Primary angiitis of the central nervous system

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS)

เป็นโรคที่พบไม่บ่อย และมีความรู้ค่อนข้างน้อย เนื่องจากเป็นโรคที่ไม่พบอาการจำเพาะ ไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ไม่invasive แล้วให้ผลจำเพาะต่อโรค การศึกษาเป็นเพียงแค่ case study

ระบาดวิทยา พบชายมากกว่าหญิง อายุหลากหลาย

ลักษณะทางคลินิก ส่วนใหญ่จะมี focal neurological deficits แบบต่างๆ ได้ร้อยละ 85% มักจะเกิดร่วมกับ diffuse neurological dysfunction อาการปวดศีรษะ เป็นได้หลายลักษณะ เล็กน้อยถึงรุนแรง หรืออาจเฉียบพลัน หรือเรื้อรังได้ อาการอื่นๆ TIA, stroke, paraparesis quadiparesis, cranila neuropathies, seizures และ ataxia ได้ ส่วน dementia พบได้แต่น้อย ร้อยละ 15 อาจมี spinal cord involvement ได้

แบ่งกลุ่มการวินิจฉัยได้ดังนี้

1. Primary granulomatous angiitis of the CNS(PGANS) มักมีอาการนำมาก่อน 6 เดือนแล้วค่อยๆเป็นมากขึ้น ต้องแยกจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเริ้อรังที่หาสาเหตุไม่ได้ การวินิจฉัยโดยการทำ leptomeningeal and underlying cerebral cortex biopsy พบ granulomatous lesion ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและบางครั้งอาจพบที่ หลอดเลือดดำของสมองและเยื่อหุ้มสมองเท่านั้น

2. Mass lesion พบร้อยละ 15 มาด้วยอาการ mass lesion มักมีอาการ focal CAN symptom ปวดศีรษะ และ diffuse CNS symptoms การวินิจฉัย ทำbrain biopsy พบ ว่าเป็น CNS vasculitis

3. Spinal cord involvement พบ progressive paraparesis เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด การตรวจชิ้นเนื้อ เป็น granulomatous vasculitis เป็นส่วนใหญ่

4. CAN hemorrhage พบ 11%

การวินิจฉัย

การตรวจโดยทั่วๆไปไม่มีความจำเพาะเจาะจง เพียงแค่ ตัดโรคอื่นๆออกไปเท่านั้น การวินิจฉัยที่เป็นมาตรฐานคือการตรวจชิ้นเนื้อ

การรักษา การให้ prednisolone ร่วมกับ cyclophosphamide การรักษามักใช้เวลา 6-12 เดือน หลังจากมี clinical remission แล้ว