Behçet’s disease

เป็นโรคที่มีการอักเสบเริ้อรังของอวัยวะหลายระบบโดยไม่ทราบสาเหตุ

อาการที่สำคัญคือ แผลในปากแบบแผลร้อนใน แผลที่อวัยวะเพศ ตาอักเสบชนิด uveitis และความผิดปกติของผิวหนัง อาการต่างๆมักหายได้เองยกเว้นที่ตา มักรุนแรงและเรื้อรัง ทำให้สูญเสียการมองเห็นได้ อาการของระบบอื่นที่พบได้น้อยได้แก่ ระบบทางเดินอาหารและลำไส้ ระบบประสาท และระบบหลอดเลือด

ระบาดวิทยา พบมากตามเส้นทางสายไหม ประเทศตุรกีพบมากสุด 80-370:แสนคน ทางตะวันออกพบ 13.5-20:แสนคน ในญี่ปุ่นเกาหลีพบหญิงมากกว่าชายเล็กน้อย ในตุรกีพบชายมากกว่าหญิง อายุที่พบ 20-30 ปี ปัจจัยทางพันธุกรรมในครอบครัวเดียวกันพบ 2-10 %

สาเหตุ ไม่ทราบ แต่น่าจะเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมหรือการติดเชื้อ ทางพันธุกรรมจะสัมพันธ์กับ HLA-B51 allele ทั้งในการเกิดโรคและความรุนแรง การติดเชื้อมักตรวจพบการติดหรือเคยติดเชื้อ Herpes simplex ในผู้ป่วย

การวินิจฉัยโรค

ที่ใช้โดยทั่วไปคือ International criteria for classification of Behçet’s disease( โดย international study Group for Behçet’s disease (ISGBD) โดยต้องมี 1 major ร่วมกับ 2 minor criteria เป็นอย่างน้อย และเกณฑ์การวินิจฉัยจากญี่ปุ่น สามารถใช้วินิจฉัยได้แม้ไม่ต้องมีแผลในปาก

International criteria for classification of Betçet’s disease

1. Major criteria : Recurrent oral ulceration

Minor apthous or Major apthous or herpetiform ulceration

Recurrent at least 3 times in a 12-month period

2. Minor criteria :

2.1 Recurrent genital ulceration : apthous ulcer of scarring (especially males)

2.2 Eye lesions : Anterior or posterior uveitis or cells in vitrous of slit lamp examination of retinal vasculitis

2.3 Skin lesion : Erythema nodosum-like or pseudofolliculitis or papulopustular lesion or Acneiform nodule(not receiving corticosteriods)

2.4 Positive pathergy test : an erythemotous papules > 2 mm, at the prick site 48 hrs after application of sterile needle, 20-22 gauge, which obliquely penetrated avascular skin to a depth of 5 mm

Diagnosis criteria of Behçet’s disease research committee of Japan

1. Major criteria - Recurrent apthous ulceration of oral mucous membrane

- Skin lesion : Erythema nodosum, subcutaneous thrombophlebitis, Folliculitis, acne-like lesions, cutaneous hypersensitivity

- Eye lesion : Iridocyclitis, chorioretinitis, retino-uveitis, definite history of chorioretinitis or retino-uveitis

- Genital ulcers

2. Minor criteria - Arthritis without deformity and ankylosis

- Gastrointestinal lesions characterized by ileocaecal ulcers

- Epididymitis

- Vascular lesions

- Central nervous system symptoms

Diagnosis requirement : Complete : 4 major criteria

In complete : 3 major, 2major+2minor,

typical ocular symptom + 1 major or 2 minor

http://www.vasculiti.it/atlante/malattiadiBehchet/behcet.htmn

ลักษณะอาการทางคลินิก

Mucocutaneous manifestation

แผลร้อนในช่องปากพบได้ 97-100% มี 3 แบบ

Minor ulcer เล็กกว่า 1cm ตื้นมี 1-3 แผล หายดีใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่มี่แผลเป็น

Major ulcer ใหญ่กว่า 1 cm แผลลึกกว่า หาย 10-30 วันโดยมีแผลเป็นเหลืออยู่

Herpetiform ulcer แผลเล็ก 1-3mm เป็นกลุ่มจำนวนมาก 10-100 แผล ในช่องปากทั้งหมด เริ่ม papule เป็น papulovesicle แตกเป็นแผล อาจรวมเป็นแผลใหญ่หายดี 7-30 วัน

ความผิดปกติทางผิวหนัง พบได้ 80 % ที่พบบ่อยสุดคือ pseudofolliculitis และ erythemanodosum-like

Erythema nodosum-like : ตุ่มนูนใต้ผิวหนัง แดงเจ็บ ที่หน้าแข้ง หาย 1-6 เดือน บางรายงานพบวงสีแดงรอบตุ่มเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้เรียก erythematous halophenophenon จะหายไปก่อนใน 2 สัปดาห์

