Erythema nodosum
Quick Diag: ก้อนใต้ผิวหนัง นูนแดงหน้าแข้ง 2-6 cm ขอบเขตไม่ชัด
Erythema nodosum เป็นชนิดหนึ่งของ panniculitis ที่เกิดขึ้นกับ subcutaneous fat ของผิวหนัง
EN: ลักษณะ เป็นผื่นนูนแดงที่หน้าแข้ง เจ็บ มักเป็นทั้งสองข้าง อาจพบข้างเดียวก็ได้ เกิดจากการอักเสบของไขมันใต้ผิวหนัง
แต่ละตุ่มขึ้นใช้เวลาหลายสัปดาห์ กลายเป็นสีคล้ำขึ้นและจะยุบลง เป็นรอยดำซึ่งใช้เวลานานกว่าจะจางหายไปเอง
Etiology :
30-50% ไม่ทราบสาเหตุ
สาเหตุที่พบ
1. ยาและฮอร์โมน (3-10%) เช่น oral pills, sulfonamide, penicillin, bromide
2. การติดเชื้อ
streptococcal infection มักพบในเด็ก(30-50%), mycoplasma, upper respiratory infection, tuberculosis, mycoplasma, Chlamydia, histoplasmosis, coccidioidomycosis เป็นต้น
3. Systemic disease โดยเฉพาะในกลุ่ม inflammatory bowel disease, hepatitis, Behcet’s disease และ sarcoidosis(10-25%) ต้องถามอาการอื่นๆ ด้วย
สรุปสาเหตุ
สาเหตุที่หาพบได้บ่อยคือ
ในเด็กคือ streptococcal pharyngitis
ในผู้ใหญ่ มักเป็น reaction จากยา ฮอร์โมน และ การติดเชื้อ
สาเหตุอื่นๆที่พบน้อยเช่น inflammatory bowel disease และ sarcoidosis
Cause :
มักสัมพันธ์กับ type IV delayed hypersensitivity ที่ตอบสนองต่อ antigens ต่างๆ
Diagnosis :
The hallmark of erythema nodosum is tender, erythematous, subcutaneous nodules (1-10 cm, poorly demarcation, initially nodules can be firm, but they usually become more fluctuant during the clinical evolution) that typically are located symmetrically on the anterior surface of the lower extremities(shin). Erythema nodosum does not ulcerate and usually resolves without atrophy or scarring.
Clinical presentation
History :
ประวัติ
1.ถามอาการ ตุ่มแดง กดเจ็บ ไม่แตกเป็นแผล ที่หน้าแข้ง ข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง
2.ถามหาสาเหตุ ยาที่ใช้ โรคประจำตัวสาเหตุ
Onset
Acute presentation (chronic and recurrence is rare)
Age
Peak incidence occurs at age 18-34 years.
Sex
Male:Female = 1:4
The eruptive phase of EN begins with flulike symptoms of fever and generalized aching.
Arthralgia may occur and precedes the eruption or appears during the eruptive phase.
Most lesions in infection-induced EN heal within 7 weeks, but active disease may last up to 18 weeks. In contrast, 30% of idiopathic EN cases may last more than 6 months.
Febrile illness with dermatologic findings includes abrupt onset of illness with initial fever, followed by a painful rash within 1-2 days.
Physical
::multiple, discrete, erythematous tender subcutaneous nodules without ulceration on
both shins(anterior leg)::
· Pertinent physical findings are limited to the skin and joints.
· Primary skin lesions: Lesions begin as red tender nodules (see __Image 1__). Lesion borders are poorly defined, and lesions vary from 2-6 cm. During the first week, lesions become tense, hard, and painful; during the second week, they may become fluctuant, as in an abscess, but do not suppurate or ulcerate. Individual lesions last approximately 2 weeks, but occasionally, new lesions continue to appear for 3-6 weeks. Aching legs and swelling ankles may persist for weeks.
· Distribution of skin lesions: Characteristically, lesions appear on the anterior leg; however, they may appear on any surface.
· Color of skin lesions: Lesions change color in the second week from bright red to bluish or livid. As absorption progresses, the color gradually fades to a yellowish hue, resembling a bruise. This disappears in 1 or 2 weeks as the overlying skin desquamates.
· Hilar lymph nodes: Hilar adenopathy may develop as part of the hypersensitivity reaction of EN. Bilateral hilar lymphadenopathy is associated with sarcoidosis, while unilateral changes may occur with infections and malignancy.
