Psuedogout

Psuedogout (Calicium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease)

CPDD

คือ กลุ่มอาการข้ออักเสบ เป็นผลมาจากการสะสมของผลึก calcium pyrophosphate dehydrate ไปสะสมอยู่ตามกระดูกอ่อน (การดูกอ่อนผิวข้อ hyaline cartilage และ กระดูกอ่อนหมอนรองข้อ fibrocartilage) และหมอนรองกระดูกสันหลัง(intervertebral disc) เยื่อหุ้มข้อและเอ็น แล้วก่อให้เกิดการอักเสบตามมา

การเรียกชื่อ

Pseudogout ชื่อเรียกตั้งครั้งแรกที่พบ เพราะมีอาการข้ออักเสบเฉียบพลัน รุนแรงคล้ายเก้าท์ แต่เจาะน้ำไขข้อตรวจพบผลึก CPPD

Chrondocalcinocis เป็นคำที่ใช้เรียกภาพทางรังสี เห็นคล้ายแคลเซี่ยมเกาะที่กระดูกอ่อน

Pyrophosphate arthropathy นิยมใช้ทางยุโรป เน้นภาวะที่ข้อถูกทำลาย

Calcium pyrophosphate dehydrate crystal deposition disease CPPD นิยมใช้มากในปัจจุบัน

อุบัติการณ์และระบาดวิทยา

พบในผู้สูงอายุ

ในอเมริกา ประชากรอายุ 63-93 ปี พบความชุกร้อยละ 8 อายุน้อยกว่า 70 พบร้อยละ 3 อายุมากว่า 85 พบ ร้อยละ 27

ในไทยพบอายุมากกว่า 60 ปี หญิง:ชาย 2.5:1 อาการมักเป็นคล้ายเก้าท์หรือข้อเสื่อมอักเสบ

สาเหตุ ไม่ทราบแน่ชัด จากการศึกษาพบปัจจัยที่มีส่วนเกี่ยวข้องดังนี้

1. พันธุกรรม พบการรายงานที่ถ่ายทอดเป็นครอบครัวแบบ autosomal dominant

2. ภายหลังการเกิดอุบัติเหตุหรือการผ่าตัดแต่จะพบว่ามีการจับเป็นหย่อมๆมากกว่ากระจายทั่วทั้งผิว

3. Idiopathic พบโดยบังเอิญจากการตรวจเอ็กซเรย์

4. พบร่วมกับความผิดปกติของโรคต่อมไร้ท่อหรือ metabolism เช่น hyperparathyroidism, hemochromatosis, hypophosphatasia, hypomagnesemia, hypothyroid, อื่นๆที่พบร่วมได้ เช่น gout, RA, DM, ochronosis, acromegaly, Wilson เป็นต้น

พยาธิวิทยา

เป็นผลจากการที่ผลึกไปสะสมอยู่ตามกระดูกอ่อนต่างๆ เยื่อหุ้มข้อและเอ็น ดูด้วยตาเปล่าคล้ายชอล์คเหมือนผลึกเก้าท์ แยกกันโดยดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ ลักษณะเป็น รูปแท่ง 15 micron-0.6cm กระจายทั่วไปในกระดูกอ่อน เซลล์กระดูกอ่อนถูกทำลายทำเห็นเป็น vesicle ในส่วนของ metrix เยื่อบุข้อมีผลึกสีขาวปกคลุมเยื่อบุข้อหนาตัวขึ้น

ลักษณะทางคลินิก

เลียนแบบได้หลายโรค

พบในผู้สูงอายุโดยเฉพาะอายุมากกว่า 60 ปี ชาย:หญิง 1.5:1 ลักษณะอาการมีหลายรูปแบบแบ่งเป็นดังนี้

1. Pseudogout เก้าท์เทียม

พบได้ร้อยละ 25% ผู้ป่วยมีข้ออักเสบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ประมาณ 1-3 ข้อ ระยะเวลาการอักเสบนาน 1 วัน ถึง 4 สัปดาห์ อาการปวดรุนแรงเหมือนเก้าท์ บางรายมีไข้สูง ซึม WBC สูงทำให้ดูคล้ายการติดเชื้อได้ ข้อเข่าพบบ่อยสุด ข้อหัวแม่เท้าก็พบได้แบบเก้าท์ และสามารถพบร่วมกับโรคเก้าท์ได้ร้อยละ 10

