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💊 Inmunoglobulina Intravenosa – IVIG

(Flebogamma®, Octagam®, Privigen®, Gamunex®)

🧭 Idea-fuerza

Preparado policlonal de inmunoglobulina G humana (IgG) con acción inmunomoduladora rápida y potente, capaz de neutralizar autoanticuerpos y modular la respuesta inflamatoria.
En dermatología, la IVIG actúa como terapia de rescate o de soporte en dermatosis autoinmunes graves (pénfigo, dermatomiositis, NET), cuando los inmunosupresores están contraindicados o fallan.
💡 Es una opción segura en embarazo, lactancia e infecciones activas, al no producir inmunosupresión sistémica.

🧾 Datos terapéuticos

Nombres comerciales (España): Flebogamma®, Octagam®, Privigen®, Gamunex®
Genérico disponible: ❌ No
Clase / diana: inmunoterapia pasiva → IgG humana normal policlonal
Formas farmacéuticas: solución para perfusión intravenosa al 5–10 %
Conservación: refrigerado (2–8 °C); no congelar

🎯 Indicaciones

Aprobadas (AEMPS / EMA)
• Inmunodeficiencias primarias y secundarias
• Trombocitopenia inmune (PTI)
• Síndrome de Guillain–Barré y polineuropatía inflamatoria crónica (CIDP)
• Enfermedad de Kawasaki

Usos fuera de ficha técnica (off-label, 2025)

Pénfigo vulgar y foliáceo refractarios (solo o con rituximab/corticoides)
Penfigoide ampolloso refractario o corticodependiente
Penfigoide de membranas mucosas (oral, ocular, genital, laríngeo)
Epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) refractaria
Penfigoide gestacional / herpes gestationis (seguro en embarazo)
Síndrome IgA lineal crónico / dermatitis herpetiforme resistente
Epidermólisis congénita con infecciones recurrentes (coadyuvante inmunoestimulante)

Dermatomiositis cutánea y sistémica (respuesta cutánea y muscular)
Dermatomiositis juvenil
Polimiositis o miopatías necrosantes inmunomediadas (coadyuvante)
Esclerosis sistémica con úlceras digitales inflamatorias o vasculitis
Síndromes de superposición (LES/DM/Esclerodermia)
Lupus eritematoso cutáneo refractario (discoide, tumidus, subagudo)
Lupus neonatal o lupus cutáneo del lactante

Síndrome de Stevens–Johnson (SJS)
Necrólisis epidérmica tóxica (NET) → máxima eficacia si se administra en primeras 48–72 h
Síndrome de Lyell medicamentoso
DRESS severo con afectación cutáneo-mucosa extensa

Vasculitis cutánea necrosante o urticarial hipocomplementémica refractaria
Vasculitis leucocitoclástica crónica resistente
Pioderma gangrenoso refractario
Síndrome de Sweet grave refractario o asociado a hemopatía
Eritema elevatum diutinum resistente
Síndrome de Behçet mucocutáneo o mucocutáneo-ocular refractario
Síndrome de Schnitzler refractario a anti-IL-1
Colagenosis neutrofílicas ulceradas

Úlceras vasculíticas (reumatoides, crioglobulinémicas, lúpicas)
Úlceras livedoides o vasculopatía oclusiva por hiperviscosidad
Úlceras calcifilácticas no urémicas (coadyuvante)
Úlceras por síndrome antifosfolípido cutáneo
Ulcus vasculítico idiopático en pacientes con intolerancia a inmunosupresores

Síndromes PAPA, PAPASH, PsAPASH, SAHA inflamatorio refractario
Colagenosis neutrofílicas ulceradas
Hidradenitis supurativa con componente autoinmune (casos aislados)
Enfermedad de Still del adulto con lesiones cutáneas refractarias

Sarcoidosis cutánea ulcerada o refractaria
Granuloma anular generalizado o perforante
Necrobiosis lipoídica ulcerada resistente
Eritema multiforme recurrente severo
Pénfigo pediátrico o dermatomiositis juvenil refractaria
Síndrome antifosfolípido obstétrico (como coadyuvante en embarazo)
NET o SJS en gestantes (alternativa segura a inmunosupresores potentes)

🧬 Mecanismo de acción

Neutraliza autoanticuerpos y bloquea receptores Fc en macrófagos, reduciendo la fagocitosis mediada por autoanticuerpos.
Modula la activación del complemento y la liberación de citoquinas inflamatorias.
Estimula la función de linfocitos T reguladores y restaura el equilibrio inmune.
💡 Su efecto inmunomodulador rápido se debe al bloqueo de la cascada efectora autoinmune más que a la supresión de la inmunidad adaptativa.

