Scleroderma
Scleroderma เป็นโรคหนังแข็งที่ลุกลามได้ ขยายพื้นที่ไปจนแข็งทั่วตัวได้ มักเริ่มจากมือไป มีอาการของระบบอื่นๆ หรือโรคอื่นๆ ร่วมด้วยได้ ต้องรักษาโดยการรับประทานยา ที 2 แบบ systemic และ localized
Localized scleroderma
There are two types of Localized Scleroderma: Linear and Morphea
Localized scleroderma affects the skin.
It may also affect the underlying muscles and bones, but it does not affect internal organs.
In general, Localized Scleroderma is relatively mild, and may be related to Systemic Scleroderma only in terms of similar superficial symptoms, such as the appearance of skin biopsy under the microscope.
Morphea เป็นโรคหนังแข็งเฉพาะที่ มักเกิดตามแขน ขา หรือบริเวณใบหน้า ไม่มีอาการของระบบอื่นร่วมด้วย ยกเว้นผิวหนังแข็งเป็นหย่อมๆ รักษาโดยทายา บางครั้งหายเองได้
ข้อมูลเพิ่มเติม
Type http://www.sclero.org/medical/about-sd/types/a-to-z.html#localized
Morphea in E-med http://www.emedicine.com/derm/topic272.htm
Morphea in Inter. Scle. Network http://www.sclero.org/medical/about-sd/types/morphea.html
Medication http://www.scleroderma.org/medical/medication.shtm
http://rcpt.org/news/news.asp?type=DOCUMENT&news_id=66 การรักษาscleroderma
Skin disease image:
Scleroderma
โรคหนังแข็ง เป็นโรคที่มีการสร้างเส้นใยคอลลาเจ้นเพิ่มขึ้นผิดปกติในเนื้อเยื่อของอวัยวะต่างๆ เช่น ผิวหนัง หลอดเลือด ทำให้เกิดหนาตัว ตึง เกิดfibrosis และเกิดการหดรัดตัวของเนื้อเยื่อผิวหนัง หลอดเลือด และอวัยวะภายในต่างๆ ได้
การจำแนก
แบ่งเป็น 2 กลุ่มใหญ่
1. Systemic sclerosis (SSc) โรคหนังแข็งที่มีอาการทางผิวหนังสมมาตรทั้งสองข้างของลำตัว แบ่งได้ 2 กลุ่ม
1.1 Diffuse cutaneous systemic sclerosis(dSSc) มีผิวหนังหนาแข็งทั่วร่างกาย และมักเกิดพยาธิสภาพกับอวัยวะภายในได้บ่อยกว่ากลุ่มอื่น โดยเฉพาะ pulmonary fibrosis ได้มากและมีอัตราการตายสูง
1.2 Limited cutaneous systemic sclerosis(lSSc) มีหนังแข็งเฉพาะส่วนปลายของแขนขาเฉพาะต่ำกว่าข้อศอกข้อเข่าลงไป โดยมีผิวหนังที่หน้าและลำคอผิดปกติร่วมด้วย(ส่วนใหญ่ต้นคอด้านหลัง) ส่วนผิวหนังลำตัวปกติ มีอวัยวะภายในผิดปกติบ้างแต่ไม่เท่ากลุ่มแรก โดยมักมีเพียง esophageal dysmotility อาการแสดงส่วนใหญ่จะเด่นทางหลอดเลือดและผิวหนัง เช่น Raynaud’s phenomenon, calcinosis, sclerodactyly และ telangiectasia ทำให้เกิดกลุ่มอาการที่เรียกว่า CREST syndrome เป็น subset ของ lSSc ในระยะยาวอาจเกิด pulmonary arterial hypertension ได้
2. Localized scleroderma อาการจำกัดเฉพาะผิวหนังเท่านั้น และมีลักษณะไม่สมมาตร ไม่ค่อยเกี่ยวกับ SSc ไม่มีพยาธิสภาพภายใน และ ไม่มี Raynaud’s phenomenon แบ่งได้ 2 แบบ
