La biología de la piel cuando se rompe: anatomía del clivaje, mecanismos, entidades y razonamiento avanzado

🧠 1. Concepto general ampliado

Las ampollas y vesículas representan la manifestación máxima de fragilidad cutánea, un signo mayor en dermatología. No todas las enfermedades ampollosas son graves, pero todas son específicas: la piel solo genera ampollas cuando uno de sus sistemas de cohesión —desmosomas, hemidesmosomas, lámina lúcida o membrana basal— se fractura.

La aparición de líquido (suero, pus, sangre) entre los queratinocitos o debajo de la epidermis indica un mecanismo estructural profundo:

• Intraepidérmico → ampolla flácida: la epidermis se rompe dentro de sí misma, muy débil.
  
  

• Subepidérmico → ampolla tensa: la epidermis permanece íntegra, sostenida por la membrana basal.
  
  

La tensión de la ampolla es un criterio diagnóstico tan fiable como su forma: una ampolla tensa indica profundidad; una ampolla blanda sugiere acantólisis superficial o necrosis epidérmica.

La clínica se explica por un conjunto de mecanismos patogénicos altamente específicos:

• Toxinas bacterianas (impétigo, SEPE).
  
  

• Autoinmunidad (pénfigo, penfigoide, DH, IgA lineal).
  
  

• Virus (herpes simple, zóster, varicela).
  
  

• Fotosensibilidad metabólica (porfiria).
  
  

• Reacciones tóxicas graves (SJS/NET).
  
  

• Reacciones alérgicas o irritativas (DCA ampollosa).
  
  

• Picaduras (ampollas por artrópodos).
  
  

Idea clave:
La ampolla es la fractura microscópica visible; su localización en la epidermis define la enfermedad antes incluso de la biopsia.

🔬 2. Ampollas frágiles (intraepidérmicas) – clivaje superficial, contenido turbio, erosiones que dejan piel “mojada”

Estas ampollas son inestables porque se generan por acantólisis, necrosis epidérmica o separación intraqueratinocitaria. Se rompen con facilidad y dejan erosiones dolorosas.

🦠 Impétigo ampolloso

Patogenia ampliada
Toxina exfoliativa A o B de Staphylococcus aureus, que lisa desmogleína 1, la proteína que mantiene unidos los queratinocitos superficiales.

Clínica

• Lactantes y niños pequeños.
  
  

• Vesículas → ampollas flácidas con contenido turbio.
  
  

• Se rompen y dejan costras melicéricas (“miel seca”).
  
  

• Piel brillante, húmeda.
  
  

• Sin afectación de mucosas.
  
  

Diagnóstico
Clínico + cultivo. Signo de Nikolsky negativo.

Tratamiento
Mupirocina tópica, ácido fusídico, cefalexina o amoxiclav.

Perla
Ampolla flácida purulenta en un niño sano = impétigo.

🌡️ Síndrome estafilocócico de piel escaldada (SEPE / Ritter)

Patogenia
Las mismas toxinas exfoliativas, pero en circulación sistémica → desprendimiento masivo del estrato granuloso.

Clínica

• Neonatos, inmunodeprimidos o adultos renales.
  
  

• Eritema difuso, fiebre, irritabilidad.
  
  

• Ampollas enormes, flácidas, con Nikolsky positivo.
  
  

• Mucosas respetadas (clave diferencial con NET).
  
  

Tratamiento
Hospitalización + antibióticos IV anti-S. aureus.

Perla
En SEPE no hay anticuerpos, hay toxina; y por eso respeta mucosas.

👶 Dactilitis distal ampollosa

Patogenia
Streptococcus pyogenes penetra en la yema digital → infección de tejido blando distal.

Clínica

• Ampollas tensas, dolorosas, con pus.
  
  

• Localizadas en falange distal.
  
  

• Diferencial con panadizo herpético: este es multiloculado y recidivante.
  
  

Tratamiento
β-lactámicos orales.

Perla
Dolor intenso + una sola ampolla purulenta = dactilitis estreptocócica.

🧬 Pénfigo foliáceo

Patogenia
Autoanticuerpos IgG contra desmogleína 1 → acantólisis superficial.

Clínica

• Ampollas muy frágiles que raramente se ven intactas.
  
