Embedded Files
Guillain-Barre Syndrome(GBS) หรือ
Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP) หรือ
Post infectious polyradiculopathy
คือ โรคที่มีการอักเสบของปลอกหุ้มเส้นประสาทหลายเส้นอย่างเฉียบพลัน
เป็น โรคของเส้นประสาท
เน้น อาการและอาการแสดง จะเป็นส่วนของเส้นประสาท
อุบัติการณ์
0.7-1.9 : 100,000 คน
ชาย : หญิง = 3:2
อายุมี 2 ช่วง 16-25 ปี กับ 45-60 ปี
สาเหตุ
-ไม่ทราบ แต่ อาจพบเกิดตามหลังการติดเชื้อ การผ่าตัด ฉีดวัคซีน เป็นต้น
-เชื่อว่าเกิดจาก ความผิดปกติของกลไกทางระบบภูมิคุ้มกัน ทั้ง cellular and humeral immunity
เป็น Acute autoimmune demyelinating disease ของ PNS
-เคสส่วนมากมักมีการติดเชื้อทางเดินหายใจและทางเดินอาหาร
ก่อนที่จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
-60% จะครวจพบ Autoantibodies : anti-monosialotetrahexosylganglioside- 1 (anti-GM1) และ anti-ganglioside GD1a (anti-GD1a) สัมพันธ์กับ C. jejuni infection และ เชื้ออื่นเช่น M. pneumoniae, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella zoster virus, และ influenza virus
-นอกเหนือจากนี้อาจผลตามมาหลังจาก trauma, surgical interventions, treatment with monoclonal antibodies และ vaccination (rare)ได้
พยาธิสภาพ
มีการเสื่อมสลายของเยื่อหุ้ม myeline sheath
Acquired demyelinating neuropathy
การวินิจฉัยการวินิจฉัยประวัติศาสตร์ประวัติศาสตร์
Guillain–Barré syndrome
ตั้งชื่อตามแพทย์ชาวฝรั่งเศสสามท่านที่ชื่อว่า Guillain, Barré และ Strohl ซึ่งร่วมกันเป็นผู้อธิบายกลุ่มอาการนี้ไว้ในปี ค.ศ. 1961
โรคนี้พบครั้งแรก ค.ศ.1859 โดย Landry
บางครั้งเรียกว่า อาการชาแบบแลนดรี (Landry's paralysis)
ตามชื่อของนายแพทย์ชาวฝรั่งเศสที่ได้ อธิบายโรคนี้
การแบ่งกลุ่มอาการ GBS
อาการหลัก ๆ ที่มักพบมีดังนี้
- Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: AIDP
พบได้มากที่สุด
อาการทั่วไป : กล้ามเนื้ออ่อนแรง flaccid paralysis จากเส้นประสาทถูกกระทบหลายเส้น โดยเริ่มจากอวัยวะส่วนล่างของร่างกาย เท้าและขา แล้วค่อย ๆ ลุกลามขึ้นไปยังอวัยวะส่วนบน เช่น แขน ใบหน้า เป็นต้น
- Miller Fisher Syndrome: MFS กลุ่มอาการมิลเลอร์ ฟิเชอร์
พบบ่อยในชาวเอเชีย
อาการ : ผู้ป่วยจะเกิดอัมพาตบริเวณดวงตาเป็นอันดับแรก
ผู้ป่วย Ataxia, Areflexia และ Ophthalmoplegia
ผู้ป่วย เดินเซ DTRหาย เห็นภาพซ้อน(กล้ามเนื้อตาอัมพาด)
ถ้า pupil ผิดปกติ คิดถึงโรคเส้นประสาทเลย
เพราะ โรคกล้ามเนื้อ pupil จะไม่โดน
- Acute Motor Axonal Neuropathy: AMAN และ
Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy: AMSAN
เป็นชนิดที่มักพบในคนจีน ญี่ปุ่น และเม็กซิกันเป็นหลัก
