SMA syndrome

SMA syndrome : superior mesenteric artery syndrome

หรือ Wilkie's syndrome

เป็น ภาวะ gastro-vascular disorder ทำให้เกิดอาการ Upper GI obsturction

คือ เส้นเลือด AA กับ SMA บีบทับ duodenum

หมายความว่า มีการกดทับส่วนของ 3rd part duodenum(transverse portion) 

ในตำแหน่งที่พาดผ่านระหว่าง abdominal arota กับ SMA

ทำให้เกิด ปวดท้องเรื้อรังเป็นๆหายๆจาก complete หรือ partial duodenal obstruction

สาเหตุ

1.คนผอมสูง

2.มี lumbar lordosis มากไป

3.visceroptosis และ หน้าท้องหย่อนไป

4.ขาด mesenteric fat เสียไขมันไปจากสาเหตุต่างๆ

5.anorexia nervosa

6.trauma, spine injury, deformity 

7.anatomy anomalies อาจเกิดจาก มี high insertion ของ ligament of Treitz

หรือ มี low origin ของ SMA ร่วมกับมี adhesion ทำให้เกิดการกด duodenum

พบได้น้อย แต่ เป็นโรคที่รุนแรงถึงกับชีวิตได้

incidence 0.1-0.3%

เพศ หญิง>ชาย 2/3 (หญิง 41 ปี ชาย 38 ปี paper ผู้ใหญ่)

อายุเฉลี่ย  ส่วนใหญ่เกิดในเด็กโต ถึง วัยรุ่น 10-30 ปี

อาการ : อาเจียน น้ำดีปน ปวดท้องรุนแรงเป็นๆหายๆ

ปวดท้องมากหลังกินอาหาร และอาเจียน เนื่องจากduodenal ถูกกดเบียด และมีลำไส้บีบตัวย้อนกลับมา

ทำให้มีอาการท้องอืดได้ มี reflux และ heart burn ได้

ประวัติ 

1.ปวดท้องด้านบนเรื้อรังเป็นๆ หายๆ 

2.คลื่นไส้ อาเจียน เป็นน้ำดี 

3.เป็นหลังกินอาหาร แน่น อืด อาเจียน

อาการดีขึ้นเมื่อ นอนตะแคงซ้าย หรือ นอนคุดคู้งอเข่า หรือนอนคว่ำ

Hayes maneuver: กดใต้สะดือและดันขึ้นไปด้านบน ทำให้ยก SMA root ลดการกดทับ duodenum ได้

อาการมากขึ้นเมื่อ นอนตะแคงหรือเอนตัวไปด้วนขวา หรือ นอนหงาย

ตรวจร่างกาย

1.เป็นคนผอมสูง 80%

2.ตรวจท้องช่วงบน succussion splash หูฟังเสียงเขย่าท้อง 

การวินิจฉัย 

มีอาการปวดท้อง ร่วมกับ upper gut obstruction

ร่วมกับ การตรวจ CT abdomen

Upper GI study : ดูโอดีนัม ตีบที่ 3rd part ส่วนต้นมี dilatation

(duodenal obstruction ที่ 3rd part)

CT abdomen :

dilated 1st-2nd part of duodenum, collapse of 3rd part of duodemun

ตีบในตำแหน่งที่ผ่านหน้าต่อ abdominal aorta กับใต้ SMA

การวัดค่าต่างๆเพื่อวินิจฉัย ใน CT abdomen

1.AA-SMA angle การวัดมุม ระหว่าง AA-SMA

มุมปกติ  = 38°-56° ประมาณ 45°

SMA syndrome พบมุมประมาณ 6°-25° 

ทำให้เส้นเลือดบีบแคบลง อาจเนื่องมาจากการขาด retroperitonealและ visceral fat

[ดูที่ Reconstruction CT วัด Aorta and SMA ได้ค่าน้อยกว่า 22]

วัดได้ประมาณ 10°

2.ระยะห่าง aorto-mesenteric distance 

ระยะปกติ = 10-20 mm

SMA syndrome มีระยะห่าง distance 3-8 mm

[วัดระยะ Aorto-superior mesenteric artery distance แคบกว่า 8 mm]

ข้อควรระวัง

ในคนผอม low BMI หรือในเด็ก อาจมี narrow SMA angle ได้

 

การรักษา

1.Medical 

-เพิ่ม feeding เพื่อ Improve nuitrition : nasojejunal tube, parenteral nutrition
พิจารณา EGD + NJ tube insertion + TPN via c-line
ไม่แนะนำให้ผ่าตัด FJ หรือ GJ เพราะมีปัญหาเรื่อง nuitrition จะ delay healing / anastomosis leakage ได้ครับ
-Monitor electrolyte ca mg po4 ต่อเนื่องในช่วง เริ่มให้ nutrition ระวัง refeeding syndrome
-ปกติโรคนี้ การผ่าตัดทางvascular เป็นวิธีการสุดท้ายครับ ควรรักษาวิธีการอื่นก่อน
-Metocloprmide เพื่อกระตุ้น motility
-supportive treatment ต่างๆ

2.Surgical treatment

-เมื่อ conservative rx ไม่ได้ผล อย่างน้อย 4-6 weeks

-น้ำหนักลดมายาวนาน

-duodenal dilate มากและ stasis

-มีปัญหา peptic ulcer

การผ่าตัด

-duodenojejunostomy หรือ gastrojejunostomy 

-duodenal derotation procedure (Strong procedure)

1 เลาะ rt ascending colon ออกมา ต่อไปเลาะ duodenum ออกมาให้ free

2.duodenum และ small bowel ไว้ทางขวา colon ไว้ทางซ้าย

ref.

http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00068-010-0008-y#page-1