Adrenal insufficiency

Adrenal insufficiency

คือ ต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ

ต่อมหมวกไตมี 3 ชั้น

1.Zona glomerulosa ชั้นนอก สร้าง aldosterone ดูด Na+น้ำ ขับ K ออกไป

2.Zona fasciculate ชั้นกลาง สร้าง cortisol เพิ่มน้ำตาล กดภูมิ ต้านการอักเสบ

3.Zona reticularis ชั้นใน สร้าง androgen ฮอร์โมนเพศชาย

จะเกิดอาการต่อเมื่อ ถูกทำลายไปแล้ว 90%

Hypothalamus ไป Pituitary gland ไป Adrenal gland
*CRH->ACTH->adrenal gland*

สาเหตุ
1.Primary AI (Addison’s disease)
ที่ต่อมหมวกไต

-Autoimmune: isolated autoimmune adrenalitis, polyglandular autoim. Syn.TypeI,II

เป็นสาเหตุที่พบบ่อยสุด 70-80% ของ primary AI

-Infection: TB, AIDS, Fungal infection, Meningococcemia, Pseudomonas(Waterhouse-Friderichson syndrome)

-Adrenal hemorrhage: anticoagulant Rx, antiohospholipid syndrome

-Malignancy: Metastasis จาก ปอด เต้านม ไต, lymphoma

-Surgical removal จากการรักษา Cushing disease

-Drug(Ketoconazole,fluconazole,phenyltoin,et.) ยายั้งยั้ง enzyme ที่ใช้สร้าง cortisol

-Congenital adrenal hyperplasia

2.Secondary AI ที่ตอมไตสมอง

-Postpartum pituitary necrosis (Sheehan's syndrome) พบบ่อยสุด ตกเลือดหลังคลอดแล้วขาดเลือดไปเลี้ยง

-Pituirary/metastatic tumor, Craniopharyngioma

-Infection: TB , histoplasmosis

-Pituitary surgery or radiation

-Necrosis or bleeding into pituitary macroadenoma

-Lymphocytic hypophysitis

-Sarcoidosis, Histiocytosis X

-Empty sella syndrome

-Pituitary or adrenal surgery for Cushing's syndrome

3.Tertiary AI ที่ hypothalamus

-Long tern glucocorticoid Rx พบบ่อยที่สุดกลุ่มนี้ กดการทำงานของ hypothalamus หลั่ง CRH ลด

-Head trauma, Carnial radiation

-Lesion of hypothalamus/pituitary stalk

ลักษณะทางคลินิก

1.Chronic AI

อาการโดยรวม

อ่อนเพลีย อ่อนแรง ซึมเศร้า เบื่ออาหาร น้ำหนักลด

มึนศีรษะ ความดันต่ำ คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย

Naต่ำ น้ำตาลต่ำ ซีด

-primary AI จะมีความผิดปกติที่ต่อมทั้ง 3 ชั้น

เริ่ม ขาด aldosterone เก็บ Na ไม่ได้ ความดันจะต่ำ ขาดน้ำ มี hyperpigmentation

อาการเฉพาะ: hyperpigmentation, vitiligo, autoimmune thyroid disease , Kสูง

-secondary AI ผิวไม่ดำ(ACTHไม่สูง) มักไม่มีภาวะขาดน้ำหรือความดันเลือดต่ำ

อาจพบการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่น (TSH,FSH,LH,Growth hormone) พร่องไทรอยด์ 2sex char.ลดลง เติบโตช้า

อาการเฉพาะ: ผิวซีด ขาดประจำขาด ขนหาย อัณฑะเล็ก เข้าสู่วัยรุ่นช้า hypothyroidism ปวดศีรษะ DI

-tretiry AI หากเกิดจากได้รับยาสเตียรอยด์จะพบ อาการ cushing syndrome แต่ ไม่พบการขาดฮอร์โมนจากต่อมไต้สมองอื่นๆ หากเกิดจากเนื้องอกสายตาด้านข้างมองไม่เห็น bitemporal hemianopia

อาการเฉพาะ: เหมือน secondary AI

อาการเฉพาะ:

2.Acute AI=Adrenal crisis

-สาเหตุบ่อยสุด เกิดจากการได้รับ ยาสเตียรอยด์ เป็นเวลานาน

เจอปัจจัยชักนำทำให้เกิดอาการช๊อค ขาดน้ำ ผลเลือดผิดปกติ

ควรนึกถึงเมื่อ

*ภาวะช็อค : ที่แก้ให้สารน้ำมากแล้ว ไม่ดีขึ้น BP ยังต่ำๆ

*ผลเลือดผิดปกติ : hypogly, hyponat, hyperK และ met acidosis

*อาการ: ไข้ คลื่นไส้ อาเจียน ปวดท้อง ท้องเสีย

*ปัจจัยชักนำ: การผ่าตัด ติดเชื้อ อุบัติเหตุ การหยุดยาสเตียกะทันหัน

*ประวัติใช้ยา สเตียรอดย์ ยาหม้อ ยาลูกกลอน รักษาโรคภูมิต่างๆ

สาเหตุอื่น adrenal hemorrhage, meningococcemia, pseudomonas, anticoagulant, Sheehan’s syndrome etc.

การส่งตรวจทางห้องปฎิบัติการ

ส่งตรวจ plasma Cortisol, ACTH level ที่ 8.00-9.00 น.

แปลผล

Plasma Cortisol >20mcg/dl ปกติ ไม่ใช่ AI แน่นอน

Plasma Cortisol <5mcg/dl ให้สงสัยไว้ก่อน

ACTH สูง Cortisol ต่ำ เป็น Primary AI

ACTH ต่ำ/ปกติ Cortisol ต่ำ เป็น secondary/tertiary AI