Embedded Files
คือ
MYasthenia Gravis แปลว่า
สาเหตุ
เกิดจากร่างกายสร้าง antibody ต่อ NMJ(Neuromuscular junction)
ทำให้เกิดอาการอ่อนแรง
อุบัติการณ์
0.3-2.8 รายต่อ 100,000 คน
พบมากสุด ใน เพศหญิง อายุประมาณ 30 ปี
พบรองลงมา ใน เพศชาย อายุหลังวัยกลางคน
สรุป
ผู้หญิงอายุน้อยกว่า 40Y ผู้ชายอายุมากกว่า 50 ปี
ปัจจุบันพบ Late onset MG ได้บ่อยขึ้น ในวัยกลางคน-สูงอายุ
ซึ่ง มีอาการต่างจากผู้ที่อายุน้อย
พยาธิสภาพ
เกิดจากมี AutoAntibody ต่อ MNJ
เรียกว่า Acetylcholine receptor antibody
1.ACh-receptor โดนขวาง
AChR-Ab แย่งจับ ACh ทำให้ไม่มีสัญญาณประสาทกระตุ้นให้กล้ามเนื้อทำงาน
เกิดอาการอ่อนแรง
2.ACh-receptor โดนทำลาย
AChR-Ab จับ AChR แล้วกระตุ้น Complement C3-C9
เกิดเป็น membrane attack complex
ทำให้ ACR ถูกทำลาย และ ลดจำนวนลง
(AChR=Acetylcholine receptor)
ACR Ab ส่วนใหญ๋เป็น IgG1
พบในผู้ป่วย Generalized MG ร้อยละ 80-90%
พบในผู้ป่วย Ocular MG ร้อยละ 30-50%
ระวังผลบวกลวง โรคอื่น เช่น
Lambert Eaton myasthenic syndrome
Motor neuron disease
Thymoma
Ab ส่วนใหญ่จะเป็น Binding Ab
ส่วนน้อยเป็น Modulating และ blocking Ab
ซึ่งจะทำการตรวจหาเมื่อไม่พบ binding Ab
Clinical Presentation
มีอาการอ่อนแรงทั่วร่างกาย ใช้กล้ามเนื้อซ้ำๆแล้วเป็นมากขึ้น
พักแล้วดีขึ้น อาการเป็นพักๆ Fluctuation
อาการสำคัญของโรค Myasthenia gravis
อาการเน้น สำคัญเลย ส่วนที่ใช้กล้ามเนื้อถี่ๆบ่อย ตา ปาก แขนขา
ตา เปลือกตา Bulbar muscle weakness 85%
หนังตาตก โฟกัสภาพไม่ได้ มองเห็นภาพซ้อน
แขนขา Limb weakness
อ่อนแรงของกล้ามเนื้อแขนและขา เคลื่อนไหวลำบาก โดยเมื่อพักแล้วดีขึ้นโดยไม่มีอาการชา
มีอาการเหนื่อยหรือล้าง่าย
การพูดการกิน 15%
พูดไม่ชัด อาจมีอาการเสียงขึ้นจมูก
กิน เคี้ยว หรือ กลืนอาหารลำบาก สำลักง่าย
หากอาการหนักมาก อาจเกิด myasthenic crisis
ทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวและเสี่ยงต่อการเสียชีวิตได้
ระดับความรุนแรงของโรค
แบ่งออกเป็น 4 ระดับคือ
I : มีอาการเฉพาะตา (ocular sign only)
กล้ามเนื้อเปลือกตา หนังตาตก
กล้ามเนื้อลูกตา ตาเหล่ เห็นภาพซ้อน
แต่ไม่เกี่ยวกับ pupil (หากมีนึกถึง CN, CNS)
II: แขนขา และ การพูดการกลิน
IIA : อาการที่ไม่รุนแรง มีอาการแขนขาอ่อนแรงไม่มาก
แต่ ไม่มีอาการกลืนลำบากหรืออาการพูดไม่ชัด (generalized mild muscle weakness)
IIB : ความรุนแรงปานกลาง มีอาการอ่อนแรง ร่วมกับ อาการกลืนลำบากและพูดไม่ชัด (generalized moderate muscle weakness and/or bulbar dysfunction)
III : มีภาวการณ์หายใจล้มเหลว (acute fulminating presentation and/or respiratory function)
IV : คล้ายระดับ III แต่ การดำเนินโรคค่อย ๆ เป็นไป (late generalized weakness)
สรุป
1. เฉพาะตา
2A. แขนขาอ่อนแรง 2B. แขนขาอ่อนแรงมากขึ้น และ กลืนพูดด้วย
3. การหายใจล้มเหลว
DDX
ต้องแยกสาเหตุอ่อนแรงจาก เส้นประสาท เซลล์ประสาท กล้ามเนื้ออักเสบ อื่นๆ