  

• Erosiones, descamación extensa.
  
  

• Sin mucosa (Dsg1 no se expresa en mucosas).
  
  

• Nikolsky positivo.
  
  

Tratamiento
Corticoides sistémicos + inmunosupresores (azatioprina, MMF).
Rituximab en casos moderados-severos.

Perla
El foliáceo pela la piel “por arriba”; el vulgar la rompe “desde abajo”.

🩸 Pénfigo vulgar

Patogenia
IgG contra desmogleína 1 y 3 → pérdida profunda de adhesión.

Clínica

• Ampollas flácidas, erosiones dolorosas.
  
  

• Mucosas afectadas en 80–95 % (primer signo).
  
  

• Nikolsky positivo.
  
  

• Evolución crónica y potencialmente mortal.
  
  

Tratamiento
Corticoides sistémicos + inmunosupresores; rituximab es terapia estrella.

Perla
Si hay ampollas en boca, hay que pensar en pénfigo antes que en nada más.

⚙️ 3. Ampollas tensas (subepidérmicas) – clivaje profundo, piel firme, inmunoglobulinas o daño estructural basal

Las ampollas tensas indican rotura por debajo de la epidermis, en la lámina lúcida o en la membrana basal. Son más duraderas y resistentes.

🧴 Dermatitis de contacto alérgica ampollosa

Clínica ampliada

• Ampollas tensas, grandes, muy pruriginosas.
  
  

• Distribución que sigue el patrón del alérgeno (lineal por hiedra, parche por adhesivos).
  
  

• Aparición entre 24–72 h.
  
  

Tratamiento
Corticoide tópico potente o prednisona en tandas prolongadas (14–21 días).

Perla
Las ampollas que dibujan geometría rara siempre son del entorno.

🕷️ Reacción ampollosa por picaduras (artrópodos)

Clínica ampliada

• Pápulas o ampollas con punto central.
  
  

• Patrón lineal “desayuno–comida–cena” típico de chinches.
  
  

• A veces multiloculares (mosquitos).
  
  

Tratamiento
Corticoides tópicos + control del vector.

Perla
Tres ampollas alineadas = cama infestada.

🦠 Varicela

Clínica extendida

• Vesículas en diferentes fases (pétalo de rosa + gota de rocío).
  
  

• Distribución centrípeta.
  
  

• Fiebre moderada.
  
  

Tratamiento
Aciclovir en adultos o inmunodeprimidos.

⚡ Herpes zóster

Clínica

• Dolor prodrómico antes del rash.
  
  

• Vesículas agrupadas en un dermatoma unilateral.
  
  

• Complicación: neuralgia postherpética.
  
  

Tratamiento
Aciclovir/valaciclovir en <72 h.

🧫 Herpes simple

Clínica

• Vesículas pequeñas agrupadas sobre placa eritematosa.
  
  

• Recidivante.
  
  

• Formas especiales: eczema herpético, panadizo herpético, neonatal.
  
  

Tratamiento
Antivirales tópicos u orales.

✋ Enfermedad mano-pie-boca

Clínica

• Vesículas dolorosas en palmas, plantas, boca.
  
  

• Coxsackie A16 / EV71.
  
  

• Autolimitada.
  
  

Tratamiento
Sintomático.

💊 Erupción fija medicamentosa

Clínica

• Placa eritematosa que recidiva siempre en el mismo sitio.
  
  

• Puede volverse ampollosa.
  
  

• Fármacos: sulfas, tetraciclinas, ibuprofeno, paracetamol.
  
  

Tratamiento
Retirar fármaco + corticoide tópico.

🎯 Eritema multiforme ampolloso

Clínica

• Lesiones en diana con centro ampolloso.
  
  

• Acral.
  
  

• Causa: VHS.
  
  

Tratamiento
Sintomático + antivirales.

🧨 Síndrome de Stevens-Johnson / Necrólisis Epidérmica Tóxica

Patogenia
Reacción grave mediada por linfocitos T frente a fármacos: alopurinol, sulfas, lamotrigina, carbamazepina, AINE.

Clínica

• Fiebre, malestar.
  
  

• Erosiones mucosas severas.
  
  

• Ampollas confluentes.
  
  

• Signo de Nikolsky positivo.
  