2.1 Linear scleroderma ผิวหนัวหนาและตามด้วยการหดรัดตัว(atrophy) และมีการเปลี่ยนแปลงสีผิวเป็นแนวยาว มักเป็นบริเวณที่ขา ถ้าเป็นทีหน้าและหนังศีรษะในแนวกึ่งกลางเรียกว่า En coup de sabreนอกจากนี้อาจมาด้วยลักษณะ hemifacial atrophy
2.2 Morphea มีลักษณะเป็นผิวหนังหนาเป็นแผ่น(plaque) เป็นหย่อมๆ อาจเป็นวงกลมหรือวงรีก็ได้ กลุ่มนี้บางรายอาจมีอาการทางอวัยวภายในได้แต่น้อยและไม่รุนแรง
Systemic sclerosis
ลักษณะอาการทางคลินิก
พบบ่อยในหญิงมากกว่าชาย 3.5:1 ช่วงอายุที่พบมาก 30-50 ปี พบน้อยมากในเด็กและผู้ชายอายุน้อยกว่า 30 ปี
อาการมาได้หลายรูปแบบ ถ้าเป็น diffuse SSc มักจะมาด้วยอาการแสดงทางผิวหนังร่วมกับ Raynaud’s phenomenon มักมีอาการปวดข้อทั่วๆไปกว่าร้อยละ 70 พยาธิสภาพจะเกิดพร้อมๆกันทั่วทั้งร่างกายแต่อาการของอวัยวะภายในจะแสดงให้เห็นช้ากว่า ส่วน limited SSC อาการจะเด่นด้านหลอดเลือด ส่วนระบบผิวหนังและอวัยวะภายในจะอยู่ในวงจำกัด อาการนำคือ Raynaud’s phenomenon อาการอื่นอาจมีเพียงนิ้วบวม ถ้าเป็นนานขึ้นจะเริ่มแข็ง ทำให้อาการในระยะแรกของ limited SSC คล้าย undifferentiated connective tissue disease (UCTD) ต่อมาเมื่อมี ผิวหนังแข็งลามถึงโคนนี้ว หรือมีอาการอวัยวะภายใน(esophageal dysmotility) จึงสามารถให้การวินิจฉัยได้ ผู้ป่วยอีกกลุ่มหนึ่งมาด้วยอาการของอวัยวะภายในโดยไม่มีอาการทางผิวหนังเลยเรียกกลุ่มนี้ว่า Sine scleroderma โดยอาจมีอาการ Raynaud’s phenomenon หรือ ความผิดปกติของนิ้วมือได้ เช่น นิ้วบวมแบบลำเทียน หรือ sclerodactyly เพียงเล็กน้อยก็จะช่วยในการวินิจฉัยได้
แยกอาการตามระบบ ดังนี้
Raynaud’s phenomenon พบได้ 90-98% อาการเกิดจากเส้นเลือดหดตัวเมื่อสัมผัสความเย็น มักเป็นที่ digital arteries ทำให้เลือดมาเลี้ยงปลายนิ้วลดลง จนซีดขาว ตามด้วยเขียวคล้ำและแดงตามลำดับ แดงเนื่องจากมี reperfusion อาการ Raynaud’s phenomenon เมื่อเป็นรุนแรงจะเป็นแผลปลายนิ้ว เมื่อหายจะเป็นแผลเป็นบุ๋มเล็กๆ เรียกว่า digital pitted scar หากอาการรุนแรงขึ้นมากจะเกิด digital gangrene และ autoamputation ได้ และ Raynaud’s phenomenon ของ SSc ทำให้ปลายนี้วมือเรียวเล็กลง ซึ่งต่างจาก primary Raynaud’s phenomenon (ไม่ทราบสาเหตุ) ที่ไม่มีพยาธิสภาพในหลอดเลือด ส่วน SSc จะมีการหนาตัวของ endothelium และ collagen ร่วมกับ lymphocyte ในผนังชั้นกลางและนอก ทำให้เส้นเลือดแคบลงและมีเกร็ดเลือดมาเกาะในผนังอุดตันได้ ส่วน primary Rp เกิดจาก vasospasm เท่านั้น ไม่ทำให้เกิดแผล หรือ gangrene หากตรวจ nailfold capillaries ก็จะปกติ และพบในช่วงอายุน้อยวัยรุ่นต่างจาก scleroderma ที่พบน้อยมากในคนอายุที่น้อยกว่า 20 ปี