Pseudofolliculitis, papulopustular lesions หรือ acneiform nodules : ตุ่มกลมนูนแดง 10-20 mm ตรงกลางเป็นตุ่มหนอง พบที่ขาทั้ง 2 ข้าง ไม่พบที่หน้าและหลัง ทำให้แยกจากสิวได้ เป็นลักษณะเฉพาะในโรคนี้

Subcutaneous thrombophlebitis : คลำได้เป็นลำแข็งตามแนวยาวเส้นเลือด กดเจ็บ เนื้อเยื่อโดยรอบมีสีแดง อาจเป็นๆหายๆ เรียก migratory thrombophlebitis

Sweet syndrome-like lesion : ผื่นคล้ายกัน เป็นตุ่มนูนแดงผิวด้านบนขรุขระคล้ายมีตุ่มเม็ดใสเบียดกันอยู่จำนวนมาก pseudocesicles มักพบที่ใบหน้า ลำคอและหลัง อาจมีไข้ และปวดข้อร่วมด้วย

Pathergy(Skin hyperreactivity) : วิธีตรวจ ใช้เข็มขนาด 20-22 ปลายทู่แทงเข้าผิวหนังลึก 5 mm แทง 2 ครั้ง บริเวณไม่มีเส้นเลือดที่แขนข้างหนึ่ง อีกข้างใช้เข็มปลายแหลมแทงเช่นเดียวกันเป็นตัวควบคุม อ่านผล 48 ชั่วโมง ผลบวกคือ เกิดตุ่มแดงใหญ่กว่า 2 mm ที่ใช้เข็มปลายทู่แทง

แผลที่อวัยวะเพศ: พบ 80-90% เป็นที่ scrotum, penis และรอบทวารหนักในชาย ส่วนหญิงพบที่ vulva และ vagina แผลคล้ายในช่องปากแต่ลึกใหญ่เจ็บกว่า เมื่อหายมีแผลเป็นเหลืออยู่

ความผิดปกติทางตา พบได้ 50% เกิดได้ทุกส่วนของตา เช่น anterior iridocyclitis, vitritis, retinitis, retinal vasculitis, retinal edema, panuveitis, cytoid macular degeneration, retinal detachment, glaucoma, cataract และ retinal vessel thrombosis ที่พบบ่อยที่สุดคือ anterior uveitis ถ้าเป็นมากก็พบเป็น hypopyon ความผิดปกติทางตามักเป็นนาน 2-3 ครังต่อปี มักเป็นปีละ 1-2 ครั้ง การดำเนินโรคมักรุนแรงทำให้การมองเห็นแย่ลง

ความผิดปกติทางข้อ พบได้ 50% มักเป็น periodic arthritis มักเป็นไม่รุนแรง น้อยกว่า 4 ข้อ เกิดได้ทั้งข้อเล็กและใหญ่

ความผิดปกติของหลอดเลือด พบ 10-30% พบหลอดเลือดอักเสบหลายตำแหน่งทั้งเล็กและใหญ่ แดงและดำ ตำแหน่งที่พบบ่อย ส่วนตื้นของผิวหนัง รองลงมาได้แก superior และ inferior venacava อื่นๆ การอักเสบของ aorta, หัวใจ, เยื่อหุ้มหัวใจ และเส้นเลือดในปอดได้

นอกจากนี้พบความผิดปกติ ทางสมอง ทางเดินอาหารได้ทุกส่วน และทางเดินปัสสาวะ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เป็นลักษณะการอักเสบ เช่น ESR, C-reactive protein สูง เป็นต้น ตรวจชิ้นเนื้อพบหลอดเลือดอักเสบ

การรักษา

แผลในปาก ใช้ local steroid, colchicines 0.6-1.2 mg/kg/day

Erythema nodosum/ผื่นอื่นๆ ใช้ local steroid, colchicines 0.6-1.2 mg/kg/day อื่นๆ เช่น prednisolone ไม่เกิน 0.5 mg/kg/day

ข้ออักเสบ พักการใข้, NSAIDS

ที่เหลือconsult eye, rheumato, cardio…

การพยากรณ์และการดำเนินโรค

อาการพบก่อนคือทางปากและตา รองมาแผลที่อวัยวะเพศ ผื่นผิวหนัง ข้ออักเสบ หลอดเลือด ส่วนทางระบบประสาทเกิดช้าสุด 3-7 ปีไปแล้ว อายุน้อยจะแย่กว่าอายุมาก อาการผิดปกติทางระบบประสาทเป็นสาเหตุเสียชีวิต 20% หากมีหลอดเลือดในปอดผิดปกติมักเสียชีวิตในเวลา 9 เดือน

อ้างอิง ตำราโรคข้อ พิมพ์ครั้งที่ 2 เล่มที่สอง สมาคมรูมาติสซั่มแห่งประเทศไทย มกราคม 2548 สุรศักดิ์ นิลกานุวงศ์