🧩 BLOQUE 11 — Sistema linfático cutáneo: linfedemas, linfangiectasias y linfangiomas

Diagnóstico diferencial clínico-dermatológico

🦵 Linfedema (primario vs secundario)

Diagnóstico diferencial: linfedema primario (Milroy, Meige, tardío), linfedema secundario (cirugía ganglionar, radioterapia, infección, filariasis), lipedema, edema venoso crónico, mixedematoso.
Claves clínicas:

• Linfedema: edema duro, no fóvea en fases avanzadas, signo de Stemmer + (imposible pinzar piel 2.º dedo), piel engrosada con pliegues y verrucosis.
  
  

• Lipedema: respeta pies, dolor y equimosis fáciles.
  
  

• Venoso: deja fóvea, hemosiderina, telangiectasias.
  Exploraciones útiles: eco-Doppler venoso, linfogammagrafía, RM linfática o linfografía con verde de indocianina; parasitológico si viaje a zona endémica.
  Pitfalls 🚫: confundir lipedema con linfedema (Stemmer negativo en lipedema).
  
  

🧬 Linfedema primario (hereditario/idiopático)

Diagnóstico diferencial: Milroy (congénito), Meige (adolescente), tardío esporádico, síndromes (Turner, Noonan, Hennekam).
Claves clínicas: inicio precoz o puberal, asimetría, erisipelas de repetición, pliegue podal.
Exploraciones útiles: árbol familiar, genética (FLT4/VEGFR-3, FOXC2), linfogammagrafía (hipo/agenesia linfática).
⚠️ Infecciones recurrentes → riesgo de deterioro linfático progresivo.

🩺 Linfedema secundario

Diagnóstico diferencial: postquirúrgico (mama/axila, ginecológico), postradioterapia, postrombótico, filariasis, trauma, obesidad mórbida.
Claves clínicas: antecedente quirúrgico/radioterápico claro, celulitis de repetición, papilomatosis cutis lymphostatica, linforrea.
Exploraciones útiles: eco-Doppler, linfogammagrafía, RM; microbiología si sobreinfección.
Pitfalls 🚫: etiquetar como venoso un linfedema postoncológico (Stemmer y piel en “acolchado”).

🟣 Papilomatosis cutis lymphostatica (verrucosis linfostática)

Diagnóstico diferencial: verrugas víricas múltiples, porokeratosis puntata, linfangiectasias adquiridas, queratosis seborreicas filiformes.
Claves clínicas: pápulas/verrugas blanquecinas translúcidas sobre miembro linfedematoso, linforrea con traumatismos mínimos.
Exploraciones útiles: dermatoscopia (lagunas claras), biopsia si duda (dilatación linfática dérmica).
Consejo: tratar puertas de entrada (tinea pedis, fisuras) para prevenir celulitis.

🫧 Linfangiectasias adquiridas (cutis/escroto/vulva/axila)

Diagnóstico diferencial: linfangioma circunscrito, molusco, verrugas, angioqueratomas, fístulas linfáticas postquirúrgicas.
Claves clínicas: vesículas claras o lechosas en racimo (“granos de tapioca”) que exudan linfa; típico tras cirugía/radioterapia o linfedema crónico.
Exploraciones útiles: dermatoscopia (lagunas claras separadas por septos), ecografía cutánea; biopsia si atípico.
Pitfalls 🚫: cauterizar sin controlar linforrea subyacente → recidiva.

🟢 Linfangioma circumscriptum (malformación linfática microquística)

Diagnóstico diferencial: linfangiectasias adquiridas, hemangiomas, vesículas herpéticas, molluscum.
Claves clínicas: placa congénita o infantil con vesículas translúcidas/hemáticas agrupadas, recidiva tras exéresis.
Exploraciones útiles: ecografía/RM (microquistes dérmicos), biopsia (canales linfáticos ectásicos).
⚠️ Recidiva alta; planificar tratamiento esclerosante/láser según localización.

🔵 Malformaciones linfáticas macroquísticas (quiste higroma)

Diagnóstico diferencial: malformaciones venosas, teratoma, quiste branquial, bocio multinodular (cervical).
Claves clínicas: masa blanda compresible, transiluminación +, crecimiento con infecciones; cervicofacial pediátrica típica.
Exploraciones útiles: ecografía/RM para mapa anatómico; no puncionar salvo indicación (linforrea/infección).
Pitfalls 🚫: aspiración diagnóstica innecesaria → infección/linforrea.

