6 Marchiafava-Bignami disease

นี่คือเนื้อหาในส่วนของ Marchiafava-Bignami disease ซึ่งเป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากแต่มีความรุนแรง 

6. โรคมาเกียฟาวา-บิกนามิ (Marchiafava-Bignami disease)

โรคมาเกียฟาวา-บิกนามิ เป็นภาวะผิดปกติทางระบบประสาทที่พบได้น้อยมาก แต่มักมีความรุนแรงสูง โดยทั่วไปพบในผู้ป่วยที่มีประวัติติดสุราเรื้อรังอย่างหนักติดต่อกันยาวนานกว่า 20 ปีขึ้นไป

พยาธิสภาพและกลไกการเกิดโรค

ลักษณะเด่นของโรคนี้คือการเสื่อมสลายของเยื่อหุ้มประสาท (Demyelination) หรือการตายของเนื้อเยื่อ (Necrosis) โดยเกิดขึ้นเฉพาะเจาะจงที่โครงสร้างสมองส่วนเชื่อมต่อที่เรียกว่า Corpus callosum (ส่วนที่เชื่อมสมองซีกซ้ายและขวา) นอกจากนี้ยังอาจพบรอยโรคบริเวณ Anterior และ Posterior commissures ได้ด้วย แม้ในปัจจุบันจะยังไม่ทราบกลไกการเกิดโรคที่แน่ชัด แต่เชื่อว่ามีความเกี่ยวข้องกับพิษของแอลกอฮอล์และการขาดสารอาหารร่วมกัน

อาการทางคลินิก สมองเสื่อม กล้ามเนื้อเกร็ง

อาการของผู้ป่วยมีความหลากหลายและแบ่งออกได้เป็น 3 ระยะคือ เฉียบพลัน (Acute), กึ่งเฉียบพลัน (Subacute) และเรื้อรัง (Chronic) โดยมีอาการสำคัญดังนี้:

• Dementia: มีภาวะสมองเสื่อม การตัดสินใจและพฤติกรรมผิดปกติ

• Spasticity & Motor signs: มีอาการกล้ามเนื้อเกร็งตัวผิดปกติ พูดไม่ชัด (Dysarthria) และตรวจพบสัญญาณของการบาดเจ็บในระบบทางเดินประสาทสั่งการ (Pyramidal tract involvement)

• Gait impairment: มีความผิดปกติในการเดินและทรงตัว

• Severe symptoms: ในรายที่มีอาการรุนแรง ผู้ป่วยอาจเข้าสู่ภาวะโคม่า (Coma) และเสียชีวิตได้

การวินิจฉัย

ปัจจุบันการตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) เป็นเครื่องมือหลักในการวินิจฉัย ซึ่งจะพบลักษณะจำเพาะบริเวณ Corpus callosum ดังนี้:

• T1 signal: พบสัญญาณต่ำลง (Hypointense)

• T2 signal: พบสัญญาณสูงขึ้น (Hyperintense) ซึ่งบ่งบอกถึงภาวะเนื้อเยื่อบวมหรือมีการทำลายของเยื่อหุ้มประสาท

การรักษา

1. การให้ Corticosteroid: ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการทรุดลงอย่างรวดเร็ว (Acute stage) การพิจารณาให้ยา Corticosteroid ขนาดสูงทางหลอดเลือดดำอาจช่วยลดการอักเสบและเป็นประโยชน์ต่อผู้ป่วยได้

2. การให้ Thiamine และวิตามินรวม: เนื่องจากการขาดสารอาหารเป็นปัจจัยร่วมที่สำคัญ

3. การหยุดดื่มสุรา: เพื่อป้องกันการทำลายเนื้อเยื่อสมองเพิ่มเติม

4. การประคับประคองตามอาการ: รวมถึงการทำกายภาพบำบัดและการดูแลภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ

สรุปภาพรวมภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่เกิดจากแอลกอฮอล์:

ภาวะ / โรค
ตําแหน่งพยาธิสภาพหลัก
อาการเด่นที่ต้องเฝ้าระวัง

Wernicke-Korsakoff
สมองส่วนกลาง (Thalamus/Mammillary bodies)
สับสน, ตากระตุก, เดินเซ, ความจำเสื่อม
Cerebellar Degeneration
สมองน้อย (Cerebellar Vermis)
เดินเซอย่างมาก, ตัวสั่น, พูดไม่ชัด
Marchiafava-Bignami
ส่วนเชื่อมสมอง (Corpus Callosum)
สมองเสื่อม, กล้ามเนื้อเกร็ง, โคม่า