Hemolytic anemia

Hemolytic anemia

QxDx: ซีด เหลือง ปัสสาวะเข้มโค้ก

คือ ภาวะที่มีการทำลายเม็ดเลือดแดงก่อนอายุขัย(120วัน)

มักมาด้วยอาการซีด เหลือง เพลีย ปัสสาวะเข้ม

การวินิจฉัย

อาการ

ซีด เหลือง อ่อนเพลีย ไม่มีแรง มีไข้ วิงเวียน มึนงง หัวใจเต้นเร็ว มี murmur

-intravascular hemolysis: ปัสสาวะเข้ม สีโคล่า ถ้ารุนแรง==> DIC, shock, renal failure, death

-chronic hemolysis: ตับม้ามโต, bone deformity, iron overload, congestive heart failure

LAB ช่วยยืนยันภาวะ hemolysis

ฺBlood smear: spherocytosis, anisocytosis(ขนาดแตกต่างทั้งใหญ่และเล็ก), poikilocytosis(รูปร่างแตกต่าง), polychromasia(ตัวอ่่อน) สูงขึ้น

LFT: Indirect bilirubin สูง(6g/dl)

UA: Urobilirubin สูงขึ้น, hemoglobinuria, hemoglobinemia

CBC: Hct ต่ำ, WBC มักสูง, MCV มักสูง(เซลล์อ่อนออกมา)

Reticulocyte count สูง

แบ่งตามลักษณะทางคลินิก

1.Intravascular hemolytic anemia:ม้ามไม่โต PBS: schitocyte, helmet cell, fragmented

2.Extravascular hemolytic anemia:ม้ามโต PBS: spherocyte, erythrophaocyte

แบ่งตามสาเหตุ

1.Hereritary :

Hereditary spherocytosis โครงสร้างผนังเซลล์ผิดปกติ เม็ดกลม แตกง่าย

็Hereditary stomatocytosis ผนังเซลล์ยอมให้ Na เข้าออกผิดปกติ คล้ายรูปปาก MCVเพิ่ม MCHCลด

G6PD, Pyruvate kinase Def ขาด enzyme ถูกทำลายง่ายจาก oxidative agents, ยา

็ิHb disorders: thalassemia, HbE,C,D, Sickle cell disease

2.Acquired-Immune

Autoantibody:Ab สร้างเอง AIHA, Paroxymal cold hemoglobinuria(พบร่วมกับ syphilis, virusบางชนิด)

Alloantibody:Ab จาำกภายนอก blood transfusion reaction, hemolytic disease of newborn, ปลูกถ่ายไขกระดูก

Drug induced: immune complex(quinidine,quinine,INH, sulfonamide,thiazide), haptenic ยาจับRBC กระตุ้นให้สร้างAbต่อมัน (penicillin, cephalosporin), true autoantibodyยากระตุ้นให้สร้าง ab(methldopa, NSAIDs, procainamide,cefazolin)

3.Acquired-nonimmune

PNA

อื่น venom, toxin, drug, mechanical trauma, direct impact, thermal damage, infection, leukemia.....

Differential diagnosis

แบ่ง 2 กลุ่ม

1.Extravascular hemolysis: ตับม้ามโต เหลืองซีด

AIHA: หญิงมากกว่าชาย(5:1), เป็นเร็วใน 1-2 สัปดาห์, ซีด เหลือง ตับม้ามโต
LAB : ตรวจ DAT(Direct Coomb's test) หรือ IAT เป็นบวก
CBC/Bl smear : Hct ต่ำ WBC และplt ปกติ /polychormasia, nucleated RC, spherocyte เพิ่มขึ้น

Thalassemia: เป็นมานาน, mongoloid face, ประวัติครอบครัว, Hb typing

HB H with hemolysis: acute hemolysis, ประวัติครอบครัว, Hb typing

Hypersplenism: RBC,WBC,Platelet ต่ำทั้งสาม ม้ามโต

Hereditary spherocytosis: ชาวยุโรป, เป็นเร็วในวัน, spherocyte in blood smear, osmotic fracility +

2.Intravascular hemolysis : ตับม้ามไม่โต เหลืองซีด

G6PD: ตา ตัวเหลือง ปัสสาวะสีโค้ก ซีด เพลีย เป็นไม่นาน มักพบในผู้ชาย
ปัจจัยกระตุ้น กินยา ,การติดเชื้อ, ถั่วปากอ้า
Acute intravascular hemolysis ปัสสาวะเข้ม ตับม้ามไม่โต, G6PD assay อื่นๆ pyruvate kinase deficiency(Heinz bodies+)
ส่ง LAB : G6PD leveln ตรวจช่วงปกติดีกว่า ตรวจในช่วงเม็ดเลือดแดงแตก เพราะมี RC ตัวอ่อนออกมามาก

PNH: ปัสสาวะสีโค้กตอนเช้า ซีด Ham’s test +

ดูจาก Blood smear คราวๆ

spherocyte: Hereditary spherocytosis, immune hemolytic anemia

schistocytes: mechanical hemolysis

acanthocytosis: Liver disease, renal disease, hereditary acanthocytosis

Ref.

http://www.mt.mahidol.ac.th/e-learning/AutomateReport/Page42.html

http://www.microscopy.ahs.chula.ac.th/newmicros/lecture/images/clinhema/ha.pdf

http://www.slideshare.net/softmail/hemolytic-anemia-16822420 by me