🧵 Linfangitis aguda (estriada)

Diagnóstico diferencial: erisipela/celulitis, tromboflebitis, paniculitis, reacción tóxica por picadura, mordeduras.
Claves clínicas: cordones eritematosos dolorosos que ascienden al ganglio regional, fiebre; S. aureus/pyogenes.
Exploraciones útiles: hemograma, hemocultivos si fiebre, ecografía para descartar absceso.
⚠️ Vía de entrada interdigital → tratar puertas para evitar recurrencias.

🪳 Linfedema por filariasis (elefantiasis)

Diagnóstico diferencial: linfedema secundario no parasitario, micosis profunda verrucosa, papilomatosis cutis.
Claves clínicas: edema crónico masivo, piel verrugosa/liquenificada, prurito, antecedente de zona endémica.
Exploraciones útiles: gotas gruesas nocturnas (microfilarias), antígenos circulantes, ecografía (signo de “filarial dance”).
Consejo: valorar profilaxis antibiótica si celulitis recurrente.

🧠 Carcinomatosis linfática cutánea / Cáncer inflamatorio

Diagnóstico diferencial: linfangitis carcinomatosa cutis, carcinoma inflamatorio de mama, metástasis cutáneas, celulitis pseudoinflamatoria.
Claves clínicas: placa eritemato-edematosa con “peau d’orange”, dolor leve, rápida extensión, sin fiebre en contexto oncológico.
Exploraciones útiles: biopsia en cuña (infiltración intralinfática), inmunohistoquímica, imagen de extensión.
⚠️ Siempre descartar tromboflebitis/celulitis para no retrasar derivación oncológica.

🩸 Angiosarcoma en linfedema crónico (Síndrome de Stewart-Treves)

Diagnóstico diferencial: hematomas persistentes, sarcoma pleomórfico, Kaposi, celulitis atípica.
Claves clínicas: pápulas/nódulos/placas violáceas en miembro linfedematoso post-mastectomía, sangrado fácil, progresión rápida.
Exploraciones útiles: biopsia amplia (atipia endotelial, canales irregulares), CD31/CD34/ERG +, TC-PET.
⚠️ Alta letalidad: derivación oncológica inmediata.

🪙 Angiokeratomas del escroto/vulva (DD frecuente en linfedema)

Diagnóstico diferencial: angiokeratomas de Fordyce, linfangiectasias, verrugas, hemangiomas trombosados.
Claves clínicas: pápulas rojo-violáceas hiperqueratósicas que sangran; coexisten con insuficiencia venosa/linfedema.
Exploraciones útiles: dermatoscopia (lagunas rojo-azul), biopsia si duda.
Consejo: tratar varicocele/insuficiencia venosa concomitante cuando exista.

🧴 Complicaciones infecciosas del linfedema

Diagnóstico diferencial: erisipela recurrente, celulitis, impétigo, tinea pedis como puerta de entrada.
Claves clínicas: eritema doloroso, fiebre, empeoramiento brusco sobre miembro crónico; buscar fisuras interdigitales.
Exploraciones útiles: cultivos si bullas/ulceración, PCR si duda; profilaxis a considerar tras ≥2 episodios/año.
⚠️ Tratar puertas (tiña, lesiones interdigitales) ↓ recurrencias.

🧲 Linfoceles, linforrea y fístulas linfáticas postquirúrgicas

Diagnóstico diferencial: seroma, hematoma, absceso, linfangiectasia adquirida.
Claves clínicas: colección fluctuante o exudado lechoso por herida días-semanas tras cirugía ganglionar/vaso-linfática.
Exploraciones útiles: ecografía, análisis del líquido (quiloso), linfografía con indocianina si persistente.
Pitfalls 🚫: punciones repetidas sin compresión y abordaje de la vía linfática → cronificación.

🧪 Entidades simuladoras (no linfáticas) a descartar

Diagnóstico diferencial: lipedema, edema venoso crónico, mixedema, miositis/hematomas, paniculitis, celulitis crónica.
Claves clínicas:

• Lipedema: dolor, hematomas fáciles, respeta pies, Stemmer −.
  
  

• Venoso: fóvea +, telangiectasias/varices.
  
  

• Mixedema: piel cérea, hipotiroidismo.
  Exploraciones útiles: perfil tiroideo, eco-Doppler venoso, RM muscular si duda.
  
  

🧠 Perlas rápidas

• Stemmer y capilaridad de la piel son tan importantes como el Doppler.
  
  

• Biopsiar en cuña las placas eritemato-edematosas de progresión rápida en contexto oncológico.
  
  

• Linfedema = alto riesgo de celulitis: tratar tinea pedis, fisuras y educación en cuidado cutáneo.
  
  

• Indocianina guía el mapa linfático para derivación quirúrgica (bypass linfático, LVA).
  
  

• Angiosarcoma en linfedema: no esperar; biopsia + imagen y derivar.