Diabetes insipidus
Diabetis insipidus
คือ โรคที่มีปัสสาวะมากกว่า 2.5-3 L/day
ปัสสาวะจะเจือจาง ผู้ป่วยหิวน้ำมาก
Polydipsia กินมากกว่า 100 ml/kg/day
Polyuria มากกว่า 40ml/kg/day
อุบัติการณ์
พบน้อย 1:25,000 รายประชากร พบในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก
การควบคุมน้ำ
ADH(antidiuretic hormone ) หรือ AVP (argentine vasopressin)
จากต่อมไต้สมอง ควบคุม การดูดน้ำกลับที่ไต หาก ADH น้อยลง หรือ เซลล์ไตไม่ตอบสนองก็เกิดโรคนี้
ประเภท
1.Central/neurogenic DI พบบ่อยสุด::::::::::::::::ส่วนใหญ่เกิดจากสาเหตุนี้เป็นหลัก
เกิดจากพยาธิสภาพที่สมอง ปัสสาวะมักออกมากกว่า 8-10 L/day
สาเหตุ ที่ hypothalamus/pituitary : trauma, neoplasia, cyst, inflammation, idiopathic
2.Nephrogenic DI พบน้อย
เกิดจากไตไม่ตอบสนอง/น้อยต่อADH
สาเหตุ กรรมพันธุ์ โรคทางเดินปัสสาวะ ยาต่างๆ
90% เกิดจาก genetic( mutation chromosome region Xq28) มักพบแต่กำเนิด ฉี่บ่อย ฉี่กลางคืน หิวน้ำ ขาดน้ำ ไม่โต
10% acquired : hypokalemia, hypercalcemia, urinary tract obstruction, lithium therapy, phenytoin, ARF, CRF
Acquired ปัสสาวะมักออกประมาณ 3-4 L/day
3. Primary polydipsic DI: Dipsogenic DI,psychogenic DI, iatrogenic DI พบน้อยมาก
เกิดจากสมอง hypothalamus ผิดปกติ ทำให้อารมณ์และจิตใจมีปัญหา มีการกด ADH จากกินเข้าไปมาก
อาจเกิดจาก พยาธิที่สมองทั่วๆไป หรือ ป่วยทางจิตใจ
4.Gestational DI พบน้อยมาก
เกิดจากรกสร้าง vasopressinase มากเกินทำลาย ADH หายได้หลังคลอด
สาเหตุ
1.สมอง 60-65% เนื้องอก มะเร็ง การผ่าตัด อุบัติเหตุ
2.ไม่ทราบ 30%
3.อื่นๆ 5-10% พันธุกรรม ยา โรคไต สมดุลเกลือแร่ผิดปกติ(caสูง Kต่ำ) มะเร็งปอด-ต่อมน้ำเหลือง-เม็ดเลือดขาว การตั้งครรภ์
อาการ
1.เบาจืด ปัสสาวะบ่อย มาก ทั้งวันทั้งคืน ดื่มน้ำมาก
อ่อนเพลียเสียเกลือแร่ ปัสสาวะรดที่นอนกลั้นไม่อยู่ ขาดน้ำ ขาดสมดุลเกลือแร่(เวียนศีรษะ เพลีย ตะคริว ปวดกล้ามเนื้อ...)
2.อาการของโรคที่เป็นสาเหตุ
การวินิจฉัย
โรคอาศัยประวัติและการตรวจร่างกาย
กินน้ำมาก(100ml/kg/day) ปัสสาวะมาก(>40ml/kg/day)
Urine osmolality <300 mOsm/kg, Urine spec.<1.010
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
UA, CBC, Electrolyte, BUN, CR
24 hr urine collection ดูปริมาณต่อวันทั้งหมด
Blood sugar แยก DM
Urine osmolality แยกกลุ่ม solute dieresis กับ DI
Water deprivation test (Hare-Hickey test) แยก CDI กับ NDI
ให้งดน้ำ ตรวจ serum Na, serum osmol ทุก 2 ชั่วโมง
ให้ DDAVP และดู ADH:serum osmolality ถ้าน้อยเป็น DI ถ้าเพิ่มเป็น NDI
Vasopressin test
CT,MRI หาพยาธิสภาพในสมอง
การรักษา ตามสาเหตุ