Churg-Strauss syndrome

Quick diagnosis : asthma with eosinophilia>10% +film CXR,Sinus

พบได้น้อยมาก อัตราการเกิดโรคใน USA พบ 4/1ล้านคนต่อปี เป็นโรคที่มีลักษณะจำเพาะคือ หืดหอบ eosinophilia, pulmonary infiltration และหลอดเลือดอักเสบ เป็นอาการเด่น ลักษณะสำคัญประกอบด้วยการมี granulomatous หรือ non granulomatous necrotizing vasculitis และมี extravascular necrotizing granuloma ที่มี eosinophil infiltrates

ลักษณะอาการทางคลินิก

ประกอบด้วย 3 ระยะ

ระยะที่ 1 Prodermal period ระยะนี้อาจยาวนานหลายปี มีอาการหืดหอบหรือ allergic manifestations ต่างๆ เช่น allergic rhinitis หรือ nasal polyp เป็นต้น

ระยะที่ 2 Peripheral and tissue eosinophilia period อาจมีอาการทางปอดแบบ Loffler’s syndrome, chronic eosinophilic pneumonia หรือทาง GI พบว่ามีอาการของ eosinophilic gastroenteritis

ระยะที่ 3 Vasculitic period โดยปกติระยะเวลาเฉลี่ยตั้งแต่ระยะที่ 1-3 จะเป็นเวลา 8-20 ปีและพบว่าระยะเวลาในช่วงนี้อาจเป็นตัวบ่งบอกพยากรณ์โรคโดยถ้าระยะเวลาสั้นเท่าได ก็จะยิ่งมีพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ระยะทั้งสามไม่จำเป็นต้องเกิดเรียงสำดับกันก็ได้

ระบบทางเดินหายใจ

หอบหืด พบว่าต่างจากหอบหืดทั่วไป onset มักเกิดที่อายุค่อนข้างมาก คือ 35 ปี จะรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ และจะค่อยลดลง เมื่อเข้าสู่ระยะหลอดเลือดอักเสบและมักจะเป็นลักษณะ corticosteroid-dependent

primary infiltrates พบความผิดปกติทางภาพถ่ายทางรังสี พบ pulmonary infiltrate ร้อยละ 38-77 ลักษณะที่ typical คือ transient และเป็น patchy alveolar infiltrationแต่อาจพบแบบอื่นได้ เช่น interstitial or nodiular infiltration ถ้าพบผู้ป่วยที่มี pulmonary infiltration ร่วมกับภาวะหอบหืด จำเป็นต้องวินิจฉัยโรคจากโรค chronic eosinophilic pneumonia ด้วย Pleural effusion พบได้ไม่บ่อย ลักษณะ eosiphil เด่น

ระบบประสาท peripheral neuropathy โดยเฉพาะชนิด mononeuritis multiplex พบได้บ่อย ส่วน cranial nerve involvement พบได้น้อย ถ้าหากพบมักจะเป็น ischemic optic neuritis และถ้าพบ CN involvement มักจะเป็นปัจจัยที่บอกว่าการพยากรณ์ไม่ดี

การวินิจฉัย อาศัยประวัติตรวจร่างกายดังกล่าว และผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น CBC พบ leucocytosis โดยมี eosinophil สูงมากกว่าร้อยละ 10

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค churg-Strauss syndrome ใช้เกณฑ์ 4/6

1. Asthma : มีประวัติ wheezing, diffuse high pitch rales on expiration

2. Eosinophilia : มากกว่า 10%

3. Mononeuropathy or polyneuropathy : สามารถอธิบายได้จาก systemic vasculitis

4. Pulmonary infiltrates, non-fixed : ภาพถ่ายทางรังสีมีลักษณะ migratory/transitory pulmonary infiltrate

5. Paranasal sinus abnormality : acute or chronic paranasal sinusitis จากอาการทางคลินิกหรือ X-ray

6. Extravascular eosinophils : พยาธิสภาพรอบๆของ artery, arteriole or venule พบ accumulation of eosinophils

การรักษา

ยังไม่มีแบบแผนที่แน่ชัด หากอาการไม่มากรักษาด้วย steroid อย่างเดียวก็พอ เนื่องจากโรคกลุ่มนี้มีการพยากรณ์ที่ดี ยกเว้นกรณีที่มี severe manifestation ให้เพิ่มยา cyclophosphamide ในการรักษาด้วย สามารถเพิ่มอายุขัยได้ หากไม่ตอบสนองต่อยาก็มีการนำ interferon-α มาใช้ซี่งก็ได้ผลดี