⏱️ Tiempo hasta respuesta

Pénfigo vulgar → mejoría tras 1 ciclo, consolidación a las 4–6 sem.
Dermatomiositis → respuesta en 4–8 sem., máxima a los 2–3 ciclos
NET / SJS → efecto visible en 24–72 h si se administra precozmente
EBA y pioderma gangrenoso → reducción de lesiones tras 2–3 ciclos
Síndrome de Sweet / vasculitis → respuesta variable; mejora en 1–3 ciclos

💊 Posología y administración

Dosis inmunomoduladora estándar: 2 g/kg/ciclo (divididos en 2–5 días consecutivos)
Esquema típico: 0,4 g/kg/día × 5 días
Repetir cada 4–6 semanas según evolución clínica
Perfusión IV lenta (4–6 h) en hospital de día
⚠️ En insuficiencia renal → evitar preparados con sacarosa, hidratar antes/después y perfundir más lentamente

⚠️ Efectos adversos

🙂 Frecuentes: cefalea, fiebre, escalofríos, artralgias, fatiga
🔶 Intermedios: hipertensión, náuseas, erupciones leves
🚨 Graves: insuficiencia renal aguda, tromboembolismo, meningitis aséptica, hemólisis
❗ Muy raros: anafilaxia en déficit de IgA con anticuerpos anti-IgA

Manejo:
• Síntomas leves → analgesia y reducir velocidad de infusión
• Hipotensión o reacción aguda → suspender, fluidos
• Nefrotoxicidad → suspender; cambiar a preparado sin sacarosa
• Trombosis → suspender y anticoagular según protocolo
• Anafilaxia → adrenalina y contraindicación definitiva

✅ Prevención:
Hidratación abundante, perfusión lenta, premedicación (paracetamol ± antihistamínico ± corticoide leve).

🧪 Monitorización

Antes del inicio: hemograma, función renal/hepática, niveles de IgA sérica
Durante perfusión: tensión arterial, FC, temperatura
Seguimiento: hemograma y bioquímica antes de cada ciclo; control clínico de respuesta

👶 Poblaciones especiales

🤰 Embarazo: seguro; útil en pénfigo gestacional, lupus obstétrico o síndrome antifosfolípido
🍼 Lactancia: generalmente compatible
👧 Pediatría: seguro y eficaz en dermatomiositis juvenil, pénfigo pediátrico y Kawasaki
👴 Ancianos: riesgo ↑ de insuficiencia renal y trombosis → perfusión lenta e hidratación rigurosa
⚕️ Insuficiencia renal: evitar preparados con sacarosa; controlar creatinina
🧬 Insuficiencia hepática: no precisa ajuste, pero vigilar sobrecarga circulatoria

🔄 Interacciones farmacológicas

🟥 Evitar → vacunas vivas atenuadas (retrasar 3–6 meses tras última dosis)
🟧 Precaución → fármacos nefrotóxicos (aminoglucósidos, ciclosporina)
🟩 Compatibles → corticoides, inmunosupresores clásicos (azatioprina, micofenolato, metotrexato)

🎨 El arte de la Dermatofarmacología

Ventajas ✅
⚡ Inmunomodulación rápida sin inmunosupresión directa
🩺 Seguro en embarazo, infección activa y edad avanzada
🔄 Sinergia con rituximab y corticoides en pénfigo
💉 Amplio rango de uso y excelente tolerancia

Desventajas ⚠️
💶 Coste muy elevado
🧠 Riesgo de cefalea o meningitis aséptica
💧 Posible nefrotoxicidad o trombosis si no se hidrata adecuadamente
🏥 Necesita administración hospitalaria

🐚 Perlas clínicas

En dermatosis ampollosas graves (pénfigo, penfigoide, EBA), reduce rápidamente el desprendimiento cutáneo y la pérdida proteica, mejorando el estado general.
Combinado con rituximab logra remisiones prolongadas en pénfigo y penfigoide resistentes.
En NET/SJS, cuanto más precoz sea su administración (<72 h), mayor supervivencia y menor secuela ocular.
En dermatomiositis cutánea, la IVIG puede mejorar calcinosis y eritema heliotropo tras 2–3 ciclos.
En pioderma gangrenoso y Sweet grave, es la terapia de rescate más segura para controlar la fase inflamatoria aguda sin riesgo infeccioso adicional.
Hidratar adecuadamente y evitar preparados con sacarosa previene daño renal y trombosis.
Monitorizar IgA basal en todos los pacientes para evitar reacciones anafilácticas.
La premedicación con paracetamol + antihistamínico (± corticoide) mejora la tolerancia en pacientes reactivos.
Ideal en pacientes polimedicados o frágiles donde los inmunosupresores convencionales están contraindicados.
💡 El momento clave: usar IVIG como terapia puente o coadyuvante mientras se inicia el efecto de rituximab u otros biológicos en enfermedades graves.

📚 Bibliografía esencial

Hertl M et al. J Am Acad Dermatol 2011;65:493–499.
Dalakas MC et al. Lancet Neurol 2021;20:185–197.
Schmidt E et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2022;36:1689–1717.

🩸 En una frase

“La inmunoglobulina intravenosa es el escudo de emergencia del dermatólogo: modula sin suprimir, protege sin dañar y rescata cuando todo lo demás falla.”