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📖 21. Eritema multiforme, síndrome de Stevens–Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

🧾 Definición / Idea-fuerza
Los síndromes mucocutáneos ampollosos graves comprenden un espectro de reacciones de hipersensibilidad:

• Eritema multiforme (EM): enfermedad autolimitada, desencadenada principalmente por infecciones (virus herpes simple).

• Síndrome de Stevens–Johnson (SJS) y necrólisis epidérmica tóxica (TEN): reacciones graves, generalmente inducidas por fármacos, caracterizadas por necrosis epidérmica extensa y riesgo vital.
  👉 Idea clave: EM es benigno y postinfeccioso; SJS/TEN son farmacodermias graves con alta mortalidad.

⚙️ Bases fisiopatológicas

• Eritema multiforme: respuesta inmunológica mediada por linfocitos T frente a antígenos virales (HSV-1/2).

• SJS/TEN: reacción de hipersensibilidad tipo IVc → activación de linfocitos T CD8+, liberación de perforina/granzimas y FasL → apoptosis queratinocitaria masiva.

• Desencadenantes frecuentes en SJS/TEN: alopurinol, anticonvulsivantes (lamotrigina, carbamazepina), sulfonamidas, antibióticos (penicilinas, quinolonas), AINEs.

• Factores de riesgo: HLA-B15:02 (asiáticos, riesgo con carbamazepina), HLA-B58:01 (riesgo con alopurinol).

👀 Clínica / Manifestaciones

• Eritema multiforme (EM)

  • Lesiones en “diana” clásicas: centro oscuro, halo pálido, anillo eritematoso.

  • Localización: manos, pies, cara, mucosa oral en casos graves.

  • Curso: agudo, recidivante (asociado a HSV).

• SJS / TEN

  • Pródromo: fiebre, malestar, odinofagia, conjuntivitis.

  • Lesiones cutáneas: máculas purpúricas, evolución a ampollas y desprendimiento epidérmico.

  • Afectación mucosa: oral, ocular, genital.

  • Clasificación por extensión de desprendimiento:

    • SJS: <10% SC.

    • SJS/TEN solapado: 10–30% SC.

    • TEN: >30% SC.

🔍 Diagnóstico

• Clínico: lesiones en diana clásicas (EM) vs máculas purpúricas/necrosis (SJS/TEN).

• Histología: necrosis queratinocitaria masiva + infiltrado linfocitario.

• Pruebas complementarias:

  • Cultivos cutáneos en casos complicados.

  • SCORTEN (índice pronóstico en TEN): edad >40, cáncer, frecuencia cardiaca >120, extensión >10% SC, urea >10, glucosa >250, bicarbonato <20.

📊 Diagnóstico diferencial

• Exantema maculopapular medicamentoso.

• Urticaria multiforme (niños).

• Pénfigo/paraneoplásico.

• Pustulosis exantemática generalizada aguda (AGEP).

🎯 Tratamiento / Estrategia terapéutica

• Eritema multiforme

  • Tratar infección desencadenante (aciclovir en HSV).

  • Corticoides tópicos o sistémicos cortos en casos graves.

  • Profilaxis con antivirales en EM recurrente.

• SJS/TEN (urgencia vital)

  • Hospitalización en UCI/Unidad de grandes quemados.

  • Soporte intensivo: fluidoterapia, balance hídrico, control térmico, analgesia, cuidado ocular.

  • Retirada inmediata del fármaco sospechoso.

  • Tratamiento inmunomodulador (evidencia variable):

    • Corticoides sistémicos precoces (ciclos cortos).

    • Inmunoglobulina IV (2 g/kg).

    • Ciclosporina oral/IV (eficacia en varios estudios).

    • Anti-TNF (etanercept, infliximab) → resultados prometedores.

🧪 Monitorización / Seguimiento

• Valoración diaria de extensión cutánea (BSA).

• SCORTEN en ingreso y a las 48 h.

• Control de infecciones secundarias (cultivos seriados).

• Seguimiento oftalmológico (riesgo de secuelas graves: simbléfaron, ceguera).

• Seguimiento psicológico por secuelas emocionales.

🧩 Perfil del paciente

• EM: adultos jóvenes, antecedente de HSV recurrente.

• SJS/TEN: adultos polimedicados, edad media >40 años.

• Riesgo aumentado en asiáticos portadores de HLA de riesgo (carbamazepina, alopurinol).

💡 Perlas clínicas

• El EM recurrente se controla mejor con profilaxis antiviral continua.

• En SJS/TEN, la suspensión inmediata del fármaco es la medida más importante.

• La TEN tiene mortalidad >30%, similar a grandes quemados.

• El compromiso ocular precoz predice secuelas graves → imprescindible derivación a oftalmología.

⚠️ Advertencias prácticas

• Nunca confundir EM con SJS/TEN: el pronóstico y manejo difieren radicalmente.

• El retraso en retirar el fármaco causal aumenta la mortalidad.

• Evitar debridamiento agresivo de piel (contrario a quemaduras); la piel actúa como apósito biológico.

📚 Referencias

1. Lerch M, et al. Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: update 2024. Lancet. 2024;403(10426):1225–1238. doi:10.1016/S0140-6736(24)00415-3

2. Sokumbi O, et al. Erythema multiforme: current concepts. J Am Acad Dermatol. 2023;89(5):945–958. doi:10.1016/j.jaad.2023.07.004

3. Chaby G, et al. Guidelines for management of SJS/TEN. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025;39(1):15–31. doi:10.1111/jdv.19902