Addison's disease

Addison's disease หรือ Primary AI หรือ Hypoadrenalism

โรคต่อมหมวกไตทำงานบกพร่อง

ประวัติ
รายงานครั้งแรกโดย นพ.Thomas Addison
อายุรแพทย์ชาวอังกฤษจากโรงพยาบาลกายส์ (Guy’s) เมื่อปี ค.ศ. 1855 ในผู้ป่วยเป็นวัณโรคที่ไต

อาการผิดปกติเกิดจาก
ภาวะขาดฮอร์โมนต่างๆจากต่อมหมวกไต

คือ
- ฮอร์โมน Glucocorticoid หรือ Cortisol และ
- ฮอร์โมน Mineralocorticoid hormone หรือ Aldosterone


อุบัติการณ์
ความชุก พบประมาณ 40 - 60 รายต่อประชากร 1 ล้านคน มักพบในช่วงวัย 30 - 50 ปี และไม่ขึ้นกับเชื้อชาติ

ปัจจุบัน เชื่อว่าโรคนี้มีความชุกประมาณ 120 ต่อประชากรหนึ่งล้านคน แต่อัตราการเกิดกำลังเพิ่มขึ้น


สาเหตุ

-Autoimmune: isolated autoimmune adrenalitis, polyglandular autoim. Syn.TypeI,II เป็นสาเหตุที่พบบ่อยสุด 70-80% ของ primary AI

-Infection: TB, AIDS, Fungal infection, Meningococcemia, Pseudomonas(Waterhouse-Friderichson syndrome)

-Adrenal hemorrhage: anticoagulant Rx, antiohospholipid syndrome

-Malignancy: Metastasis จาก ปอด เต้านม ไต, lymphoma

-Surgical removal จากการรักษา Cushing disease

-Drug(Ketoconazole,fluconazole,phenyltoin,et.) ยายั้งยั้ง enzyme ที่ใช้สร้าง cortisol

-Congenital adrenal hyperplasia

สรุปสาเหตุ

75% เกิดจากโรคภูมิต้านตนเอง (auto-immune)
ส่วนที่เหลือมีโรคติดเชื้อชนิดต่าง ๆ โรคมะเร็งทุติยภูมิและโรคพันธุกรรม เช่น adrenomyeloneuropathy

ลักษณะอาการโรคแอดดิสันที่สำคัญ มี 3 เอ (A) และ 2 เอช (H) คือ
มี 3 เอ (A)

Asthenia (ไม่มีแรง)
Anorexia (คลื่นไส้) และ
Abdominal pain (ปวดท้อง)

ส่วน 2 เอช

Hyperpigmentation (ผิวคล้ำผิดปกติ)

Hypotension (แรงดันเลือดต่ำ)


อาการแสดง

ผิวสีเข้ม ที่ตำแหน่ง ตามลำตัว เส้นลายมือ ที่ลงน้ำหนัก เช่น ศอก เป็นต้น แผลเป็น หัวนม เหงือกตำ
อาการและอาการแสดง
อ่อนเพลีย น้ำหนักลด น้ำตาลต่ำ เวียนศีรษะ
ซึม ผอม ท้องเสีย คลื่นไส้ อาเจียน อยากกินเค็ม
Bronze pigmentation of skin
Changes in distribution of body hair
GI disturbances
Weakness
Hypoglycemia
Postural hypotension
Weight loss
อ่อนเพลียมาก เชื่องช้าลง เบื่ออาหาร ผอมลง ปวดท้อง ท้องเสีย คลื่นไส้ อาเจียน
มีภาวะขาดน้ำ

วิงเวียนถึงเป็นลมโดยเฉพาะเมื่อเปลี่ยนท่าทางหรือลุกขึ้นจากมีความดันโลหิตต่ำลงทันที

กระหายอยากกินของเค็มๆมาก (Salt carving) กล้ามเนื้ออ่อนแรง ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ

เหงื่อออกมาก ผิวหนังเหี่ยว กระดำกระด่าง อารมณ์แปรปรวน ในภาวะวิกฤตต่อมหมวกไต อาการจะรุนแรงกว่ามาก


Adrenal crisis กรณีที่มีภาวะเครียด
-Profound fatique

-Dehydration

-Vascular collapse

-Renal shut down
-Hyponatremia, hypokalemia


การวินิจฉัย

*ผลเลือดผิดปกติ : hypoglycemia, hyponatremia, hyperKalemia และ met acidosis

การรักษา
Hormone replacement : Hydrocortisone