Definition:
- seltener Symptomkomplex aus: Wilms-Tumor (Nephroblastom, bei ca. 40%) / Aniridie / Genitale bzw. urogenitale Fehlbildung / Retardierung, geistig => genetisch bedingt durch Deletion auf Chr 11 (11p13) => ca. 1:150000
- Synonym: WAGR-Komplex / Wilms-Tumour-Aniridia-Syndrom
Klinik:
- zusätzlich zu o.g.: Katarakt / Ptosis / Nephropathie / Ovarfehlbildungen mit Risiko Gonadoblastom
Diagnose:
- Klinik / Sono-Abdomen / ophthalmologisches Konsil => Kontrolluntersuchungen bis mindestens 6-8 Lj.
Therapie:
- u.a. Behandlung fehlender Blendenfunktion durch Aniridie mittels Sehhilfen