Embedded Files
Primary Hyperparathyroidism
คือ ความผิดปกติของต่อม Parathyroid หลั่ง Parathyroid hormone, PTH มากกว่าปกติ
โดยไม่มีสาเหตุอื่นมากระตุ้น
ทำให้เกิดภาวะแคลเซียมสูง
อุบัติการณ์
พบ 20:100,000คน/ปี
อายุที่พบบ่อย 50-60 ปี
ผู้หญิง : ชาย 3:1
Pathology
1.Single parathyroid adenoma พบบ่อยสุด 80% มักไม่ทราบสาเหตุ บางรายงานพบเสี่ยงจาก ได้รับรังสีที่คอ และ การใช้ยา lithium เป็นต้น
2.Four gland parathyroid hyperplasia
พบได้ 15% อาการเหมือนข้อ 1 ไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน เชื่อว่า เป็น multifatorial, MEN1, MEN2a
3.Multiple parathyroid adenomas พบ 2%-4%
เกิดได้แบบ familial และ sporadic cases อาจเป็น ectopic parathyroid adenomas ก็ได้
Clinical Presentation
มักวินิจฉัยโดยบังเอิญจาก ตรวจเลือดพบ hypercalcemia
Presentation อื่นๆ
-Nephrolithiasis 17-37%
-Hypercalciuria 40%
-Overt skeletal disease 1.4-14%
-Asymptomatic 22-80%
ภาวะแทรกซ้อนของ Hyperparathyroidism
-พบบ่อยที่สุด คือ kidney stones และ nephrocalcinosis
- รองลงมา คือ ภาวะแทรกซ้อนต่อระบบกระดูก แม้ปัจจุบัน classical radiologic findings ของ osteitis fibrosa cystica พบได้น้อย
แต่ผู้ป่วยยังมีความเสี่ยงต่อ osteoporosis และ pathologic fracture ทั้งในส่วน cortical และ trabecular bones
อาการแสดงอื่นๆที่พบได้แต่ไม่บ่อย / เป็นอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง
- Neuromuscular dysfunction : proximal muscle weakness
- Psychiatric symptoms :depression, dementia, confusion,anxiety, stupor
- Constitutional complaints : weakness, easy fatigability, intellectual weakness
- Cardiovascular involvement : hypertension,left ventricular hypertrophy, carotid initimal medial thickness
Diagnosis : primary hyperparathyroidism
-ตรวจพบ Hypercalcemia ร่วมกับ PTH สูงผิดปกติ
-ตรวจพบ Hypercalcemia แต่ค่า PTH ปกติ(หาก Ca สูง PTH ต้องต่ำ)
แนะนำตรวจ เป็น corrected total calcium
สูตรคำนวณ
corrected calcium = measured total serum Ca(mg/dL) + 0.8x[4.0 - Albumin(g/dL)]
ค่า PTH
ปัจจุบันยังไม่มีการกำหนดค่าช่วงมาตรฐานของPTH
ในทางปฏิบัติจึงแนะนำให้ใช้ค่ามาตรฐานของแต่ละห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค hypercalcemia
PTH-mediated
-Primary Hyperparathyrodism (sporadic)
-Familial : MEN1 and MEN2a, FHH, Familial isolated hyperparathyroidism
-Tertiary hyperparathyroidism (Renal failure)
PTH-independent
-Hypercalcemia of malignancy
-Vit D itoxication
-Chronic granulomatous disorders
-Medications
Thiazide diuretics, Lithium, excessive vit A, theophylline toxicity
-Miscellaneous
hyperthyroidism, Acromegaly, Pheochromocytoma,Adrenal insuffiency, immobilization, Parenteral nutrition, Milk alkali syndrome
Most common cause Hypercalcemia
PHPTและ malignancy 90%
ถ้าจาก Malignancy ค่า Ca มักสูงกว่าและเกิดอาการได้มากกว่า
ถ้าเป็น Occult Malignancy อาการไม่ชัด Ca ไม่สูงมาก การตรวจ PTH จะช่วยแยกโรค
ใน Malignancy ค่า PTH จะต่ำ
Familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH)