โดยมีพยาธิสภาพที่บริเวณเส้นใยประสาทของเซลล์ประสาทสั่งการ
การวินิจฉัย
อาศัยอาการทางคลินิกเป็นหลัก
และ การตรวจทางห้องปฏิบัติเป็นสิ่งสนับสนุน
Diagnostic Criteria : By Asbury ปรับปรุงโดย Hughes
Major criteria
1.มีอาการอ่อนแรงมากขึ้น
และ เป็นที่แขนกับขา มากกว่า 1 ข้าง
และ สาเหตุที่เกิดจากโรคของเส้นประสาท
2.ไม่มี reflex
3.การดำเนินโรคน้อยกว่า 4 สัปดาห์
4.ไม่พบสาเหตุอื่น ของโรคเส้นประสาทอย่างเฉียบพลัน
เช่น โรคเหน็บชา, porphyria, diptheria, lead poisoning, hexacarbon, organophosphate
เบาหวาน แพ้วัคซีน แพ้สารพิษ ต่างๆ
Minor criteria
อาการทางคลินิก
อ่อนแรงมักเป็นแบบสมมาตร มักเริ่มจากขาก่อน แล้ว กระจายไปแขนและ CN (ascending paralysis)
ลักษณะสำคัญ คิอ deep tendon reflex ลดลง หรือ หายไป พบได้เกือบหมดทุกราย
ตรวจร่างกาย
- จะพบ อาการทางระบบรับความรู้สึกได้น้อย
- อาจมีความผิดปกติ Cranial nerve โดยเฉพาะ CN7
- อาจมีอาการแสดงความผิดปกติระบบประสาทอัตืโนมัติร่วมด้วย
- ไข้มักลดลง ขณะมีอาการทางระบบประสาท
การตรวจห้องปฏิบัติการ
- CSF โดยเฉพาะหลังจากสัปดาห์แรก : Protein สูง, Cell ต่ำ
การตรวจประสาทสรีรวิทยา
- พบการนำกระแสประสาทช้าลง หรือ ลักษณะที่บ่งว่าเป็น Demyelination
อาการนำ (Precipitating factor)
ไข้ ไอ เจ็บคอ หรือ URI symptom หรือ ระบบทางเดินอาหาร
60-70% มักมีอาการติดเชื้อเหล่านี้มาก่อน
เชื้อทีั่พบบ่อยๆ มี 4 ชนิด CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniam และ Campylobactor jejuni
นอกจากนี้ อาจมีเหตุการณ์นำมาก่อน เช่น การผ่าตัด ได้รับวัคซีน ภาวะแทรกซ้อนจากมะเร็ง
มักเกิดใน 8 สัปดาห์ก่อนมีอาการ
อาการและอาการแสดง ขึ้นกับเส้นประสาทที่โดน
สามารถเกิดได้ทั้ง Motor, sensory, automonomic nerves, CN1-12
***ลักษณะสำคัญ คือ Deep tendon reflex ลดลงหรือหายไป
เกือบทุกราย***
อาการตามเส้นประสาท
Motor อาการอ่อนแรง
-ส่วนใหญ่พบการอ่อนแรง ทั้ง แขน และ ขา บางรายแค่แขน หรือ ขา
ที่แขน อ่อนแรงต้นแขน หรือ ปลายแขน หรือ ทั้งต้นทั้งปลาย
ที่ขา บางรายอ่อนแรงต้นขา หรือ ปลายขา หรือ ทั้งต้นทั้งปลาย
-บางรายอ่อนแรงเฉพาะขาอย่างเดียวก็ได้
-อาการอ่อนแรงมักเริ่มจากขา ไปแขน และ CN (ascending paralysis)
-บางรายอ่อนแรงเล็กน้อย บางรายเป็นมากจนใช้เครื่องช่วยหายใจ
Sensory อาการระบบประสาทรับความรู้สึก
-ชาปลายมือปลายเท้า แบบสวมถุงมือถุงเท้า globe and socking pattern
อาจพบเฉพาะที่มือหรือเท้าหรือทั้งหมด ก็ได้
พบ เสีย pain point sensation, การรับรู้ความรู้สึกของข้อ, การสั่นสะเทือน , การสัมผัส
CN อาการเส้นประสาทสมอง
พบบ่อยสุด CN7 อ่อนแรงทั้งสองข้าง
รองลงมา การพูดการกลืน CN9,CN10
คู่อื่นพบน้อย
Autometic อาการระบบประสาทอัติโนมัติ จากรอยโรคที่ ganglia and myelinated preganglionic fiber
