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📖 19. Urticaria y angioedema

🧾 Definición / Idea-fuerza
La urticaria es un síndrome caracterizado por la aparición transitoria de habones pruriginosos y/o angioedema, secundarios a la liberación de histamina y otros mediadores por mastocitos y basófilos.
👉 Idea clave: habones + prurito + resolución <24 h = diagnóstico clínico de urticaria.

⚙️ Bases fisiopatológicas

• Mediadores principales

  • Histamina (H1, H2).

  • Leucotrienos, prostaglandinas.

  • Citoquinas (IL-4, IL-5, IL-6, IL-31).

• Mecanismos

  • Activación de mastocitos y basófilos → degranulación → vasodilatación, extravasación, prurito.

  • Angioedema: edema profundo dérmico/subcutáneo, mediado por histamina o bradiquinina.

• Clasificación

  • Aguda (<6 semanas).

  • Crónica espontánea (UCE): >6 semanas, sin desencadenante claro.

  • Crónica inducible: desencadenada por estímulos físicos/químicos (frío, presión, calor, ejercicio, colinérgica, acuagénica).

👀 Clínica / Manifestaciones

• Habones: lesiones eritematoedematosas, mal delimitadas, de horas de duración, con prurito intenso.

• Angioedema: hinchazón no pruriginosa, dolorosa, de evolución más lenta (24–72h), afecta párpados, labios, lengua, vía aérea.

• Síntomas sistémicos: anafilaxia en casos graves (hipotensión, broncoespasmo).

🔍 Diagnóstico

• Clínico: habones fugaces + prurito = diagnóstico.

• Historia detallada: duración, desencadenantes, fármacos, infecciones, estrés.

• Laboratorio:

  • Urticaria aguda → no precisa estudios.

  • UCE → hemograma, VSG/CRP, TSH y anticuerpos tiroideos (relación autoinmune).

• Pruebas específicas: test de provocación (frío, presión, dermografismo).

• Descartar angioedema bradicinina-mediado: déficit de C1-INH, uso de IECA.

📊 Diagnóstico diferencial

• Vasculitis urticarial (lesiones >24 h, residuo purpúrico, dolor).

• Síndrome autoinflamatorio (urticaria crónica + fiebre).

• Angioedema hereditario (sin habones, bradicinina).

• Mastocitosis cutánea (máculas urticariales pigmentadas, signo de Darier).

🎯 Tratamiento / Estrategia terapéutica

• Medidas generales: evitar desencadenantes (AINEs, alcohol, estrés, fármacos sospechosos).

• Primera línea: antihistamínicos H1 de segunda generación (cetirizina, bilastina, fexofenadina).

• Segunda línea: aumentar dosis hasta x4 si no hay control.

• Tercera línea:

  • Omalizumab (anti-IgE): eficaz en UCE refractaria.

  • Ciclosporina A (uso off-label, eficacia demostrada).

• Otras opciones: antagonistas de leucotrienos, metotrexato, micofenolato (casos refractarios).

• Angioedema bradicinina-mediado: icatibant (antagonista B2 bradicinina), concentrado C1-INH, evitar corticoides/antihistamínicos (ineficaces).

🧪 Monitorización / Seguimiento

• Escalas clínicas: UAS7 (Urticaria Activity Score), UCT (Urticaria Control Test).

• Revisiones cada 4–8 semanas para ajustar tratamiento.

• Analítica periódica en inmunosupresores.

• En angioedema hereditario: seguimiento en unidades especializadas.

🧩 Perfil del paciente

• Urticaria aguda: niños tras infecciones virales, adultos tras fármacos.

• UCE: mujeres de mediana edad, asociación con autoinmunidad tiroidea.

• Angioedema hereditario: adolescentes/adultos jóvenes, historia familiar positiva.

💡 Perlas clínicas

• En UCE, el 50% de los pacientes entra en remisión en 1–5 años.

• En mujeres con UCE refractaria, solicitar anticuerpos antitiroideos.

• Omalizumab tiene inicio de acción rápido (semanas) y buena seguridad.

• En angioedema por IECA, la suspensión del fármaco es esencial.

⚠️ Advertencias prácticas

• No usar corticoides sistémicos de forma crónica en urticaria → no previenen brotes y aumentan efectos adversos.

• El angioedema bradicinina-mediado no responde a corticoides ni antihistamínicos → puede comprometer la vida.

• Siempre descartar urticaria vasculitis en lesiones que duran >24 h o dejan mácula residual.

📚 Referencias

1. Zuberbier T, et al. The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for urticaria 2022–2025. Allergy. 2023;78(2):327–354. doi:10.1111/all.15567

2. Saini SS, et al. Advances in chronic spontaneous urticaria: pathogenesis and treatment. Lancet. 2024;403(10424):201–213. doi:10.1016/S0140-6736(24)00033-1

3. Maurer M, et al. Long-term outcomes in urticaria patients treated with omalizumab. J Am Acad Dermatol. 2025;92(4):633–645. doi:10.1016/j.jaad.2024.11.012