-เกิดจากมี inactivating mutation ของ calciumsensing receptor ใน parathyroid glands และ kidneys
-มักไม่มีอาการจาก hypercalcemia
-มีประวัติครอบครัวญาติเคยได้รับการวินิจฉัย hypercalcemia
-10-25% มี PTH สูงเล็กน้อย
-DDX แยกกับ asymptomatic PHPT
เพราะรักษาต่างกัน
*FHH ไม่ต้องผ่าตัด
*asymptomatic PHPT บางรายต้องผ่าตัด
การแยก 2 โรค นี้โดย
-Ca excretion และ Ca/Cr clearance ratio
*FHH ค่าจะต่ำ
*PHPT จะปกติหรือสูง
-แนะนำให้ตรวจ25(OH)D ในผู้ป่วย PHPT ทุกราย
-ผู้ป่วย หากขาด Vit.D ร่วมด้วยจะทำให้การดำเนินโรครุนแรง PHPT ขึ้น
การดูแลรักษา Management
ข้อบ่งชี้การผ่าตัด
1.Symptomatic primary hyperparathyroidism
2.Asymptomatic primary hyperparathyroidism ที่มีลักษณะข้อใดข้อหนึ่ง เช่น worsening hypercalcemia, kidney stones และ reduced bone mineral density(BMD) เป็นต้น
1/3 ติดตาม 15 ปี มักเกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้น
การประเมินผู้ป่วยก่อนผ่าตัด (preoperative evaluation)
History
- เคยได้รับรังสีรักษาบริเวณศีรษะและลำคอ
- เคยได้รับการผ่าตัดหรือทำหัตถการบริเวณคอ
- ยาที่รับประทาน : lithium, thiazide diuretics, calcium-containing products, vitamin D, anticonvulsants, anticoagulants
- โรคประจำตัวที่อาจส่งผลต่อความเสี่ยงในการดมยาสลบและผ่าตัด
- ทบทวนอาการ, ข้อบ่งชี้ของการผ่าตัดรวมถึง neurocognitive symptoms
- ประวัติครอบครัวที่สงสัยความผิดปกติทางพันธุกรรมซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับ PHPT เช่น MEN syndrome, FHH, nephrolithiasis, premature osteoporosis, hypercalcemia in childhood or young adulthood
Physical examination
- ตรวจประเมินสุขภาพทั่วไปโดยเฉพาะ cardiovascular, pulmonaryและ endocrine systems เพื่อประเมินความเสี่ยงของการดมยาสลบและผ่าตัด
- ตรวจหา neck mass, lymph node รวมถึงthyroid noduleที่อาจพบร่วมกันได้ เพื่อจะได้ พิจารณาตรวจเพิ่มเติมเช่น FNAและรักษาในคราวเดียวกันถ้าพบความผิดปกติ
- ตรวจการทำงานของ vocal cord โดยเฉพาะผู้ป่วยที่เคยผ่าตัดบริเวณคอมาก่อน หรือมี อาการของ vocal cord dysfunction
Imaging studies for parathyroid gland localization
เพื่อชี้ตำแหน่งของabnormal parathyroid glands ไม่ได้ตรวจเพื่อยืนยันการวินิจฉัยภาวะhyperparathyroidism
ไม่จำเป็นต้องส่ง
-หากไม่มีแผนผ่าตัด
-หากผ่าแบบ bilateral cervical explorationก็ไม่ค่อยจำเป็นต้องส่งตรวจ เพราะต้องเข้าไปหา ทั้ง 4 ต่อมอยู่แล้ว
การตรวจ
-US ประหยัดดี
-CT , MRI พอกัน
CT sensitivity 46-87%
MRI sensitivity 50-88%
ไว้หา ectopic parathyroid gland
ข้อด้วย MRI false positive จาก enlarged LN, thyroid nodule และแพงกว่า
แนะนำส่งตรวจเมื่อต้องได้รับการผ่าตัดซ้ำหรือ persistent
-Sestamibi (MIBI)scan
99mTc-sestamibi scan เป็น first-line imaging สำหรับ preoperative parathyroid localization ก่อนผ่าตัด Minimally invasive parathyroidectomy มีsensitivityในการ ตรวจหาsingle parathyroid adenoma สูงถึง 89% แต่มีsensitivity ต่ำกรณี multigland hyperplasia(45%),double adenoma(30%) และ อาจมองไม่เห็นsmall adenomasได้
Ref.
- Collective review
-Ortho
http://www.med.nu.ac.th/dpMed/fileKnowledge/244_2020-08-21.pdf
Page updated
Google Sites
Report abuse