Diabetes insipidus

Diabetis insipidus

คือ โรคที่มีปัสสาวะมากกว่า 2.5-3 L/day

ปัสสาวะจะเจือจาง ผู้ป่วยหิวน้ำมาก

Polydipsia กินมากกว่า 100 ml/kg/day

Polyuria มากกว่า 40ml/kg/day

อุบัติการณ์

พบน้อย 1:25,000 รายประชากร พบในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก

การควบคุมน้ำ

ADH(antidiuretic hormone ) หรือ AVP (argentine vasopressin)

จากต่อมไต้สมอง ควบคุม การดูดน้ำกลับที่ไต หาก ADH น้อยลง หรือ เซลล์ไตไม่ตอบสนองก็เกิดโรคนี้

ประเภท

1.Central/neurogenic DI พบบ่อยสุด::::::::::::::::ส่วนใหญ่เกิดจากสาเหตุนี้เป็นหลัก

เกิดจากพยาธิสภาพที่สมอง ปัสสาวะมักออกมากกว่า 8-10 L/day

สาเหตุ ที่ hypothalamus/pituitary : trauma, neoplasia, cyst, inflammation, idiopathic

2.Nephrogenic DI พบน้อย

เกิดจากไตไม่ตอบสนอง/น้อยต่อADH

สาเหตุ กรรมพันธุ์ โรคทางเดินปัสสาวะ ยาต่างๆ

90% เกิดจาก genetic( mutation chromosome region Xq28) มักพบแต่กำเนิด ฉี่บ่อย ฉี่กลางคืน หิวน้ำ ขาดน้ำ ไม่โต

10% acquired : hypokalemia, hypercalcemia, urinary tract obstruction, lithium therapy, phenytoin, ARF, CRF

Acquired ปัสสาวะมักออกประมาณ 3-4 L/day

3. Primary polydipsic DI: Dipsogenic DI,psychogenic DI, iatrogenic DI พบน้อยมาก

เกิดจากสมอง hypothalamus ผิดปกติ ทำให้อารมณ์และจิตใจมีปัญหา มีการกด ADH จากกินเข้าไปมาก

อาจเกิดจาก พยาธิที่สมองทั่วๆไป หรือ ป่วยทางจิตใจ

4.Gestational DI พบน้อยมาก

เกิดจากรกสร้าง vasopressinase มากเกินทำลาย ADH หายได้หลังคลอด

สาเหตุ

1.สมอง 60-65% เนื้องอก มะเร็ง การผ่าตัด อุบัติเหตุ

2.ไม่ทราบ 30%

3.อื่นๆ 5-10% พันธุกรรม ยา โรคไต สมดุลเกลือแร่ผิดปกติ(caสูง Kต่ำ) มะเร็งปอด-ต่อมน้ำเหลือง-เม็ดเลือดขาว การตั้งครรภ์

อาการ

1.เบาจืด ปัสสาวะบ่อย มาก ทั้งวันทั้งคืน ดื่มน้ำมาก

อ่อนเพลียเสียเกลือแร่ ปัสสาวะรดที่นอนกลั้นไม่อยู่ ขาดน้ำ ขาดสมดุลเกลือแร่(เวียนศีรษะ เพลีย ตะคริว ปวดกล้ามเนื้อ...)

2.อาการของโรคที่เป็นสาเหตุ

การวินิจฉัย

โรคอาศัยประวัติและการตรวจร่างกาย

กินน้ำมาก(100ml/kg/day) ปัสสาวะมาก(>40ml/kg/day)

Urine osmolality <300 mOsm/kg, Urine spec.<1.010

การตรวจทางห้องปฎิบัติการ

UA, CBC, Electrolyte, BUN, CR

24 hr urine collection ดูปริมาณต่อวันทั้งหมด

Blood sugar แยก DM

Urine osmolality แยกกลุ่ม solute dieresis กับ DI

Water deprivation test (Hare-Hickey test) แยก CDI กับ NDI

ให้งดน้ำ ตรวจ serum Na, serum osmol ทุก 2 ชั่วโมง

ให้ DDAVP และดู ADH:serum osmolality ถ้าน้อยเป็น DI ถ้าเพิ่มเป็น NDI

Vasopressin test

CT,MRI หาพยาธิสภาพในสมอง

การรักษา ตามสาเหตุ