Rheumatic fever

เป็นกลุ่มอาการของการอักเสบของเนื้อเยื่อต่างๆที่เกิดตามหลังการติดเชื้อ group A β-hemolytic streptococcus (GAS)ทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น ข้ออักเสบ, ผื่น และ ปุ่มใต้ผิวหนังเป็นต้น อาการต่างๆ อาจหายได้เอง แต่บางรายมีการทำลายลิ้นหัวใจอย่างต่อเนื่อง เป็นเหตุให้เสียชีวิตได้

ระบาดวิทยา

พบประมาณร้อยละ 3 ของผู้ที่ติดเชื้อชนิดนี้ มักพบในอายุ 5-18 ปี ชายและหญิงพอๆกัน ในระยะหลังพบน้อยลงมากจากการสาธารณสุขที่ดีขึ้น

พยาธิกำเนิด

ไม่ทราบกลไกที่แท้จริง แต่มีหลักฐานว่า antigen จากเชื้อนี้อาจกระตุ้นกลไกภูมิต้านทานแล้วเกิดปฏิกิริยาต่อเนื้อเยื่อในร่างกาย การตรวจชิ้นเนื้อที่หัวใจพบ cell-mediated immune reaction ที่มีลักษณะเฉพาะคือ Aschoff lesion มีลักษณะเป็นร่างแหของ mononuclear cell อยู่ชิดกับหลอดเลือด

ลักษณะทางคลินิก

เริ่มจากการติดเชื้อ streptococcus gr A ในลำคอนำมาก่อนทุกคน หลังจากนั้น 2-3 สัปดาห์เริ่มมีอาการไข้ 38.4-40 c อ่อนเพลีย ซีดเซียว ไข้มักลดหลัง 1 สัปดาห์ และไม่ค่อยนานเกิน 3-4 สัปดาห์

การวินิจฉัยโรค

Johns Criteria ใช้มานานกว่า 50 ปี โดยใช้ 1 Major + 2 Minor criteria ร่วมกับ หลักฐานการได้รับเชื้อ Strep. Gr A มาก่อน เช่น ASO positive หรือ antiDNAaseB สูง หรือ เพาะเชื้อจากคอพบ rapid streptococcal Ag

Major criteria

Carditis พบ 50-80% อาการ เหนื่อยแน่นใจสั่นเต้นเร็ว มีmurmur, pericardial rup, rale ในปอด จาก CHF หลังจากนั้นจะมีการอักเสบในส่วนต่างๆ ที่พบบ่อย mitral และ aortic ทำให้เกิด regurgitation

Polyarthritis พบ 80% มักเป็นข้อใหญ่ ไหล่ ศอก ข้อมือ ข้อเข่า ย้ายตำแหน่งไปเรื่อยๆ มากกว่า 5 ข้อแต่ละข้อเป็นหลายวัน

Chorea พบได้ 5-10% มักเกิดตามหลังการติดเชื้อนาน 6-8 สัปดาห์ อาการเริ่ม เขียนหนังสือลำบาก พูดลำบาก เคลื่อนไหวควบคุมไม่ได้ สะเปะสะปะ มีการบิดขอลมือ เท้า ไหล่ แขน หน้า ลำตัว ขณะหลับจะหาย เป็น 1-3 เดือน หรืออาจนานถึง 2 ปี ถ้าเป็นมากอารมณ์แปรปรวน ลูกตาเคลื่อนไหวผิดปกติ ทำ MRI พบว่ามี basal gg. ผิดปกติ

Erythema marginatum พบได้ 7 % มีความจำเพาะสูง เป็นผื่นสีแดงชมพู ตรงกลางซีด ขอบไม่เรียบ ไม่คัน ที่ลำตัวแขน ถูกน้ำอุ่นจะเห็นชัด มักหายใน 2-3 วัน

