Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Definition:

    • angeborene Fehlbildung Teile der Mundpartie (1:500) => Wahrscheinlichkeit abhängig vom Typ / Ausprägung (Schwere) / Anzahl betroffener Personen in Familie und deren Verwandtschaftsgrad
    • Lippen-Kiefer-Spalten / Gaumenspalten ~ zwei getrennte Entwicklungsstörungen => Gaumenspalten oft zusammen mit Lippen-Kiefer-Spalten auftretend
    • Synonyme: Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten, Cheilognathopalatoschisis, Hasenscharte

Pathogenese:

    • Ausbleiben bzw. fehlerhafte Verschmelzung des rechten bzw. linken Oberkieferwulstes (Lippenspalte / Kieferspalte) bzw. Gaumenfortsätze des jeweiligen Oberkieferwulstes (Gaumensegelspalte) aus 1. Kiemenbogen
    • familiär erblich / Hypoxämie während Embryonalphase / Rauchen / Alkohol /inonisierende Strahlung / Folsäuremangel / Vit A bzw. E Überdosierung (auch erhöhtes Risiko Fehlbildungen Neuralrohr) / Hydantoin-Einnahme (Antiepileptikum) / Rötelninfektion Mutter / Fieber / intrauterine Blutung

Klassifikation:

    • einseitiger (links häufiger) oder beidseitiger Befall => Fortschreitung des Defekts von vorne nach hinten (Lippenspalte => Kieferspalte) oder von hinten nach vorne (Uvulaspalte => Gaumensegel)
    • LAHS-Code nach WHO:
      1. L = Lippenspalte
      2. A = Kieferspalte (Alveolus)
      3. H = Hartgaumenspalte
      4. S = Segelspalte
    • Lippenkerbe: Teil Oberlippe (Lippenrot und Lippenweiß) betroffen => Spalt erstreckt sich nicht bis zum Naseneingang
    • Lippenspalte: Öffnung in Oberlippe zw. Mund + Nase => Spalt erstreckt sich vom Lippenrot bis zum Nasenloch => Trennstelle entlang Philtrum-Kante => bei beidseitigen Spalten ist zentrales Segment Oberlippe isoliert
    • Lippen-Kieferspalte: Lippe + zahntragende Teil Oberkiefer => Spalt erstreckt sich entlang der Philtrumkante + entlang dem seitlichen Schneidezahn
    • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Kombination Lippen-Kieferspalte + Gaumenspalte
    • Gaumenspalte: Beim geringsten Schweregrad tritt nur ein Spalt im Zäpfchen (uvula bifida) => ansonsten Spalt im weichen Gaumen (Segelspalte) bzw. vollständige Trennung weicher + harter Gaumen

Klinik:

    • Atembeschwerden / behinderte Nahrungsaufnahme / Einschränkungen Spracherwerb / hypernasaler Stimmklang (Vokale mit zu viel Beteiligung nasalen Resonanzraumes ausgesprochen) / Zahnfehlstellungen / gestörte Mittelohrbelüftung (Eustachi-Röhre / Tuba auditiva) => Ergüsse, Ohrinfektionen, Cholesteatome

Therapie:

    • Gaumenplatte (kurzfristige künstliche Trennung Nasenraum vom Mundraum)
    • Primär-OP: Verschluss Lippe + Gaumensegel + Hartgaumen in mehreren Schritten (mehrzeitiges Behandlungskonzept) oder in Komplett-OP (einzeitiges Vorgehen, "Basler Konzept")
    • Sekundär-OP: im Alter von 6-10 Jahren Kieferspaltosteoplastik (Spongiosa Beckenkamm in Kieferknochen) + Begradigung Nase
    • Behandlung der Zahnfehlstellungen / orofaziale Regulationstherapie nach Castillo Morales / Verbesserung der Ästhetik (Asymmetrie der Nase, Nasenform, Lippenform, Narben) / Sprachtherapie (Logopädie)