Cutaneous vasculitis

มีมากมายหลายโรค

สาเหตุดังนี้

1. Idiopathic พบบ่อยสุด 45-55%

2. Infection : virus บางชนิดเช่น hepatitis B.C

3. Inflammation cause : RA, Lupus, Jögren’s disease, Betçhet’s disease และ inflammatory bowel disease

4. Drug : penicillin, quinolone, dilantin, insulin, allopurinal, thiazides, tamoxiphen, ยาคุมกำเนิด เป็นต้น

หลักการ approach

1. แยกว่าเป็น vasculitis or vasculitis mimic

2. Primary or secondary vasculitis

3. ประเมินขนาดหลอดเลือดที่มีการอักเสบ

4. ตรวจทางห้องปฏิบัติการ : biopsy, serology(ANCA, ANA,RF or cryoglobulin)

5. วินิจฉัยขั้นต้นดูว่าเข้ากับภาวะหลอดเลือดอักเสบหรือไม่และจากโรคใด

6. สืบหาอาการในระบบต่างๆ และประเมินความรุนแรง

7. ถ้าเป็นกลุ่มโรคทุติยภูมิต้องหาสาเหตุ

8. ให้การรักษา

แบ่งลักษณะผื่นตามการรักษา

1. Palpable purpura เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด มักปวดแสบร้อนได้ มักขึ้นตามส่วนล่างร่างกาย จ้ำเลือดขึ้นนาน 1-4 wk แล้วจะหายไปเหลือเป็นรอยคล้ำ หรืออาจพบเป็น atrophic scar โรคที่พบเช่น PAN WG MPA CSS CV UV HSP

การรักษา ขั้นตอนแรก

เริ่มจาก H1 antihistamine และให้ตามลำดับถ้าไม่ดีขึ้น

colchicines หรือ ยาต้านมาลาเรีย ถ้ายังไม่ได้ผลให้เพิ่ม Dapsone

ขั้นตอนแรกไม่ได้ผล interferon alfa for hepatitis infection, IVIG for HSP

2. Urticaria vasculitis ผื่นลมพิษนานกว่า 24 ชั่วโมง มักแสบร้อนคัน เมื่อยุบทิ้งรอยสีคล้ำ มักเกิดร่วมกับอาการในระบบอื่นๆ เช่น ไข้ อ่อนเพลีย ปวดกล้ามเนื้อ LN โต ตับม้ามโต ปวดข้ออักเสบ glomerulonephritis คลื่นไส้อาเจียนปวดท้องถ่ายเหลว หอบเหนื่อย ตาอักเสบ หรือ ปวดศีรษะจาก benign intracranial hypertension

การรักษา ขั้นตอนแรก

เริ่มจาก H1 antihistamine และให้ตามลำดับถ้าไม่ดีขึ้น

indomethacin ช่วยรักษาทั้งอาการทางผิวหนังและข้อ

พิจารณาให้ colchicines, ยาต้านมาลาเรีย, dapsone

ขั้นตอนแรกไม่ได้ผล ให้กิน prednisolone ในกรณีที่มีการตรวจพบว่ามีการอักเสบของลูกตา ปวดท้อง ข้อและไตอักเสบ, MTX or intramuscular gold or cyclosporine กรณีที่มีอาการรุนแรง

3. Erythema elevatum diutinum

การรักษา ขั้นตอนแรก

ควรรักษาด้วย dapsone พบว่าได้ผลดีมาก ในรายที่รุนแรงการทำ plasma exchange ร่วมกับให้ยา chlorambusil พบว่าได้ผล

4. Nodular vasculitis พบเป็นก้อนนูนต้องแยกจาก panniculitis โดยการตรวจชิ้นเนื้อ

การรักษา ขั้นตอนแรก

โปแตสเซี่ยม ไอโอไดด์เข้มข้น saturated potassium iodide, NSAIDs, Colchicin, or prednisolone ถ้าเป็นรอยโรคชนิด erythema nodosum อาจให้ thalidomide เป็นยาตัวแรก

5. Livedo vasculitis เป็นรอยโรคที่เกิดจาก เลือดไหลเวียนช้าที่ผิวหนัง ทำให้ผิวลายเป็นร่างแหสีแดงช้ำ คล้ายผิวในทารก cutis marmorata แต่สิ่งที่ต่างกันคือ liv.vas. จะไม่หายเมื่อทำให้ผิวหนังอุ่น รอยโรคนี้อาจพบร่วมกับ vasculitis หรือ casculopathy จากหลายสาเหตุ

มีรายงานว่ายาที่ได้ผลคือ ASA, dipyridamole, colchicines, prednisolone, colchicines, low dose heparin, nicotinic acid, dextran, nifedipine, pentoxifyllin, prostacycline, prostaglandin-E