Subcutaneous nodules พบได้ 9 % ตุ่มที่ท้ายทอย ศอก เข่า ข้างเท้า และเอ็นร้อยหวาย 0.5-2 cm ไม่เจ็บ อาจพบเพียง 2-3 วัน มักพบในระยะที่มีการอักเสบของหัวใจและลิ้นหัวใจ

Minor criteria

Arthralgia

Fever

ESR หรือ CRP สูง

Prolong PR interval

นอกจากอาการตามนั้นแล้วอาจมี เลือดกำเดา serositis อาการที่ไต ปอด

Laboratory investigation

ไม่มีการตรวจที่จำเพาะ เพียงแต่ช่วยสนับสนุนในการวินิจฉัยเท่านั้น เช่น

Anti-streptolysis O >300 ToddU, anti-DNAase B สูง, ESR, CRP เป็นต้น EKG พบ PR prolong, complete or bundle branch block, ST elevate ….

Differential diagnosis

Acute juvenile rheumatoid arthritie, Lyme, SLE, vasculitis, BE, reactive arthritis, leukemia, sarcoidosis…….เป็นต้น

การรักษา ประกอบด้วย

1. การกำจัดเชื้อ β-hemolytic streptococcus ได้แก่

Penicillin V 2.5แสนU qid ac กิน 10 วัน แต่มีโอกาส failure สูงกว่าการฉีดยา

Benzathine penicillin G 6แสนU im ในเด็ก 1.2 ล้านU im ในผู้ใหญ่ single dose

กรณีแพ้ penicillin ให้ erythromycin 40mg/kg/day แบ่ง qid หรือ macrolide รุ่นใหม่ 5 วัน เช่น azithromycin

ไม่ควรใช้ยากลุ่ม sulfa เพาะไม่สามารถกำจัดเชื้อนี้ได้

2. การลดการอักเสบ

ข้ออักเสบ ใช้ ASA 80-100 mg/kg/dayในเด็ก หรือ 4-8gm ในผู้ใหญ่ หรือ NSAID หากไม่หายใน 3 วันควรพิจารณาโรคอื่นๆด้วย

การอักเสบของหัวใจปานกลางหรือรุนแรง ให้ steroid เทียบเท่า prednisolone 40-60 mg/day 10-15 วัน แล้วลดขนาดยา 20-25 mg ทุกสัปดาห์ ระยะเวลาให้ทั้งหมด 6-8 week ติดตาม ESR, CPR, ECG เป็นระยะ

Supportive treatment พักผ่อน 4 สัปดาห์

Sydenham’s chorea ใช้ haloperidol เริ่ม 0.5-1mg/day เพิ่ม 0.5 mg ทุก 3 วัน ถ้าไม่ดีขึ้นให้ max 5mg/day ยาอื่น เช่น sodium valproate15-20mg/kg/day เป็นต้น

3. การป้องกันการกลับเป็นซ้ำ เป็นสิ่งจำเป็น

Benzathine pencillin 1.2 ล้านU im q 3-4 week, ถ้าน้ำหนักน้อยกว่า 27 kg ให้ 6 แสนu im หรือ

PenV 2.5แสนU bid ในผู้ใหญ่ od ในเด็ก ทุกวัน

หากแพ้ penicillin ให้ erythromycin 250mg 1-2t/day

ระยะเวลาป้องกัน 5-10 ปี หลังเป็นไข้รูมาติค หรือจนอายุ 18-25 ปี ในรายที่มีลิ้นหัวใจอักเสบเรื้อรังอาจต้องให้ตลอดชีวิต รวมทั้งการให้ BE prophylaxis ก่อนทำหัตถการต่างๆ

การป้องกันแบบปฐมภูมิ คือการป้องกันไม่ให้เกิดโรคไข้รูมาติค

โดยการวินิจฉัยการติดเชื้อ streptococcus ที่ทางเดินหายใจให้ได้โดยเร็ว และให้ยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม

Reference ตำราโรคข้อ พิมพ์ครั้งที่ 2 สมาคมรูมาติสซั่ม 2548