· Joints: Arthralgia occurs in more than 50% of patients and begins during the eruptive phase or precedes the eruption by 2-4 weeks. Erythema, swelling, and tenderness occur over the joint, sometimes with effusions. Joint tenderness and morning stiffness may occur. Any joint may be involved, but the ankles, knees, and wrist are affected most commonly. Synovitis resolves within a few weeks, but joint pain and stiffness may last up to 6 months. No destructive joint changesoccur. Synovial fluid is acellular, and the rheumatoid factor is negative.
Investigation :
Complete blood count with differential; erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein level, or both; testing for streptococcal infection (i.e., throat culture, rapid antigen test, antistreptolysin-O titer, and polymerase chain reaction assay); and biopsy. Patients should be stratified by risk for tuberculosis. Further evaluation (e.g., purified protein derivative test, chest radiography, stool cultures) varies based on the individual.
Investigation
CBC , UA, ESR
อื่นๆตามสาเหตุที่สงสัย
- TB: CXR, Sputum AFB
- HBsAg, AntiHAV, AntiHCV
- LFT
Biopsy :
A deep incisional or excisional biopsy specimen should be obtained for adequate visualization.
Histology :
A histopathologic hallmark of erythema nodosum is the presence of the so-called Miescher's radial granulomas, which consist of small, well-defined nodular aggregations of small histiocytes arranged radially around a central cleft of variable shape.
DDx: แยกโรค
ในกลุ่ม panniculitis : EN, EI
-Erythema nodusum(EN) แผลนูนแดงคล้ายรอยช้ำนูน ขอบไม่ชัด ที่หน้าแข้ง
-Erythema induratum(EI) มักมีแผลที่น่อง และ แตกเป็นแผลได้บ่อย
กลุ่ม vasculitis - Pariarteritis nosusa(PAN), Superficial thrombophlebitis
หากแยกไม่ได้ ทำ skin biopsy พบ septal panniculitis with lymphocytes infiltration
Treatment :
EN สามารถหายได้เอง
การรักษา ควรรักษาโดยตรงในโรคที่เป็นสาเหตุ EN ก็จะดีขึ้นตามไปด้วย
supportive treatment of EN
พักผ่อนให้เพียงพอ ร่วมกับการใช้ยา
การใช้ยา
- Aspirin/NSAIDs เช่น
- indomethacin 100-150 mg/day
- naproxen 500mg/day
ช่วยลดอาการปวดและช่วยใ้ห้หายเร็วขึ้น
ถ้า Lesion ยังคงอยู่นาน ให้ใช้ potassium iodide 400-900 mg/day or
saturated KI 2-10 drops in water/ในน้ำส้ม * 3/day
KI ช่วยลดอาการปวด ปวดข้อ ไข้ จะใช้ลดอาการใน 24 hr ทำให้หายภายใน 10-14 วัน
แต่ไม่ได้ผลในทุกราย จะได้ผลดีในรายที่เริ่มรักษาเร็วมากกว่าในรายที่เป็นเรื้อรัง
เชื่อว่า KI กระตุ้นให้ mast cell ปล่อย heparin ออกมาทำให้ suppress delayed hypersensitivity reaaction
และทำให้เกิด inhibits neutrophils chemotaxis
KI ห้ามใช้ในคนท้อง ทำให้เกิด goiter ใน fetus และต้องระวังการเกิด severe hypothyroidism จากการให้ iodide ด้วย
Colchicine
อาจช่วยในกรณีที่เป็น erythema nodosum ในผู้ป่วยที่เป็น Behçet's syndrome.
Systemic steroids
dosage: 1 mg per kg daily may be used until resolution of erythema nodosum
if underlying infection, risk of bacterial dissemination or sepsis, and malignancy have been excluded by a thorough evaluation.
Prognosis
ส่วนใหญ่แล้วหายได้เองภายใน 3-4 สัปดาห์ ในรายรุนแรงอาจใช้เวลาถึง 6 สัปดาห์
อาจเป็นซ้ำในรายที่ไม่ทราบสาเหตุ หรือที่สัมพันธ์กับการติดเชื้อทางเดินหายใจ
ภาวะแทรกซ้อนพบได้น้อยมาก เช่น retrobulbar optic neuritis เป็นต้น
การดำเนินโรคในแต่ละคน แต่ละสาเหตุจะบอกไม่ได้ว่าจะหายขาดหรือเป็นๆหายๆ หากเจอสาเหตุรักษาที่สาเหตุร่วมด้วยก็จะหายได้ แต่หากไม่มีสาเหตุหรือเป็นสาเหตุที่รักษาไม่ได้ก็มักจะเป็นๆหายๆครับ
Ref.
3. http://lonelybear.exteen.com/20100121/entry
4. Recurerent DVT -Behcet’s disease-EM-mucocutaneous ulcer
http://www.smj.ejnal.com/e-journal/showdetail/showpdf.php?file_pdf=1252_207-213.pdf&art_id=1252