

การวินิจฉัยแยกโรค

จาก Giant cell arteritis, Cogan’s syndrome, Relapsing polychondritis และ vasculitis mimics อื่นๆ

การรักษา

Corticosteroid เป็นยาหลัก มักจะใช้ 1 mg/kg/day จนผู้ป่วยมีอาการดีขึ้น และค่อยๆลดยาลงช้าๆ นอกจากนี้การใช้ยากดภูมิต่างๆเช่น metrotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine, mycophenolate mofetil เพื่อช่วยลดขนาดของยา prednisolone ก็ได้ผลดี ยา MTX มักนิยมใช้สุด ให้ผลดีพอควรในการลดขนาดยา prednisolone นอกจากนั้นการลดภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่น การทำ vascular bypass ในบางราย และการควมคุมความดันโลหิตสูงก็มีความจำเป็น

การพยากรณ์โรค

โดยดูจาก Five factor scor อย่างละ 1 คะแนน : azotemia, proteinuria, GI involvement, cardiomyopathy and CNS involvement ถ้าพบว่า = 0 การพยากรณ์โรคดี แนะนำให้การรักษาด้วย prednisolone อย่างเดียว หากพยากรณ์โรคไม่ดีแนะนำให้ prednisolone ร่วมกับ cyclophosphamide ในรายที่รุนแรงหรือมี life-threatening condition