2. Pseudorheumatoid arthritis

พบประมาณ 5-10% จะมีข้ออักเสบหลายข้อเป็นอาการหลายสัปดาห์ ข้อฝืดในตอนเช้า อ่อนเพลียร่วมด้วย ตรวจร่างกายพบเยื่อบุข้อหนาตัว ข้อที่พบบ่อยจะเป็นข้อใหญ่เช่น ข้อเข่า ข้อศอก ข้อมือ ข้อเท้า แต่ข้อเล็กของมือเท้าก็พบได้เช่นกัน ร้อยละ 10 พบ rheumatoid factor เป็นบวกทำให้แยกยาก ลักษณะที่ใช้แยกคึอ ความรุนแรงของการอักเสบแต่ละข้อไม่เท่ากัน การกระจายไม่สมมาตร ตรวจทางรังสีพบ osteophyte และ chrondrocalcinosis การไม่พบ osteoporosis และ bone erosion แบบรูมาตอยด์ ทำให้ช่วยแยกอาการออกจากกันได้ อย่างไรก็ตาม ข้ออักเสบCPPD พบร่วมกับ รูมาตอยด์ได้ร้อยละ 1

3. Pseudoseteoarthritis

พบได้ 34-50% ส่วนใหญ่เป็นเพศหญิง ข้อที่พบเป็นข้อเข่า รองลงมาคือ ข้อมือ ข้อตะโพก ข้อไหล่ ข้อศอก ข้อเท้า และข้อกระดูกสันหลัง โดยมักเป็น 2 ข้าง ผู้ป่วยจะมีอาการปวดข้อเรื้อรังโดยเฉพาะเวลาทำงาน พบข้องอติด flexion contraction ได้บ่อย ผู้ป่วยประมาณ 50% จะมีการอักเสบข้อกำเริบได้อาจอักเสบรุนแรงแบบเก้าท์ได้

ลักษณะที่ใช้แยกคึอ การพบความผิดปกติชนิด varus ของข้อเข่าทั้งสองข้างและพบข้องอติดในท่างอ ร่วมกับการพบข้อติดในท่างอของข้ออื่นๆ ที่ไม่ใช่ข้อที่พบบ่อยในโรคข้อเสื่อมแบบปฐมภูมิ และตรวจทางรังสีพบ chrondrocalcinosis จะช่วยแยกได้ ยกเว้นในรายที่เป็นนานมากกระดูกอ่อนถูกทำลายหมดจะไม่พบลักษณะchrondrocalcinosis ได้

4. Lanthanic or asymptomatic

เป็นกลุ่มที่พบบ่อยที่สุด คือไม่มีอาการแต่ตรวจพบโดยบังเอิญจากภาพรังสี

5. Pseudoneuropathy พบน้อย

พบในกลุ่มที่ข้อถูกทำลายมากและสูญเสียความมั่นคง ทำให้ดูคล้ายโรค neuropathic joint แต่ผู้ป่วยไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาท

6. กลุ่มอาการอื่นๆ ปวดหลังคล้าย ankylosing spondylosis โรค diffuse idiopathic skeleton hyperstosis(DISH) การเกิดก้อนคล้ายโทฟัสแบบเก้าท์

เพื่อให้ง่ายในการนำไปใช้และป้องกันการสับสนในการเรียกชื่อ อาจสรุปได้ว่ากลุ่มอาการทั้งหมดเบื้องต้น มีการแนะนำให้แบ่งตามอาการเป็น 2 กลุ่ม แบบข้ออักเสบเฉียบพลัน และเรื้อรังจากผลึก CPPD

DDX: โรคในกลุ่ม monoarthritis, rheumatoid arthritis, AS, arthritis etc. แล้วแต่อาการที่พามา

การดำเนินโรค

ในระยะแรกมักเป็นการปวดแบบเฉียบพลันรุนแรงและเป็นๆหายๆ ในข้อใหญ่ข้ออักเสบเพียง 1-2 ข้อ อาจมีไข้ด้วย เมื่อเวลาผ่านไปหลายปีกระดูกอ่อนผิวข้อถูกทำลายมากขึ้น ติดขัดเคลื่อนไหวลดลง และผิดรูป เป็นการอักเสบเรื้อรังแทนที่ ในระยะท้ายจึงจัดกลุ่มผู้ป่วยได้ยากกว่า กระดูกสันหลังจะมี scoliosis และเคลื่อนไหวลดลงได้

