Hemifacial spasm

Hemifacial spasm คือ ภาวะกล้ามเนื้อใบหน้าข้างหนึ่งกระตุ้นครึ่งซีก (CN7)

Qx Dx : กล้ามเนื้อรอบตามุมปากกระตุกเป็นมากขึ้นเรื่อยๆพบในวัยกลางคนขึ้นไป

อายุที่พบ

มักมากกว่า 45 ปี วัยกลางคนขึ้นไป ทั้งหญิงมากกว่าชาย 2 เท่า

สาเหตุ

ส่วนใหญ่แล้วไม่ทราบสาเหตุ

ปัจจุบันเชื่อว่า เส้นเลือดในสมองไปกดเบียดเส้นประสาท facial nerve(CN7)

ทำให้เส้นประสาทถูกกระตุ้นตลอดเวลา

สาเหตุอื่นที่พบได้แก่ เนื้องอก อุบัติเหตุ เป็นต้น

สาเหตุคล้ายกับ trigeminal neuralgia(CN5)

ปัจจัยเสี่ยง

ไม่มีชัดเจน แต่พบในผู้สูงอายุ ผู้หญิง ผู้ที่เป็นความดันโลหิตสูง พบมากกว่า

อาการ

ตำแหน่ง

-กล้ามเนื้อที่เลี้ยงด้วยเส้นประสาทที่ 7 เปลือกตา มุมปาก มักเป็นข้างไดข้างหนึ่ง

-เปลือกตา รอบตา

-มุมปาก หรือแก้ม

ส่วนใหญ่เริ่มต้นกระตุกที่กล้ามเนื่อรอบตาก่อน(orbicularis oculi) เมื่อเป็นมากขึ้น มักจะกระจายไปที่แก้มและกล้ามเนื้อรอบปาก(orbicularis oris) อาจมีการหดเกร็ง และมุมปากถูกรั้งขึ้นไป

การกระตุก

-มีอาการกระตุก(contractions) ขึ้นเอง เป็นๆ หายๆ(intermittent) ไม่สม่ำเสมอ ไม่เป็นจังหวะ

-การกระตุกมักเป็นแบบ clonic คือ กระตุกอย่างเดียว และ เมื่อเป็นมากขึ้นอาจเป็นแบบ clonic และ tonic spasm กระตุกแล้วมีการหดเกร็งร่วมด้วย

-บางรายมี facial synkinesia ร่วมด้วย เช่น ตั้งใจยิ้มแต่ทำให้ตากระตุก เป็นต้น ดังเช่นกรณีเส้นประสาทงอกเข้าผิดตำแหน่ง

-ส่วนใหญ่ไม่มีอาการปวด

การดำเนินโรค

-อาการเป็นมากขึ้น ทั้งความถี่และรุนแรง อย่างค่อยเป็นค่อยไป แต่บางรายเป็นรวดเร็วรุนแรง

ผู้ป่วยไม่สามารถบังคับให้กระตุกหรือหยุดกระตุกได้

ปัจจัยกระตุ้น

อาจถูกกระตุ้นด้วยการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อใบหน้า ยิ้ม พูด ใช้สายตา แม้นอนหลับก็เป็นได้ ความเครียด ตื่นเต้น ออกสังคม ทำให้เป็นมากขึ้นได้

การตรวจร่างกาย

ตรวจร่างกายระบบประสาท อื่นๆ ปกติ

การจำแนกความรุนแรงของโรค อาจแบ่งได้ 3 กลุ่มดังนี้

1.รุนแรงน้อย

อาการกระตุกเฉพาะกล้ามเนื้อรอบตาทำให้มี eyelid contraction เท่านั้น eyelid ไม่ปิด

2.รุนแรงปานกลาง

กระตุกที่กล้ามเนื้อรอบตา ทำให้ eyelid ปิด 10-50% ของ palpebral fissure

หรือมีการกระตุกของตาและปากพร้อมกัน

3.รุนแรงมาก

กระตุกที่กล้ามเนื้อรอบตา eyelid ปิด 50-100% ของ palpebral fissure หรือมีการกระตุกแบบ tonic spasm

การรักษา

1.การผ่าตัด microvascular decompression หาย 90% แผลผ่าตัดอยู่บริเวณหลังหู

เช่น การนำ sponge วางกั้นแยกเส้นประสาทกับเส้นเลือดออกจากกัน เป็นต้น

ข้อเสีย การได้ยินเสีย(CN8 ติดกับ CN7) หรือกล้ามเนื่อหน้าอ่อนแรง

2.Botulinum toxin โดยการฉีดโบทอกซ์ โดย neuromed หรือ eye

ฉีดที่กล้ามเนื้อที่มีการกระตุกลดอาการได้ ออกฤทธิ์ 2-3 วัน ได้ผลนาน 3-4 เดือน

การใช้ยา botulinum toxin ควรใช้ในกรณีที่รับประทานยาไม่ได้ผลและควรมีความรุนแรงในกลุ่มที่ 2 ขึ้นไป

ขนาดยาที่ใช้

Dysport 60-120 unit ต่อ 1 ครั้งการรักษา

Botox 15-30 unit ต่อ 1 ครั้งการรักษา

3.ยา benzodiazepine เช่น lorazepam อาจช่วยลดการกระตุกได้ ไม่ได้เป็นยารักษาโดยตรงแต่ช่วยลดความกังวล

ยาที่ใช้รักษา นิยม 2 ตัว

-Clonazepam0.5mg,2mg hs

ผลข้างเคียง ง่วง ซึม กินสักระยะจะดีขึ้น

-Carbamazepine

Sig. 200mg 0.5tab tidpc 1 m

ผลข้างเคียง ง่วง คล้ายคนเมา กินสักระยะจะดีขึ้น เม็ดเลือดขาวต่ำได้

หากกินยาไม่ดีขึ้น 2-3 เดือนให้เปลี่ยนการรักษาเป็นฉีดหรือผ่าตัด

-หรือ ให้พร้อมกัน 2 ตัว

Carbamazepine200mg 0.5tab tidpc 1 m กับ

Diazepam 2 mg hs 1m

การพยากรณ์โรค

-หายขาดโดยการผ่าตัดอย่างเดียว หาย 90%

-โรคเรื้อรังไม่หายขาด ไม่อันตราย แต่อาจเป็นมากขึ้นกระทบคุณภาพชีวิตได้

และหากกินไม่ดี ฉีดไม่หาย ก็ต้องผ่าตัด

Ref

1.http://en.wikipedia.org/wiki/Synkinesis

2.http://www.drmethee.com/Hemifacial%20spasm.html

3.http://medinfo.psu.ac.th/smj2/smj25_3/pdf25_3/05suwanna.pdf

4.hemifacial spasm จาก KKU.ac.th