Giant cell arteritis

Giant cell arteritis (GCA)

Quick: age>50, new onset headache,กดเจ็บ temporal artery

อายุและเชื้อชาติเป็นปัจจัยสัมพันธ์กับอัตราการเกิดโรคนี้ ส่วนใหญ่มากในคนอายุมากกว่า 50 ปี และ พบมากในแถบสแกนดิเนเวีย ซึ่งพบยีน HLA-DRB1-04 เป็น allele ที่มีโอกาสเสี่ยงต่อโรคสูง

ลักษณะทางคลินิก

ปวดศีรษะ เป็นอาการที่พบบ่อยสุดร้อยละ 67 อาการปวดศีรษะรุนแรง และพบบ่อยบริเวณขมับ นอกจากนี้ยังอาจมีอาการเจ็บหนังศีรษะร่วมด้วย ในรายที่มีอาการขาดเลือดมาก อาจจะพบผิวหนังที่ตายได้ การตรวจร่างกาย คลำพบ temporal artery ที่หนา เป็นปุ่มปม (nodular) กดเจ็บ และมีชีพจรเบาได้

ตา พบ visual loss 6-10% เกิดจากการอุดตันของ orbital/ocular arteries ผู้ป่วยอาจมีการมองไม่เห็นอย่าง เฉียบพลัน แบบบางส่วนหรือทั้งหมด บางรายคล้ายมีม่านบัง หรือมีภาวะ amaurosis fugax

Jaw claudication พบได้ 67% จะมีอาการปวดเมื่อยบริเวณกล้ามเนื้อที่ใช้ในการเคี้ยว นอกจากนั้นการรับรู้รสอาจผิดแปลกไป หรือมีอาการปวดในลำคอหรือในปากร่วมด้วย

ระบบประสาท อาจเกิดอาการได้หลากหลายเช่น transient ischemic attach, hemoparesis และ brain stem event เกิดจาก carotid หรือ vertebral artery

ระบบทางเดินหายใจ พบได้ไม่บ่อย 10 % มีอาการใอ เจ็บคอ เสียงแหบ

หลอดเลือดอื่นๆ ตามแขนขา, subclavian, axillary, branchial artery and arota etc.

อาการระบบอื่นๆ เช่น หัวใจ อาจมี angina pectoris CHF MI จาก coronary arteritis

ภาวะ polymyalgia rheumatic พบร่วมกับ GCA ได้มากถึง 40-60% ในทางกลับกัน GCA พบ PMR ได้มากถึง 80%

Constitutional synptoms : พบอาการไข้เรื้อรังได้ถึง 50% น้ำหนักลด เหงื่อออกตอนกลางคืน

การวินิจฉัย ตาม criteria ของ ACR ปี 1990 อาศัย 3/5 criteria

1. Age at onset > 50 ปี

2. New headache อาการปวดที่เพิ่งเกิดหรือผิดไปจากเดิม

3. Temporal artery abnormality คลำได้ มีอาการเจ็บ ชีพจรเบาลง

4. ESR สูง มากกว่าหรือเท่ากับ 50 โดยวิธี Westergren

5. Abnormal arterial biopsy : predominance of mononuclear infiltration or granulomatous inflammation มักจะพบ giant cell ร่วมด้วย

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ESR มีประโยชน์ในการวินิจฉัยหากมีค่าสูง

Temporal artery biopsy เป็นมาตรฐานสำคัญในการวินิจฉัย โดยเฉพาะหากพบลักษณะของ panarteritis ร่วมกับมี giant cell granuloma formation ไม่เหมือนกับโรคหลอดเลือดอักเสบอื่นๆ

ข้อควรระวังเกี่ยวกับผล biopsy

ถ้าNegative biopsy ไม่ได้ปฏิเสธว่าไม่ได้เป็นโรคนี้เนื่องจากมี skip lesion ได้ถึง 67% ของผลชิ้นเนื้อ

ถ้าอาการเข้าได้ควรรักษาเลยไม่ควรรอให้ได้ผลชิ้นเนื้อก่อน

ถ้าทำแล้วให้ผลลบ ควรทำอีกข้างหากอาการทางคลินิกสนับสนุนมาก

Ultrasound การทำ duplex ultrasound เมื่อเทียบกับการทำ temporal artery biopsy หากพบว่ามี dark halo รอบๆ lumen ของ artery จะมีความสัมพันธ์กับพยาธิของหลอดเลือดที่มีการตีบตันถึง 93%

MRI อาจเห็นบริเวณที่มีการอับเสบได้แต่ไม่นิยมและมักไม่จำเป็นต้องทำ

PER scan: positron-emission tomography scanning กำลังศึกษา

การรักษา

Corticosteroids : เป็นยาหลักในการรักษาให้ 40-60mg/day การรักษาในกรณีทีสงสัยว่าเป็น โดยเฉพาะหากมีอาการทางตาร่วมด้วย สามารถให้การรักษาได้เลย โดยไม่ต้องรอผลชิ้นเนื้อ เพราะหากให้การรักษาล่าช้าอาจทำให้เกิดภาวะตาบอดได้ เมื่อให้การรักษาแล้ว ประมาณ 2-4 สัปดาห์ ค่า lab ต่างๆกลับมาปกติให้ค่อยลดยาลงร้อยละ 10 ของขนาดยา ทุก 1-2 สัปดาห์ โดยดูค่า ESR CRP ร่วมกับไปด้วย ปัจจุบันมีการนำ IL-6 มาใช้ร่วมในการตรวจติดตามดู disease activity ของโรคพบว่ามีความไวร้อยละ 89 (ESR ร้อยละ 58)