อาการแสดงทางผิวหนัง เป็นอาการที่เด่นและสังเกตได้ตั้งแต่ระยะต้นๆของโรค แบ่งเป็น 3 ระยะ
ระยะบวม
เป็นผลจากการอักเสบ ผิวหนังจะมีลักษณะบวม ตึงเพียงเล็กน้อยและกดบุ๋ม สีผิวจะเปลี่ยนตามความรุนแรง หากอักเสบมากจะเป็นสีแดง และปนดำคล้ำได้จากการสร้างเซลล์ผิวสีเพิ่มขึ้น มีอาการคันได้ร้อยละ 50 ผู้ป่วย limted SSc อาการไม่รุนแรงและเป็นเฉพาะส่วนที่ ส่วนปลายแขนขา หน้า ต้นคอและหลัง ส่วน diffuse SSc จะเป็นไล่มาจากนิ้วมือ นิ้วเท้า ไปยังต้นแขนต้นขา หน้าอก ลำตัวระยะต่อมา
ระยะตึงแข็ง
ห่างจากระยะแรกหลายเดือน ผิวหนังหนาตัว ผิวหนังระยะนี้จะแข็งตึงมาก รัดตัวยึดติดกับพังผืดใต้ผิวหนังรอยย่นหายไป หน้าตึง(mask face) อ้าปากกว้างไม่ได้(microstomia) ความยืดหยุ่นผิวหนังลดลง ขนน้อยลง ไม่มีเหงื่อขาดน้ำมันหล่อลื่นทำให้แห้ง แตก ผิวคล้ำขึ้น เมื่อเป็นนานผิวบางส่วนจะไม่สร้างสีผิวทำให้เห็นเป็นรอยด่างขาว salt and paper appearance มักเป็นบ่อยที่ต้นคอและหลังส่วน หนังศีรษะและหน้าอก ที่นิ้วมือจะตึงแข็ง (sclerodactyly) หากเป็นมากจะเกิด flexion contracture เมื่อเป็นนานขึ้นอีกจะพบจุดแดงเป็นหย่อมๆเรียก telangiectasia เกิดจากการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยใต้ผิวหนัง พบใน limited SSc มากกว่า diffuse SSc และจะพบจุดแข็งจากการเกาะของแคลเซี่ยมเรียกว่า calcinosis cutis
ระยะฝ่อ
เป็นระยะสุดท้าย พบหลังจากเป็นโรคนานกว่า 5 ปี เป็นระยะที่อาการทางผิวหนั งเริ่มสงบและเริ่มดีขึ้นช้าๆ ผิวจะบางลง นุ่ม ยืดหยุ่นดีขึ้น ขนอาจเริ่มมีขึ้น ความแห้งลดลง แต่ผิวบริเวณปลายมือ-เท้า จะดีขึ้นได้น้อยกว่าส่วนอื่น ระยะนี้จะกินเวลาหลายปี
อาการแสดงในระบบอื่นๆ สามารถมีอาการได้เกือบทุกอวัยวะ
อาการทางกระดูกข้อและกล้ามเนื้อ อาการนำที่พบบ่อยคือปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ ไม่ค่อยพบการอักเสบของข้อที่ชัดเจนและเป็นน้อยข้อ ในกรณีที่เป็นมานานจะมีอาการ นิ้วมืองอ กุดสั้น ได้
อาการทางระบบทางเดินอาหาร อาการที่พบได้บ่อยคือ กลืนลำบาก แสบร้อนในอก เป็นผลจากการบีบตัวผิดปกติของ distal esophagus ทำให้มี esophageal reflux ได้ พยาธิสภาพเกิดจากมี collagen เข้ามาแทนที่ในชั้น mucosa และ ชั้นกล้ามเนื้อเรียบ หลอดอาหารบางลง บีบตัวลดลง และการพองของหลอดอาหารส่วนปลาย นอกจากนี้อาจเกิดจากความผิดปกติของเส้นประสาทก็ได้ หากเป็นนานจะเจ็บขณะกลืนอาหาร(odynophagia)นอกจากที่หลอดอาการแล้วอาจเกิดที่ลำไส้ส่วนอื่นๆได้ แต่น้อยกว่า ทำให้ท้องอืด ปวดท้องหลังกินข้าว ท้องผูกสลับท้องเสีย การดูดซึมเสียไปได้