-orthostatic hypotension, sustained hypertension, labile hypertension, cardiac arrythmia, sinus tachycardia, cardiac arrythmia, vagal spell , ปัสสาวะไม่ออก , ปัสสาวะราด, ท้องผูกหรือกลั้นไม่อยู่, ม่านตาผิดปกติ, ความรู้สึกทางเพศลดลง เป็นต้น
อาการอื่น
อาการ cerebellar, ตากระตุก พบน้อยมาก
อาการตามตำแหน่งระบบ
Peripheral sensory loss
- การรับความรู้สึกที่แปลกไป ชาลักษณะซ่า ๆ ปวดแสบปวดร้อน สูญเสียการรับความรู้สึกและอุณหภูมิ
- ชาหนาบริเวณปลายมือและปลายเท้าเหมือนสวมถุงมือหรือถุงเท้าตลอดเวลา
กล้ามเนื้อขา ตัว แขน
-อ่อนแรงเฉียบพลัน
เริ่มจากส่วนขาลามไปถึงบริเวณกล้ามเนื้อลำตัวและส่วนแขน ส่งผลให้การทรงตัวได้ไม่ดี เดินเซ ไม่สามารถเดินหรือขึ้น-ลงบันไดได้ หยิบจับสิ่งของไม่ถนัด
-ปวดกล้ามเนื้อมัดที่อ่อนแรง
ปวดตามร่างกาย ปวดมากเวลามีการเคลื่อนไหว และ อาการจะเป็นมากขึ้นเวลากลางคืน (Neuropathic pain)
-กล้ามเนื้อฝ่อลีบ (Muscle atrophy) ได้
MG จะไม่ปวด
การกินการพูด
กลืนลำบาก เคี้ยวอาหารไม่ได้
การหายใจบางราย
หายใจไม่สะดวก หรือไม่สามารถหายใจได้ด้วยตนเอง
การมองเห็น
มีปัญหาด้านการมองเห็น (Ophthalmoparesis)
มองเห็นภาพซ้อน (Double vision) หรือ ไม่สามารถเคลื่อนไหวลูกตาไปในทิศทางต่าง ๆ ได้
ระบบประสาทอัตโนมัติ
-มีชีพจรเต้นเร็วหรือช้ากว่าปกติ
-หัวใจเต้นผิดจังหวะ (Arrthythmia)
-ความดันโลหิตสูง เป็นต้น
-ไม่สามารถกลั้นปัสสาวะหรืออุจจาระได้
การวินิจฉัย
1.อาการทางคลินิก: มีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อแขนและขาแบบสมมาตร มีความผิดปกติของการรับความรู้สึก รวมถึงเสียความรู้สึกเจ็บปวดและเสียการรับความรู้สึกภายในข้อต่อ
2.Lumbar puncture : Protein สูง Cell ต่ำ
3.Electromyography : EMG แยกจากเส้นประสาท หรือ ตัวกล้ามเนื้อ
4.Nerve Conduction Tests : NCT ดูการตอบสนองของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ
การดำเนินโรค
สัมพันธ์กับอาการอ่อนแรง
- ส่วนมากเริ่มจากขาแล้วลามไปบริเวณแขนและประสาทสมอง
- อาจลามไปแค่บางส่วนของร่างกายแล้วหยุดก็ได้
- บางรายอาจไม่มีการลุกลามเลยตั้งแต่ต้นก็ได้
การดำเนินโรค ตั้งแต่ เริ่มมีอาการ จน อาการมากที่สุด
เริ่มเป็นจน พีคสุด ที่ 1-3 สัปดาห์
แล้วค่อยๆดีขึ้นใน 6 เดือนหรือมากกว่า
ส่วนมากเป็นในระยะ 1 สัปดาห์แรก (7-10 วัน)
บางส่วนในสัปดาห์ที่ 2
ส่วนน้อยที่เป็นมากในสัปดาห์ที่ 3
และ เฉลี่ยทั้งหมดอยู่ที่ 8.5 วัน
ส่วนใหญ่อาการจะดีขึ้นอย่างช้าๆ ภายหลังเริ่มมีอาการ 3-4 สัปดาห์
เป็นเต็มที่ภายใน 3 สัปดาห์
ผู้ป่วยที่มีการหายใจล้มเหลว จะดำเนินโรคเร็วที่สุด และ ฟื้นตัวช้ากินเวลา 3-6 เดือน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ 80-90% หายโดยไม่มีความพิการเกิดขึ้น
