Discoid lupus erythematosus
Discoid lupus erythematosus (DLE)
Discoid แปลว่า ผื่นขุยวงคล้ายรูปจาน
คือ พบผื่นที่มีลักษณะแบบผื่น discoid แต่ไม่พบการอักเสบของระบบอื่นๆรวม
เนื่องจากลักษณะผื่นแบบนี้พบในโรค SLE จึงเรียกโรคนี้ว่า DLE
DLE : เป็นโรค autoimmune เหมือน SLE แต่เน้นเรียกเฉพาะผื่นที่ผิวหนังโดยจะเป็น SLE ร่วมหรือไม่ก็ได้
ผื่นจะมีลักษณะ รอยแดงกลมๆ ตรงกลางมักบุ๋มลงไปจากผิวหนังที่อักเสบเหี่ยวตาย เกิดจากการอักเสบเส้นเลือดที่ผิวหนัง
ผื่นเรื้อรังที่พบในผู้ป่วย SLE เป็นผื่นเฉพาะที่พบในผู้ป่วยซึ่งมีได้หลายแบบ
Cutaenous lupus erythematosus (CLE) แบ่งได้ 3 subtype
1.Acute cutaneous LE พบบ่อยใน SLE ผื่นแดง malar rash ที่แก้มจมูกข้าง nasolabial folds
อาจพบผื่นแดง บวม ที่มือ
2.Subacute cutaneous LE พบเป็น annular หรือ psoriasiform plaque ในบริเวณที่โดนแสงได้
3.Chronic cutaneous LE แบ่งได้อีก 3 แบบ คือ
discoid LE : erythematous-to-violaceous scaly plaques, scaly plaques with prominent follicular plugging ทำให้เกิด scarring และ skin atrophy โรคนี้อาจไม่พบ systemic disease ร่วมหรืออาจพบร่วมกับ SLE ได้
tumid lupus : juicy plaques และ plaques ที่หายเป็น scarring
lupus panniculitis : จะเป็นที่ subcutaneous tissue จะทำให้เกิด painful subcutaneous nodules หายเป็น รอยบุ๋ม หรือ atrophy
DLE กับความเสี่ยงต่อการเป็น SLE
ประมาณ 15% จะพบว่าเป็น SLE ใน 3 ปี อาจเริ่มโดยมีอาการปวดบวมข้อ
โดยส่วนใหญ่แล้วโอกาสน้อยมากที่จะมี criteria ครบที่จะวินิจฉัยว่าเป็น SLE
สาเหตุ
เกิดจาก autoimmune disease ที่เกี่ยวกับ HLA-subtype ทำให้เกิด autoantibody และ T cell ทำงานผิดปกติ
ทำให้เกิดการทำลายชั้น basal cell ของผิวหนัง โดยเฉพาะเมื่อถูกแสงกระตุ้น
Epidermiology
SLE prevalence พบ 17-48/100,000 ราย พบหญิงเป็นมากกว่าชาย 10 เท่า
Prevalence ของ SLE พบมากที่ช่วงอายุ 40-60 ปี มักเริ่มเป็น 20-30 ปี
DLE พบเป็น 50-85% ของ CLE
DLE พบได้ทุกช่วงอายุ มักพบเป็นช่วง 20-40 ปี
ลักษณะผื่น
Primary lesion : erythematous papules หรือ plaques ร่วมกับมี scale เล็กน้อยถึงปานกลาง สีผิวเปลี่ยน อาจสีจางตรงกลางหรือใน inactive area ส่วนรอบๆเข้มขึ้นเป็น active border
ลักษณะผื่นอาจกระจายหรืออยู่ติดๆกันได้ ผื่นเป็นนานขึ้นพบ follicle opening ขยายกว้างขึ้น มี keratinous plug อุดเรียก follicular plugging หรือ patulous follicle
เมื่อผื่นหาย เป็น skin atrophy หรือ scarring
อาจเป็นที่หนังศีรษะ ทำให้ผมร่วงคล้าย alopesia areata(AA.) แต่ผิวหนังบริเวณนั้นแดงเป็นขุ่ยไม่มันเลี่ยนเหมือน AA.
อาจเป็นที่มือได้ ทำให้ดูคล้าย hyperthrophic หรือ verrucous ได้
ดูรูป
discoid LE
- erythematous-to-violaceous scaly plaques ผื่นราบออกสีแดงจนถึงสีม่วงๆน้ำเงิน
- scaly plaques with prominent follicular plugging ทำให้เกิด scarring และ skin atrophy โรคนี้อาจไม่พบ systemic disease ร่วมหรืออาจพบร่วมกับ SLE ได้
การรักษา
1.หลีกเลี่ยงแสงแดด การใช้ sunscreens ช่วย
2.topical หรือ intralesional corticosteroids
3.antimalarial agents
4.immunosuppressive and/or immunomodulatory สำหรับ recalcitrant disease(โรคที่ดื้อๆ)
Topical calcineurin inhibitor เช่น tacrolimus
http://emedicine.medscape.com/article/1065529-treatment#showall
ข้อแนะนำ
หลีกเลี่ยงการโดนแสงแดด ให้ยาทากันแดด สวมหมวกหรือ ผ้าคลุม
ไม่สูบบุหรี่
Prognosis
โดยส่วนใหญ่แล้วมีค่อยมีปัญหาเรื่อง mortality หรือ morbidity ตามมา
มักเป็นแต่แสบปวดผิวบริเวณที่เป็นบางครั้ง หรืออาจพบเป็น scar หรือ atrophy ตามมาเท่านั้น
การรักษาสำคัญช่วงแรก ป้องกันให้เกิด แผลเป็นหรือ skin atrophy น้อยที่สุด
การเกิด SLE พบได้น้อยมาก