อาการทางปอด พบได้มากกว่าร้อยละ 70 รองจากทางเดินอาหาร พยาธิสภาพที่สำคัญคือ pulmonary fibrosis(มักพบใน diffuse SSc และเกิดในระยะแรกของโรคซึ่งมีการสร้างcollagen fiber มาก) และ pulmonary arterial hypertension (มักพบใน limit SSc และเกิดหลังเป็นโรคประมาณ 5 ปี) อาการ interstitial lung disease ที่พบบ่อยคือ เหนื่อยง่ายหลังออกกำลังกาย โดยไม่มีอาการเจ็บหน้าอก ต่อมาไอแห้ง ไม่มีเสมหะ ภาพถ่ายรังสีพบแบบ reticular หรือ reticulonodular ที่ปอดด้านล่าง หากให้การรักษาไม่ดีและเป็นมากภาพรังสีอาจเห็นเป็น honey appearance หรือ เป็น bronchiectasis ได้ อาการ pulmonary arterial hypertension คล้ายกับ interstitial lung แต่จะมีอาการเจ็บหน้าอกและหน้ามืดได้ นอกจากนี้จะมีไอแห้ง ไอเป็นเลือดได้ มีอาการ rt heart failure ตับโต แน่นท้อง ตรวจพบ S2 systolic ejection murmur ภาพรังสีพบ pulmonary artery ส่วนกลางจะมีขนาดใหญ่ ส่วนปลายจะเล็ก
อาการทางหัวใจ พบประมาณ 50% เช่น heart block, arrthythmia, myocarditis เป็นต้น
อาการทางไต ผู้ป่วยจะมีความดันโลหิตสูงอย่างรวดเร็ว หรือไตวาย rapidly progressive renal failure ส่วนใหญ่พบใน กลุ่ม diffuse SSc ในอดีตอัตราการตายสูงมาก ปัจจุบันดีขึ้นเนื่องจากมีการใช้ยา ACEis
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBA ESR UA ไม่มีลักษณะเฉพาะ
การตรวจ ANA เป็นการตรวจที่ช่วยในการวินิจฉัย และการพยากรณ์โรคได้ดี ให้ผลบวก 92-100%
การวินิจฉัย
หากมีอาการชัดก็จะวินิจฉัยไม่ยาก
American Rheumatism Association ได้ตั้งเกณฑ์การวินิจฉัยดังนี้
1. Major criteria : Proximal scleroderma ( มีการหนาตัวและตึงของผิวหนังจากปลายนิ้วมือเท้าขึ้นมาเหนือโคนนิ้ว หรือมีผิวแข็งตึงของใบหน้าลำตัว)
2. Minor criteria :
2.1 sclerodactyly ผิวแข็งตึงเฉพาะนิ้วมือต่ำกว่าโคนนิ้ว
2.2 Digital pitting scar
2.3 Bilateral pulmonary fibrosis
การวินิจฉัยโดยมีเกณฑ์สำคัญหรือเกณฑ์รอง 2/3ข้อ
แต่หากไม่เข้าเกณฑ์ ก็อาจเป็น CREST syndrome หรือ Sine scleroderma ก็ได้
การดำเนินโรค
ต่างจากโรคภูมิแพ้ตนเองโดยทั่วไปซึ่งมีลักษณะกำเริบและสงบ-สลับกันไป
ส่วนโรคผิวหนังแข็งจะดำเนินไปรวดเดียว(Monophasic) กินเวลา 10-20 ปี
การดำเนินโรค dSSc
มีการดำเนินโรคเร็ว มี Raynaud’s phenomenon ร่วมกับอาการทางผิวหนังและอาการของอวัยวะภายใน
เกิดขึ้นไล่เลี่ยกัน เพียงไม่กี่เดือน ในระยะแรก มีผิวหนังบวม ปวดข้ออ่อนเพลีย ปวดกล้ามเนื้อ คันผิว ไข้ต่ำๆ 1-3 เดือน จะเข้าสู่ระยะผิวหนังตึงแข็ง หนาตัวและลามมากขึ้นเรี่อย จนทั่วตัวภายใน 1 ปี หลังจากนั้นจะมีอาการภายในเกิดตามหรือเป็นพร้อมกับอาการทางผิวหนัง และคืนหน้าไปเรื่อยๆ ประมาณ 3-5 ปี อาการทางผิวหนังจะถึงจุดสูงสุดและค่อยๆสงบลงสู่ระยะที่ 3 อาการจะดีขึ้นยกเว้นบางส่วนที่ไม่สามารถกลับคืนได้ เช่น pulmonary fibrosis, finger contracture เป็นต้น อัตราการรอด 53-62% แย่กว่าโรคลูปัส
