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📖 26. Dermatosis neutrofílicas

🧾 Definición / Idea-fuerza
Las dermatosis neutrofílicas son un grupo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por infiltrado dérmico estéril de neutrófilos, sin evidencia de infección, que se presentan con pápulas, placas eritematosas o úlceras dolorosas.
👉 Idea clave: son “pseudoinfecciones” cutáneas, mediadas por inmunidad innata, que responden espectacularmente a corticoides o inmunosupresores.

⚙️ Bases fisiopatológicas

• Inmunidad innata hiperactivada → neutrófilos infiltrados en piel.

• Producción excesiva de IL-1β, IL-6, TNF-α.

• Asociación frecuente a enfermedades sistémicas:

  • Hemopatías malignas (LLA, LMA, síndromes mielodisplásicos).

  • Enfermedades inflamatorias intestinales.

  • Artritis reumatoide.

  • Infecciones virales/bacterianas como desencadenantes.

  • Fármacos (G-CSF, ATRA, azatioprina).

👀 Clínica / Manifestaciones

• Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril):

  • Pápulas, placas eritematosas dolorosas, bien delimitadas.

  • Fiebre, leucocitosis, elevación de PCR.

  • Localización: cara, cuello, parte superior del tronco.

• Pioderma gangrenoso (PG):

  • Úlceras dolorosas con bordes violáceos socavados, fondo necrótico.

  • Fenómeno de patergia (lesión en zonas traumatizadas).

  • Asociado a EII, artritis, neoplasias hematológicas.

• Otras dermatosis neutrofílicas raras:

  • Pustulosis subcórnea (Sneddon-Wilkinson).

  • Dermatosis neutrofílica del dorso de manos (Sweet localizado).

  • Úlceras neutrofílicas asociadas a lupus (overlap).

🔍 Diagnóstico

• Clínico: lesiones cutáneas dolorosas + contexto sistémico.

• Histología: infiltrado neutrofílico denso, abscesos dérmicos, sin vasculitis franca.

• Laboratorio: leucocitosis, VSG/CRP elevadas.

• Criterios de diagnóstico (Sweet):

  • Mayores: lesiones típicas + histología neutrofílica.

  • Menores: fiebre, asociación a neoplasia/EII/fármaco, leucocitosis, buena respuesta a corticoides.

📊 Diagnóstico diferencial

• Infecciones bacterianas (celulitis, abscesos).

• Vasculitis (necrosis, púrpura palpable).

• Ulceraciones tumorales (carcinoma epidermoide, linfoma cutáneo).

• Erupciones medicamentosas graves.

🎯 Tratamiento / Estrategia

• Síndrome de Sweet:

  • Corticoides sistémicos (prednisona 0,5–1 mg/kg/día).

  • Alternativas: colchicina, dapsona, indometacina, inhibidores IL-1 (anakinra, canakinumab en refractarios).

• Pioderma gangrenoso:

  • Corticoides sistémicos o ciclosporina A.

  • Biológicos: anti-TNF (infliximab, adalimumab), anti-IL-1, anti-IL-23 (guselkumab, risankizumab).

  • Evitar cirugía agresiva: fenómeno de patergia.

  • Cuidados locales avanzados de úlceras.

• Otras neutrofílicas:

  • Según subtipo, similares a Sweet (corticoides + inmunomoduladores).

🧪 Monitorización / Seguimiento

• Control clínico de lesiones cutáneas (fotografía seriada).

• Analítica periódica en tratamientos sistémicos (hemograma, función renal/hepática).

• Vigilancia de enfermedades sistémicas asociadas (hemopatías, EII).

🧩 Perfil del paciente

• Sweet clásico: mujeres de mediana edad, con infecciones respiratorias previas.

• Sweet paraneoplásico: varones >50 años, asociado a hemopatías malignas.

• Pioderma gangrenoso: adultos con EII (CU, Crohn), artritis, neoplasias hematológicas.

💡 Perlas clínicas

• El PG no es una infección: los antibióticos no mejoran y pueden retrasar el inicio de inmunosupresión.

• El Sweet responde en días a corticoides: prueba terapéutica casi diagnóstica.

• El fenómeno de patergia es característico del PG y de la enfermedad de Behçet.

⚠️ Advertencias prácticas

• No desbridar quirúrgicamente úlceras de PG → empeoran por patergia.

• Toda dermatosis neutrofílica obliga a descartar hemopatía oculta.

• Evitar corticoides prolongados sin plan de reducción → riesgo de recaídas y complicaciones.

📚 Referencias

1. Marzano AV, et al. Neutrophilic dermatoses: update 2024. Lancet. 2024;403(10428):1774–1786. doi:10.1016/S0140-6736(24)00455-9

2. Ortega-Loayza AG, et al. Sweet syndrome and related conditions. J Am Acad Dermatol. 2023;89(4):721–735. doi:10.1016/j.jaad.2023.05.022

3. Brooklyn T, et al. Pyoderma gangrenosum: new therapies 2025. Br J Dermatol. 2025;192(1):45–57. doi:10.1093/bjd/ljad301