Wernike Encephalopathy

โรคสมองเสื่อมจากภาวะขาดวิตามินบี 1
(Wernicke Encephalopathy - WE)

ความชุกประมาณ
ร้อยละ 0.8 ในประชากร ทั่วไป
ร้อยละ 12.5 ในผู้ป่วยดื่มสุราเรื้อรัง
ระยะเวลาที่เกิด Acute - หลายวัน 

ลักษณะเด่นและอาการ (Classical Triad Signs)

อาการหลักที่ใช้สังเกตมี 3 ประการ คือ:

• อาการสับสน/เพ้อ (Delirium): เป็นอาการนำที่เด่นชัดที่สุด มีความผิดปกติด้านการรับรู้ สับสนเรื่องทิศทาง หรือเฉยเมย

• ปัญหาทางสายตา (Ophthalmoplegia): ตากระตุก กล้ามเนื้อตาอ่อนแรง หรือรูม่านตาผิดปกติ (เป็นอาการที่ตรวจพบได้ไวที่สุด)

• เดินเซ (Ataxia): ทรงตัวไม่อยู่ เดินเซ เดินกางขา และ ก้าวสั้น

*พบ 16% ของผู้ป่วย WE ที่มีอาการแสดงครบทั้งสามประการ

*พบ 19% ของผู้ป่วย WE ไม่ปรากฏอาการ นั้นเลย 

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (80%) อาจมีอาการไม่ครบทุกอย่าง

สาเหตุสำคัญ

• การดื่มสุราเรื้อรัง: เป็นสาเหตุหลัก เพราะแอลกอฮอล์ขัดขวางการดูดซึมและ การสะสมวิตามินบี 1 ในตับ(ขัดขวางการดูดซึม และ ลดการสะสม และ โภชนาการไม่ดี)

• ภาวะอื่นๆ: การฟอกไต, อาเจียนรุนแรง, การผ่าตัดกระเพาะ, หรือโรคมะเร็งที่ทำให้ขาดสารอาหารนานๆ(รับหรือดูดซึมไม่เพียงพอ)

• ตัวกระตุ้นอันตราย: การให้สารละลายน้ำตาล (Dextrose/Glucose) ทางหลอดเลือดดำแก่ผู้ป่วยที่ขาดวิตามินบี 1 โดยไม่ให้วิตามินบี 1 ควบคู่ไปด้วย อาจไปกระตุ้นให้อาการทรุดลงทันที หรือ เริ่มให้กินหลังจากอดอาหารไปนาน 

• ไม่ใช่ทุกคนที่ดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปและขาดวิตามินบี 1 จะเป็นโรคนี้ ซึ่งบ่งชี้ว่าอาจมีปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ส่งผลให้เกิดความบกพร่องของเอนไซม์ transketolase 

Investigation
รอยโรคในระบบประสาทส่วนกลางจะกระจายตัวอย่างสมมาตรอยู่รอบโพรงสมองที่ 3 ท่อส่งน้ำในสมอง และโพรงสมองที่ 4 การเปลี่ยนแปลงในส่วนของแมมิลลารีบอดี้ ทาลามัสส่วนดอร์โซมีเดียล โลคัสเซรูเลียส เนื้อเยื่อสีเทาบริเวณรอบท่อส่งน้ำในสมอง นิวเคลียสควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตา และนิวเคลียสควบคุมการทรงตัว เป็นสิ่งที่พบได้บ่อย

อาการทางคลินิก
-การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกจะเกิดขึ้นอย่างฉับพลัน
-ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตารวมถึงอาการตากระตุกในแนวนอนและแนวตั้ง และอัมพาตบางส่วนของกล้ามเนื้อตา (เช่น อัมพาตของกล้ามเนื้อตาด้านข้างอัมพาตของการมองตามกัน ) เป็นเรื่องที่พบได้บ่อย รูม่านตาอาจผิดปกติ โดยปกติแล้วจะหดตัวช้าหรือไม่เท่ากัน
-ความผิดปกติของระบบทรงตัวโดยไม่สูญเสียการได้ยินนั้นพบได้บ่อย และปฏิกิริยาตอบสนองระหว่างตาและระบบทรงตัวอาจบกพร่องได้ อาการเดินเซอาจเกิดจากความผิดปกติของระบบทรงตัว ความผิดปกติของสมองส่วนซีรีเบลลัม และ/หรือโรคเส้นประสาทส่วนปลาย การเดินจะกว้างและช้า โดยมีช่วงก้าวสั้นๆ
-มักเกิดภาวะสับสนทั่วร่างกาย โดยมีลักษณะเด่นคือ การไม่รู้ทิศทางอย่างรุนแรง ความเฉยเมย การขาดความสนใจ ง่วงซึม หรือหมดสติ ระดับความทนต่อความเจ็บปวดของเส้นประสาทส่วนปลายมักสูงขึ้น
-ผู้ป่วยจำนวนมากเกิดความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติอย่างรุนแรง โดยมีลักษณะคือ การทำงานของระบบประสาทซิมพาเทติกมากเกินไป (เช่น อาการสั่น กระสับกระส่าย) หรือน้อยเกินไป (เช่น ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ ความดันโลหิตต่ำเมื่อเปลี่ยนท่า เป็นลมหมดสติ)

ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา อาการหมดสติอาจลุกลามไปสู่ภาวะโคม่า แล้วเสียชีวิตได้

3. การวินิจฉัยและการตรวจพ

โดยปกติจะเป็นการวินิจฉัยทางคลินิก

ไม่มีการตรวจวินิจฉัยเฉพาะเจาะจง

• เน้นการตรวจทางคลินิก: แพทย์จะวินิจฉัยจากประวัติและอาการแสดงเป็นหลัก

• ความท้าทาย: ผู้ป่วยกว่า 80% มักไม่ได้รับการวินิจฉัยขณะมีชีวิตอยู่ เนื่องจากอาการอาจไม่ครบถ้วน

• การตรวจเพิ่มเติม: การเจาะเลือดหรือเอกซเรย์สมองมักใช้เพื่อ "แยกโรคอื่น" ออกไป มากกว่าจะใช้ยืนยันโรคนี้โดยตรง (เพราะระดับวิตามินบี 1 ในเลือดอาจไม่สะท้อนระดับในสมอง หากระดับปกติก็ไม่ได้สะท้อนว่าไม่เป็นโรค)

4. การรักษา (ภาวะฉุกเฉิน)

ต้องรีบให้การรักษาทันทีเพื่อป้องกันความเสียหายถาวร:

• ฉีดวิตามินบี 1 (Thiamine): 100 มก. iv/imทันที และ ให้ต่อเนื่อง 3-5 วัน

• ให้แมกนีเซียม (Magnesium): เพราะเป็นตัวช่วย (Cofactor) ให้วิตามินบี 1 ทำงานได้ Mgso4 1-2 gm im or iv drip q 6-8 hr

• การดูแลประคับประคอง: ให้สารน้ำ ปรับสมดุลเกลือแร่ และที่สำคัญคือ "ต้องงดดื่มแอลกอฮอล์"

5. การพยากรณ์โรคและความเสี่ยง

ขึ้นกับความเร็วในการวินิจฉัย และ การรักษาอย่างทันท่วงที

• หากรักษาเร็ว: อาการทางตาอาจดีขึ้นใน 24 ชม. แต่อาการเดินเซและสับสนอาจใช้เวลาฟื้นตัวนานหลายเดือน ความบกพร่องด้านความจำและการเรียนรู้อาจไม่หายไปอย่างสมบูรณ์ 

• หากรักษาไม่ทัน: อัตราการเสียชีวิตสูงถึง 10-20%

• ผลกระทบระยะยาว: ผู้รอดชีวิตที่ไม่ได้รักษาทันท่วงทีถึง 80% จะกลายเป็น Korsakoff Psychosis (ความจำเสื่อมถาวรและสร้างเรื่องราวโกหกขึ้นมาแทนความจำที่หายไป) ซึ่งรวมเรียกว่ากลุ่มอาการ Wernicke-Korsakoff (WKS)

ข้อควรระวังพิเศษ: ในผู้ป่วยที่ขาดสารอาหารหรือดื่มสุราเรื้อรัง ควรได้รับวิตามินบี 1 ก่อน หรือพร้อมกับการให้น้ำเกลือที่มีน้ำตาลเสมอ เพื่อป้องกันสมองเสียหายฉับพลันครับ

Wernicke encephalopathy สามารถป้องกันได้
ผู้ป่วยที่ขาดสารอาหารทุกคนจึงควรได้รับการรักษาด้วยวิตามินบี 1 ทางหลอดเลือด (โดยทั่วไปคือ 100 มิลลิกรัมฉีดเข้ากล้ามเนื้อ ตามด้วย 50 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง)
ร่วมกับวิตามินบี 12 และโฟเลต (1 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้งสำหรับทั้งสองชนิด)
โดยเฉพาะอย่างยิ่งหาก จำเป็นต้อง ให้กลูโคส ทางหลอดเลือด ดำ การให้วิตามินบี 1 ก่อนเริ่มการรักษาใดๆ ก็เป็นสิ่งที่ควรทำในผู้ป่วยที่มีระดับความรู้สึกตัวลดลง
ผู้ป่วยที่ขาดสารอาหารควรได้รับวิตามินบี 1 อย่างต่อเนื่องในฐานะผู้ป่วยนอก

https://www.msdmanuals.com/professional/special-subjects/illicit-drugs-and-intoxicants/korsakoff-psychosis