📘 FICHA CLÍNICA — TUMORES VASCULARES CUTÁNEOS

🎯 IDEA-FUERZA

Los tumores vasculares comparten una morfología rojiza o violácea, pero su comportamiento oscila entre lo inocuo y lo potencialmente letal. El diagnóstico depende de la edad, la evolución temporal de la lesión, la distribución anatómica, la presencia de úlceras y los antecedentes del paciente (radioterapia, inmunosupresión, linfedema).

🧬 MECANISMO CENTRAL

• Proliferaciones benignas: hemangiomas infantiles, granulomas piógenos, hemangiomas capilares.
  
  

• Malformaciones vasculares: linfangiomas superficiales y profundos.
  
  

• Neoplasias malignas: sarcoma de Kaposi, angiosarcoma.
  
  

• Complicaciones graves: síndrome de Kasabach–Merritt (coagulopatía de consumo).
  
  

🧭 SÍNTOMAS OBJETIVO

• Lesión vascular de nueva aparición
  
  

• Crecimiento rápido
  
  

• Hemorragias frecuentes
  
  

• Ulceración espontánea
  
  

• Lesión en campo irradiado
  
  

• Lesión en zona con linfedema crónico
  
  

• Lesión que simula hematoma y aumenta progresivamente
  
  

• Lesiones múltiples rojo-violáceas sin explicación
  
  

• Dolor o inflamación inusual
  
  

• Sangrado pulsátil al mínimo traumatismo
  
  

🩺 1) HEMANGIOMA INFANTIL

Fenotipo

Lesión congénita o neonatal con dos fases: crecimiento rápido (meses) seguido de involución (años). Comienza como mácula rosada o telangiectásica y progresa a tumor rojo lobulado. Puede ulcerarse. Las formas múltiples pueden asociarse a afectación visceral.

Diagnóstico

Clínico por evolución típica. Imagen si hay múltiples lesiones o compromiso de órganos.

Tratamiento

Observación en casos no complicados. Láser vascular para lesiones pequeñas. Corticoides sistémicos o propranolol en lesiones complicadas. Cirugía en tumores exofíticos accesibles.

Riesgos

Compromiso visual o respiratorio. Ulceración dolorosa. Hemangiomatosis múltiple con riesgo vital.

🩺 2) SÍNDROME DE KASABACH–MERRITT

Fenotipo

Neoplasia vascular congénita con cambio brusco (aumento rápido de tamaño, consistencia o color) junto con trombocitopenia y coagulopatía de consumo. Asociado a hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho.

Diagnóstico

Plaquetas bajas, fibrinógeno reducido. Imagen para detectar hemorragias internas. Biopsia solo si es seguro.

Tratamiento

Ingreso urgente en UCI pediátrica. Transfusiones y soporte hemostático. Cirugía solo si resecable y con control experto.

Riesgo

Situación potencialmente mortal.

🩺 3) GRANULOMA PIÓGENO (HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR)

Fenotipo

Pápula roja o violácea de crecimiento rápido, muy vascular, sangrado fácil. Localizado en cara, labios, encías, dedos. Puede presentar un collarete epidérmico. A veces pediculado.

Diagnóstico

Clínico. Biopsia cuando el aspecto es atípico o sangra de forma excesiva.

Tratamiento

Afeitado + electrodesecación de la base. Alternativa: excisión completa. Láser vascular en lesiones iniciales. En embarazo, puede remitir tras el parto.

Riesgos

Hemorragia intensa al afeitado por vaso nutricio arterial.

🩺 4) HEMANGIOMA CAPILAR (PUNTOS DE CAMPBELL DE MORGAN)

Fenotipo

Lesiones muy frecuentes en adultos. Pápulas rojas o moradas de 1–4 mm, aisladas o múltiples, especialmente en tronco.

Diagnóstico

Clínico. Los trombosados pueden simular melanoma.

Tratamiento

Opcional: electrodesecación, criocuretaje o láser vascular. Benignos.

🩺 5) LAGO VENOSO

Fenotipo

Pápula azul-violácea, blanda, depresible, localizada habitualmente en labio inferior o pabellón auricular. Se colapsa con presión y se rellena lentamente.

Diagnóstico

Clínico. Diferenciar de nevo azul (duro y sin colapso).

Tratamiento

Afeitado profundo, láser CO₂ o láser vascular. Benigno.

🩺 6) LINFANGIOMA SUPERFICIAL

Fenotipo

Grupo de pápulas claras, pequeñas, con aspecto de “huevas de rana”. Puede haber hemorragias focales, lo que lo hace parecer un tumor vascular.

Diagnóstico

Clínico. Punción con salida de linfa. Biopsia si trombosis extensa.

Tratamiento

Observación. Extirpación difícil por conexiones profundas. Salina hipertónica en manos expertas.

🩺 7) SARCOMA DE KAPOSI

Fenotipo

Máculas rojo-violáceas que evolucionan a placas y tumores. Forma clásica en extremidades inferiores de ancianos; forma agresiva en inmunodeprimidos (VIH, trasplantes). Afectación frecuente de mucosa oral y ganglios.

Diagnóstico

Biopsia + inmunohistoquímica para HHV-8.

Tratamiento

Antirretrovirales en VIH. RT o cirugía en formas clásicas. Quimioterapia (vinblastina). Opciones intralesionales (IL-2, vincristina). Alitretinoína tópica.

Riesgos

En formas avanzadas puede haber compromiso sistémico.

🩺 8) ANGIOSARCOMA

La neoplasia vascular más agresiva.

Fenotipo

Tres escenarios comunes: cuero cabelludo/cara en ancianos; zonas irradiadas años antes; extremidades con linfedema crónico. Lesión inicial tipo mácula o placa violácea mal delimitada que progresa a nódulos ulcerados.

Diagnóstico

Alta sospecha clínica. Biopsia profunda (no superficial). Biopsias superficiales pueden ser falsamente negativas.

Tratamiento

Cirugía amplia; márgenes difíciles de definir. Radioterapia si irresecable o tras recidiva. Quimioterapia con eficacia limitada.

Pronóstico

Muy desfavorable; supervivencia baja.

💎 PERLAS CLÍNICAS

• Crecimiento rápido en una lesión vascular → biopsiar.
  
  

• Una pápula violácea nueva en anciano, especialmente en cabeza/cuello → sospechar angiosarcoma.
  
  

• Granuloma piógeno: sangrado pulsátil con mínima manipulación.
  
  

• Lago venoso: colapso con presión = diagnóstico inmediato.
  
  

• Linfangioma: las pápulas claras persistentes lo distinguen de tumores vasculares reales.
  
  

• Hemangioma infantil complicado: propranolol es altamente eficaz.
  
  

• Considerar sarcoma de Kaposi ante múltiples máculas o nódulos violáceos inexplicables.
  
  

⚠️ ERRORES A EVITAR

• Biopsias superficiales en lesiones sospechosas de angiosarcoma.
  
  

• Ablacionar lesiones vasculares sin diagnóstico.
  
  

• Confundir linfangioma hemorrágico con tumor vascular maligno sin valorar pápulas claras residuales.
  
  

• Subestimar granulomas piógenos en embarazo (frecuentes y sangrantes).
  
  

• Ignorar lesiones vasculares en campos irradiados: pueden ser angiosarcoma.