Lion face syndrome

Lion face syndrome

โรคหน้าสิงโต

Leontiasis ossea หรือ leontiasis เป็นโรคที่พบได้น้อยมาก ถือเป็น 1 ใน 5 โรคที่ก่อให้เกิดทุกข์ทรมานในการดำรงชีวิตเป็นอย่างมาก วิธีการรักษายากลำบาก ลักษณะที่สำคัญคือ มีการเจริญโตผิดปกติของกระดูกใบหน้าและกะโหลกศีรษะ โดยตัวมันเองไม่ใช่เป็นโรคนั้น แต่เป็นกลุ่มอาการที่พบโรคอื่น เช่น Paget’s disease, fibrius dysplasia, hyperparathyroidism, และ renal osteodystrophy นอกจากนี้ยังพบในโรคเรื้อนในระยะรุนแรง(advance lepromatous leprosy)

(syndrome=กลุ่มอาการ, disease=โรค)

Pathophysiology

เป็นความผิดปกติในการพัฒนาของเซลล์อ่อนของกระดูก เกิดจากความผิดปกติของ osteoblasts ที่ไม่สามารถพัฒนาได้ตามปกติ อาจเป็นที่กระดูกแห่งเดียวหรือหายแห่งได้

Radiology

Fibrous dysplasia เห็นเป็นกระดูกที่โตขึ้น มีลักษณะ dense ground-glass บางครั้งเห็น osteolytic(radiolucent) กระจายอยู่ภายใน และบางส่วนพบเป็น dense calcification (xclerotic lesion)

อาการและอาการแสดง

มักพบที่ maxillar โตบานขึ้นมา และจะโตอย่างรวดเร็ว เบียดโพรงลูกตา ช่องปาก จมูก ไซนัส หากเป็นมากตาจะบวมออกมา(exopthalmos) มีการกดเส้นประสาทตาคู่ที่สองได้สูญเสียการมองเห็น ช่องปากจะแคบเหงือกขยายใหญ่ฟันห่างขึ้น หายใจทางจมูกไม่ได้ กินอาหารลำบาก กดเบียดสมองทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะสูง เสียชีวิตได้

การรักษา

ต้องรักษาตามสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคนี้ดังกล่าวข้างต้น ร่วมกับการทำศัลยกรรม

Ref.

http://www.associatedcontent.com/article/3000604/would_guess_that_lion_facelike_syndrome.html

http://www.smile-mag.com/art_files/1Lion_Face_Syndrome.pdf

http://en.wikipedia.org/wiki/Leontiasis_ossea