การวินิจฉัย
อาการสำคัญ
1.กล้ามเนื้ออ่อนแรง ล้า หลังจากใช้งาน พักแล้วดีขึ้น ยิ่งใช้เยอะยิ่งเป็น
เช่น พูดครั้งแรกชัดพูดต่อเริ่ม dysartia
2.มักเป็น Symmetry
3.โรคนี้ ไม่ปวด ไม่ชา แค่อ่อนแรงอย่างเดียว ต่างกับ GBS ปวด ชา
หาโรคและภาวะร่วมอื่นที่พบได้บ่อย
Thyroid function test
Antinuclear antibody(ANA)
Rheumatoid factor(RF)
CXR, CT chest, CT brain
การรักษา
1.ยาที่มีฤทธิ์ลดการทำลายสารสื่อประสาทที่บริเวณรอยต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ เพื่อช่วยลดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
Pyridostigmine (Mestinon,Pyrimine60) เป็น Acetylcholinesterase inhibitor tab 60 mg
sig. 1x3 pc
dose 60-1,500 mg/day, 3-6 times/day (max 4x6-5x5)
ยาฉีด 5mg/ml, 60mg/ml
2.สเตียรอยด์ หรือยากลุ่มอื่น ๆ ที่ลดอาการอ่อนแรงได้ ใช้ในกรณีเมื่อใช้ยากลุ่มแรกแล้วให้ผลไม่ดีพอ
3.ยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นกลุ่มยาที่มีผลข้างเคียงที่อันตรายมากที่สุด
4.การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasmapheresis) หรือการทำ Intravenous Immunoglobulins (IVIG)
5.การรักษาด้วยการผ่าตัด โดยผ่าตัดต่อมไทมัส เพื่อลดบทบาทการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่จะไปกระตุ้นสร้างออโจแอนติบอดี
การพยากรณ์ของตัวโรค
ส่วนใหญ่สามารถใช้ชีวิตประจำวันได้ตามปกติ
อัตราการเสียชีวิต 4.5%
อดีตเสียชีวิตประมาณ 50-80 เปอร์เซ็นต์
การดำเนินของโรค
เหมือนโรค Autoimmune อื่นๆ
มีความต่างกัน ในแต่ละบุคคล
-บางรายอาการอาจจะดีขึ้นเอง อาจเป็นซ้ำได้
-บางรายอาการอาจจะคงอยู่เป็นปีๆ หรือ ตลอดไป
หลายปัจจัยร่วมที่ส่งผลกับอาการ
ได้แก่ การติดเชื้อ การผ่าตัด ความร้อน ความเครียด การท้อง หรือการใช้ยา เป็นต้น
สาเหตุการเสียชีวิต
มักเกิดจากโรคแทรกซ้อนจากการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง
ทำให้เกิดภาวะโรคปอดอักเสบ ตลอดจนผลข้างเคียงอื่น ๆ จากการใช้ยา
การรักษาทางกายภาพบำบัด
ให้ความสำคัญกับการออกกำลังกายตามสภาวะอาการ เช่น
-ออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งแรงและความทนทานของกล้ามเนื้อ
-การฝึกการทรงตัวและการเดิน
-การออกกำลังกายเพื่อเพิ่มความแข็งของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจ
หากปอดดีขะช่วยเพิ่มความสามารถในการเคลื่อนไหว
ความสามารถในการทำกิจวัตรประจำวันและคุณภาพในการใช้ชีวิต
ลดอาการล้าของกล้ามเนื้อ เพิ่มคุณภาพการทำงานและความจุปอด และการขยายตัวของกะบังลม
เวลาที่ออกกำลังกาย
ใช้เวลาในช่วงที่ร่างกายพร้อมมากที่สุด คือ ในช่วงตอนเช้าและช่วงหลังจากที่รับประทานยาแล้ว
ข้อควรระวัง ในการออกกำลังกาย
คือ การไม่ออกกำลังกายหนักมากไป
ref"
https://pt.mahidol.ac.th/ptcenter/knowledge-article/myasthenia_gravis/
https://www.nanosweb.org/files/public/Myasthenia%20gravis_thai.pdf
Page updated
Google Sites
Report abuse