การดำเนินโรค lSSc ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีอาการ Raynaud’s phenomenon อาจมีอาการมือเท้าบวมเป็นเวลาหลายปี กว่าจะแสดงอาการอื่นออกมา การดำเนินโรคจะช้าๆ ความผิดปกติของอวัยวะต่างๆ จะตามมาภายหลังเช่น แผลปลายนี้ว แสบในอก และ pulmonary hypertension เกิดตามหลังมีอาการชองโรคแล้ว 5-10 ปี อัตราการรอด 75-79% ไกล้เคียงกับโรคลูปัส
การรักษา
รักษายาก สาเหตุที่รักษาไม่ได้ผลอธิบายได้จาก
1. การวินิจฉัยช้าไป ทั้งวินิจฉัยโรคไม่ได้หรือวินิจฉัยได้แต่ไม่สามารถวินิจฉัยการเกิดพยาธิสภาพภายในได้ และการให้การรักษาที่ช้าไป วิธีที่ยอมรับสำหรับการวินิจฉัย interstitial lung disease คือ bronchoalveolar lavage (BAL) คือการตรวจนับจำนวนเซลล์ที่ได้จากการ lavage และการตววจทางรังสีด้วยวิธี high resonance computer tomography จะบอกได้ว่ามีการอักเสบในถุงลม จะพบก่อนที่มี fibrosis ส่วนการตรวจสมรรถภาพปวดและ ภาพถ่ายรังสีธรรมดาเป็นการตรวจที่ช้าไป
2. การให้ยาเดี่ยว monotherapy โดยไม่สนใจความผิดปกติในหลายๆจุดที่เกิดขึ้น
3. การเลือกใช้ยาที่ออกฤทธิ์ไม่ตรงจุด ที่เป็นต้นเหตุสำคัญของพยาธิกำเนิด
4. ไม่สามารถกำจัดสิ่งกระตุ้นที่เป็นต้นเหตุได้ เช่น ยา สารเคมี สิ่งแวดล้อม อาหาร ความเครียด สภาพอากาศเย็น
ก่อนการรักษาต้องมีการประเมินในด้านต่างๆ ดังนี้
1. ชนิดของโรค
2. ประเมินระยะเวลาที่เป็นโดยนับจากที่เริ่มมีอาการ Raynaud’s phenomenon ถ้าน้อยกว่า 5 ปีเป็น early มากกว่า 5 ปี เป็น late disease
3. ประเมินความรุนแรงทางผิวหนัง และพื้นที่ที่เป็น
4. ประเมินอวัยวะภายในอะไรบ้างที่เริ่มผิดปกติ และตรวจอย่างสม่ำเสมอ
5. ประเมินภาวะการอักเสบ activety ของโรค ดูการตึงหนาของผิวหนัง ข้อ แผลปลายนิ้ว อาการปอด กล้ามเนื้อ DLCO ESR Compliment anti-Scl70
dSSc ในระยะ 5 ปีแรกการดำเนินโรคเร็วควรตรวจบ่อยๆ FVC และ DLCO q 6-12 month, two-dimension echocardiology q 1 year, CBC BUN Cr UA q 2-3 month สำหรับผู้ที่เป็นนานกว่า 5 ปีแล้วจึงเป็นการติดตามภาวะที่เกิดแล้วมากกว่าภาวะที่เกิดใหม่
lSSc อาการจะช้ากินเวลา 10-20 ปี 5 ปีแรกมีอาการ Raynaud’s phenomenonเด่น หลัง 5 ปีอาการที่เพิ่มจะพบระบบทางเดินอาหารร่วม หลัง 10 ปีแล้วมีโอกาสเกิด pulmonary arterial hypertension ได้ ในช่วง 5 ปี แรก ตรวจสมรรถปอดทุก 1 ปี หลัง 5 ปีเน้นซักตรวจสอบอาการความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดของปอด โดยการตรวจ 2D echocardiography with Doppler หรือ rt. Heart catheterization
การใช้ยารักษาโรคหนังแข็ง
