Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Klinik:

    • diastol. Dehnbarkeit↓ meist li. Ventrikel / im Frühstadium oft unerklärliche Herzinsuffizienz mit großen Vorhöfen + weitgehend erhaltener systol. Ventrikelfkt. (Abgrenzung DCM) + normalen, nur gering verdickten Wänden (Abgrenzung HCM)
    • im fortgeschrittenen Stadium Endokard verdickt / fibrosiert / Thromben-belegt (CAVE Embolien) / diastol. Ventrikelfunktionsstörung / Th.-res. Rechtsherzinsuffizienz / Einflussstauung re. Herz
    • oft zusammen mit angeborenen Klappenfehlernselten

Pathogenese:

    • Myokardiale RCM: nichtinfiltrativ (idiopath., fam., bei Skerodermie) / infiltrativ (z.B. Amyloidose, Sarkoidose) / b. Speichererkrankung (z.B. Hämochromatose, M. Fabry)
    • Endomyokardiale RCM: Endomyokardfibrose (Afrika) / Hypereosinophilie (Löffler-Endokarditis) / Karzinoid
    • Sonstige Genese: radiogen / Urämie
    • seltene Form: Endokardiale Fibroelastose v.a. < 2J. => fibroelast. Gewebe↑ => Porzellanartiges Endokard

Diagnose:

    • Myokardbiopsie
    • Echo:
      • Füllungsbehinderung beider Ventrikel (diastolische Dysfunktion)
      • normale, später eingeschränkte (Endstadium) systolische LV-Funktion
      • normale Größe Ventrikel + oft konzentrischer Dickenzunahme Wände / Vergrößerung Vorhöfe => VHF, evtl. pulmonale Hypertonie
      • bei Amyloidose meist kleiner Perikarderguss
      • bei konstriktiver Perikarditis sog. Dip und Plateau im Herzkatheter => frühdiastolischer kurzer Druckabfall + dann überhöhter P bis Ende Diastole (sog. Quadratwurzelzeichen)
      • Zeichen RCM für:Fehlen ausgeprägter respiratorischer Variabilität transmitralen Einstrompofils + pulmonalvenöser diastolischer Welle / Nachweis pulmonaler Hypertonus durch TI / arrhythmogene Dysplasie des RV bzw. M. Uhl

DD:

    • Konstriktive Perikarditis (perikardiale Verkalkungen / abnorme Septumbewegung / Perikardverdickungen / diastol. P-Angleich in allen Herzhöhlen / Atemvarianz P-Werte) => Unterscheidung zu RCM: apikale Thrombusmassen + Echogenität ↑
    • Orthostatische Dysregulation
    • Bradykardien/-arrhythmien (Sinusbradykardien, AV-Blockierungen etc.)
    • Tachykardien/-arrhythmien (WPW- / LGL-Syndrom (verkürzte PQ -Zeit) / AVNRT etc.)

Therapie:

    • Herzinsuffizienz Behandlung (früh Diuretika, KEIN Digitalis) / Frequenzkontrolle mit möglichst langer Diastolendauer / Thromboembolieprophylaxe