  

• Despegamiento epidérmico masivo.
  
  

• SJS <10 %, NET >30 % SC.
  
  

Tratamiento
UCI de quemados + retirada del fármaco.
Inmunoglobulina, ciclosporina según protocolo.

Mortalidad: hasta 40 %.

Perla
La NET es una quemadura sin fuego.

👵 Penfigoide ampolloso

Patogenia
IgG contra BPAg1/BPAg2 → clivaje subepidérmico.

Clínica

• Ampollas tensas, grandes.
  
  

• Base urticariforme, prurito extremo.
  
  

• Nikolsky negativo.
  
  

Tratamiento
Prednisona, doxiciclina + nicotinamida, dapsona, MTX, rituximab en casos resistentes.

Perla
Ampolla tensa + anciano + prurito = penfigoide hasta prueba contraria.

🧴 Dermatitis herpetiforme (DH)

Patogenia
IgA anti-transglutaminasa 3 (cutánea).
Asociada a enfermedad celíaca.

Clínica

• Vesículas pequeñas, muy pruriginosas, agrupadas.
  
  

• Codos, rodillas, nalgas, cuero cabelludo.
  
  

• A menudo solo se ven excoriaciones.
  
  

Diagnóstico
Biopsia + IF directa con depósitos de IgA granulares.

Tratamiento
Dapsona + dieta sin gluten.

Perla
El paciente se rasca tanto que las vesículas rara vez sobreviven.

🤰 Herpes gestacional (penfigoide gestacional)

Patogenia
IgG contra BPAg2 inducido por gestación.

Clínica

• Placas urticariformes que evolucionan a ampollas.
  
  

• Predominio periumbilical.
  
  

• Pueden coexistir con prurito severo.
  
  

Tratamiento
Prednisona oral.
Monitorizar feto.

👶 Dermatosis ampollosa IgA lineal

Clínica

• Ampollas tensas “en collar de perlas”.
  
  

• Prurito moderado.
  
  

• Puede afectar mucosa oral.
  
  

Tratamiento
Dapsona o corticoides; retirar vancomicina si es inducida.

🌞 Porfiria cutánea tarda (PCT)

Patogenia
Déficit de UROD → acumulación de porfirinas fotosensibles.

Clínica

• Ampollas tensas en dorso de manos y antebrazos.
  
  

• Fragilidad cutánea.
  
  

• Hipertricosis malar, hiperpigmentación facial.
  
  

• Orina rojo coral con Wood.
  
  

Tratamiento
Flebotomías, evitar alcohol/estrógenos/hierro.

Perla
Ampolla + sol + manos + hepatopatía = PCT.

🧩 4. Fisiopatología unificada (profundizada)

La ruptura ampollosa puede resumirse en cuatro mecanismos:

🔸 1. Tóxico-infeccioso

Toxinas estafilocócicas o estreptocócicas separan la epidermis como “papel mojado”.

🔸 2. Autoinmune

Autoanticuerpos atacan desmosomas (pénfigo) o hemidesmosomas (penfigoide) → clivaje intra o subepidérmico.

🔸 3. Viral

Células infectadas por VHS/VVZ mueren, formando vesículas por necrosis.

🔸 4. Metabólico-fotosensible

Porfirinas fotosensibles → daño epidérmico → ampollas.

La clave integradora:
Saber dónde se rompió la piel, saber qué tipo de anticuerpo participa (o si no hay), y saber si hay mucosas afectadas → diagnóstico en minutos.

💡 5. Conclusión clínica ampliada

Las ampollas son una de las lesiones más ricas en información diagnóstica.
La morfología, la tensión, la distribución anatómica, el dolor, el prurito, la afectación mucosa, el signo de Nikolsky y la presencia de síntomas sistémicos permiten distinguir entre las causas sin necesidad de pruebas inmediatas.

Son, en dermatología, el equivalente a un “signo de alarma” con nombre propio: cuando aparecen, exigen una exploración reflexiva y rápida.

✨ Perla final

Las ampollas son ventanas abiertas en la piel:
las inmunes acusan, las infecciosas supuran, las tóxicas colapsan, las virales emergen y las metabólicas brillan al sol.
Localizar el plano donde se rompió la epidermis es leer la historia completa de la enfermedad.