ภาพทางรังสีในระยะแรก กระดูกอ่อนยังอยู่ค่อยๆ พบแคลเซี่ยมจับอยู่ตามแนวกระดูกอ่อน ต่อมาจะพบ paraarticular calcification รอบๆข้อ ต่อมาข้อจะแคบลง พบsubchrondral bone sclerosis, bone cyst , osteophyte ได้ คล้าย primary ostheoarthropathy ได้ ในรายที่เป็นนานถึง 30 ปี จะพบ bone fragment กระจายทั่วไป และอาจไม่พบchrondrocalcinosis ได้เนื่องจากกระดูกอ่อนถูกทำลายหมดแล้ว กระดูกสันหลังก็มีการเปลื่ยนแปลงเช่นเดียวกัน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

โดยการตรวจดูน้ำไขข้อพบผลึก ลักษณะ เป็นแท่งสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนหรือแท่งยาวปลายตัด ขนาด 5-40 ไมครอน บางครั้งผลึกขนาดเล็กมากใช้กล้องจุลทรรศน์ธรรมดามองไม่เห็น ต้องใช้ชนิดโพลาไรซ์จะพบ ผลึกเรืองแสงบนพื้นสีดำ หรือไม่เรืองแสงเมื่อทำด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิด compensated polarized light พบผลึกเป็นสีฟ้าเมื่อเรียงตัวขนานกับแนวcompensator และเป็นสีเหลืองเมื่อตั้งฉากกับ compensator เรียกว่า positive elongation

การตรวจทางรังสี พบcalciumจับตามกระดูกอ่อนลักษณะเป็นหย่อมๆ punctuate หรือเป็น linear ก็ได้ พบได้บ่อยที่ ข้อเข่า intervertebral disc ข้อมือ ข้อตะโพก ข้อไหล่ และpubic symphysis

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย ต้องอาศัยหลักเกณฑ์การวินิจฉัยของ Ryan LM

ที่นิยมใช้ทางคลินิกคือ ลักษณะที่พบเฉพาะทางรังสี ร่วมกับตรวจพบผลึก CPPD ในน้ำไขข้อ

ตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ compensated polarized light

การตรวจพบอย่างไดอย่างหนึ่ง ให้ผลเป็น probable เท่านั้น

การรักษา

ยังไม่มีการรักษาที่ยับยั้งการตกตะกอนหรือละลายผลึกออกมาได้ เป็นเพียงการรักษาตามอาการเท่านั้นดังนี้

1. การรักษาข้ออักเสบเฉียบพลัน

-โดยการดูดเอาน้ำไขข้อออกให้มากที่สุด

-การรักษาด้วย NSAIDs ขนาดสูงพบว่าได้ผลดีในระยะที่อักเสบเฉียบพลันแต่ระวังภาวะแทรกซ้อน

-หากมีอักเสบเพียงข้อเดียวบางครั้งอาจพิจารณาการฉีดสเตียรอยด์เข้าช่องข้อ

-การใช้ colchocine กินรักษาการอักเสบเฉียบพลันและป้องกันการเป็นซ้ำได้

2. ป้องกันการเป็นซ้ำ

-**กรณีที่เป็นบ่อยให้ colchicines 0.6-1.2 mg/day

-หากคุมอาการไม่ดีให้ NSAIDs ขนาดต่ำร่วม

3. การรักษาข้ออักเสบเรื้อรัง ในกลุ่ม pseudorheumatoid arthritis

- การให้ NSAIDs ระยะเวลานานพบว่าลดการอักเสบลงได้ เมื่อหายอักเสบหยุดได้

- หากอักเสบไม่รุนแรงการใช้colchicine ก็ใช้ได้เช่นกัน

4. การรักษาอาการผิดปกติทางต่อมไร้ท่อด้วยหากมี และการผ่าตัดเปลี่ยนข้อในกรณีที่ข้อถูกทำลายมาก

การพยากรณ์ ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย จะดีในกรณีที่มีอาการคล้ายเก้าท์หรือไม่มีอาการ