การเป็นซ้ำ ประมาณ 5%
อัตราตาย 1-5%
Lumbar puncture
CSF
Diagnosis LP เพื่อดู Albuminocytologic disproportion
Protein : สูงขึ้นในสัปดาห์ที่ 1-2
บางรายผลปกติ ส่วนที่ผิดปกติ อาจสูงถึง 700 mg/dl
ค่าเฉลี่ยสูงประมาณ 112 mg/dl
Cells : มีน้อยหรือไม่พบ เช่น 9 ตัว/mm3 เฉลี่ย 3.8 ตัว/mm3
(หากมี WBC>50cell/HPF)
ให้สงสัย Leptomeningeal malignancy, lymphoma,
CMV radiculitis, HIV polyneuropathy และ poliomyelitis เป็นต้น)
Oligonal band IgG,IgM อาจพบได้
http://clmjournal.org/_fileupload/journal/110-2-5.pdf
การตรวจทางไฟฟ้า
พบการลดลงการนำกระแสประสาท
แต่บางรายก็ปกติ ทั้งที่ผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงอย่างมาก เพราะพยาธิสภาพเกิดเป็นหย่อมๆ
หรือเป็นแค่ส่วนต้นของเส้นประสาท
Nerve conductive study
1. มักจะเจอสิ่งผิดปกติได้มากขึ้นถ้าทำหลังจาก 2 อาทิตย์หลังมีอาการ
แต่อย่างไรก็ตามไม่จำเป็นต้องรอให้มีอาการไปแล้ว 2 อาทิตย์จึงจะมาทำการทดสอบ
2. Prolonged or absent F waves กับ H reflex latencies มักเจอก่อนได้
ในช่วงวันแรกๆหลังจากมีอาการ ประมาณร้อยละ 30
3. Typical จะเจอลักษณะ Multifocal demyelinatination (Conduction slowing and temporal dispersion) ทั้ง proximal และ distal segment
Diferential diagnosis
1.Hysteria แยกโดยตรวจ่ร่างกาย DTR, เจาะ LP และ ติดตามผู้ป่วย
2.Myasthenia grevis
3.Critically ill polyneuropathy
4.Tick paralysis
5.Lyme disease
6.
การรักษา
-เป็นโรคที่หายเองได้
-ส่วนใหญ่รักษาแบบประคับประคอง : ยาระงับปวด
- ป้องกันภาวะแทรกซ้อน : DVT,PE ป้องกันติดเชื้อในปอด VAP ทางเดินปัสสาวะ Autonomic disturbance) , Rehabilitation
-ส่วนน้อย plasmapheresis และ/หรือ immunoglobulin
-ระวัง ดูแลเรื่องการหายใจ รักษาภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทอัติโนมัติ
การรักษาด้วยยาอื่นๆ
Coticosteroid
Plasma exchange สำหรับรายที่มีอาการรุนแรงและรวดเร็ว ในระยะแรกทำให้ผู้ป่วยดำเนินโรคสั้นลง
ยากดภูมิ azathioprine, cyclophosphamide, immunoglobulin
Specific treatment
1. การให้ IVIG เพื่อ neutralized AB มีประโยชน์ในรายที่
- Non-ambulant GBS patients ,
- GBS disability score >= 3 at onset<2wk ,
- On ventilator ภายใน 2 สัปดาห์หลังเกิดอาการ (level A)
GBS disability scale
0 - healthy ,
1. minor - can run ,
2. walk > 10m without assist, can’t run
3. Walk <10m or with assist ,
4. Bed ridden ,
5. On Ventilator ,
6. Dead
Dose - IVIG 0.4 gm/kg/day usually 5 days
2. ถ้า Onset ภายใน 4 สัปดาห์ หรือ 2 – 4 สัปดาห์ พิจารณา Plasma exchange แทนได้ (level A)
Page updated
Google Sites
Report abuse