1. ยาปรับเปลี่ยนการทำงานของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน (immunomodulator) หรือยากดภูมิคุ้มกัน (immunosuppressive agents) เพื่อไปยับยั้งการทำงานของ macrophage และ T-cell ได้แก่ยาต้านมาลาเรีย(chloroquine, hydroxychloroquine), azathiopine, chlorambucil, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide and anti-thymocyte globulin ผลการรักษาใช้ได้เฉพาะอาการทางผิวหนังส่วนผลต่ออาการภายในไม่ได้ผลยกเว้น cyclophosphamide มีบางรายงานรักษาอาการทางปอดได้ดี ใช้ขนาด 1-2.5 mg/kg/day + prednisoloneขนาดต่ำ 10-15mg/kg/day รายงานส่วนใหญ่ให้ผลดีขึ้นหรือคงที่น้อยรายที่อาการทรุดลง
2. ยาที่ควบคุมการทำงานของ fibroblast ได้แก่ colchicines, D-penicillamine, interferon halofuginone, relaxin and minocycline มีฤทธ์ป้องกันการจับตัวของ collagen และมีฤทธิ์กดภูมิต้านทาน ทำให้อาการทางผิวหนังและปอดดีขึ้น ช่วยให้อายุยืน การให้ D-penicillamine เริ่ม 250mg/day ขณะท้องว่าง ค่อยเพิ่มทุก 2-3 เดือน จนสูงสุด 750-1500 mg/day ส่วนใหญ่จะทนขนาดสูงไม่ได้ ระวังการกดไขกระดูกและโปรตีนในปัสสาวะ นอกจากนี้การใช้ colchicines ร่วมกับยาอื่นก็ได้ผลดี
3. ยาที่ป้องกันการทำลายหลอดเลือด ได้แก่ calcium channel blocker(nifedipine), topical nitroglycerine, ACEIs(captopril,enalapril), serotonin antagonist, ASA
4. ยาที่มีผลไปยับยั้งการทำงานของ cytokine
การรักษาสรุปแล้ว ใช้วิธี combination therapy ดีสุด
คือทุกรายให้ nifedipine 5-10mg/day tid-qid + ASA (60-75mg) OD + colchicines 0.6mg bid+chloroquine 200mg
ลดขนาดเมื่ออาการดีขึ้น
บางรายใช้ D-penicillamine แทน colchicines
สำหรับผู้ที่มีอาการของอวัยวะภายใน
ใช้ cyclophosphamide 1-2mg/kg/dayแทน colchicine และ เพิ่ม prednisolone 15-30 mg/day
ลดขนาดแล้วหยุดในเวลาต่อมา
ส่วนใหญ่ดีขึ้น และเข้าสู่ระยะหลังของโรค สงบลงจึงลองลดและหยุดยา
แต่บางรายหากมีอาการขึ้นต้องเริ่มให้ยาอีก
การรักษาในแต่ละระบบ
1. Renal crisis หากรักษาไม่ถูกอาจไตวายและเสียชีวิตได้ การรักษาให้ captopril ขนาดน้อยและค่อยๆปรับยา
2. อาการทางปอดและหัวใจ steroid ขนาดต่ำร่วมกับ cyclophosphamide
3. อาการทางเดินอาหาร ยาลดกรดร่วมกับยาแก้อาเจียน 15-30 นาทีก่อนอาการและก่อนนอน บางรายเป็นมากอาจปรับลด nifedipine หรือเปลี่ยนใช้ยาตัวอื่นเนื่องจากยานี้ทำให้หูรูดหลอดอาหารส่วนล่างทำงานน้อยลง
4. Raynaud’s phenomenon ใส่ถุงมือ งดบุหรี่ เลี่ยงยากลุ่ม beta blocker ควรออกกำลังกายพอควร ยาขยายหลอดเลือดที่นิยมคือ nifedipine หากเป็นมากควรให้ยาที่มีประสิทธิภาพสูงกว่าเช่น prostacycline analogue iv หรือ inhale …
5. อาการข้อและกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ขนาดต่ำ prednisolone 5-10mg/day หาก CPK สูงด้วยให้ขนาด 15-30mg/day
สรุป pulmonary fibrosis และ pulmonary arterial hypertensionหากไม่ได้รับการรักษาเกือบทุกรายเสียชีวิตใน 5 ปี