Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Definition:
- angeborene Fehlbildung Teile der Mundpartie (1:500) => Wahrscheinlichkeit abhängig vom Typ / Ausprägung (Schwere) / Anzahl betroffener Personen in Familie und deren Verwandtschaftsgrad
- Lippen-Kiefer-Spalten / Gaumenspalten ~ zwei getrennte Entwicklungsstörungen => Gaumenspalten oft zusammen mit Lippen-Kiefer-Spalten auftretend
- Synonyme: Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten, Cheilognathopalatoschisis, Hasenscharte
Pathogenese:
- Ausbleiben bzw. fehlerhafte Verschmelzung des rechten bzw. linken Oberkieferwulstes (Lippenspalte / Kieferspalte) bzw. Gaumenfortsätze des jeweiligen Oberkieferwulstes (Gaumensegelspalte) aus 1. Kiemenbogen
- familiär erblich / Hypoxämie während Embryonalphase / Rauchen / Alkohol /inonisierende Strahlung / Folsäuremangel / Vit A bzw. E Überdosierung (auch erhöhtes Risiko Fehlbildungen Neuralrohr) / Hydantoin-Einnahme (Antiepileptikum) / Rötelninfektion Mutter / Fieber / intrauterine Blutung
Klassifikation:
- einseitiger (links häufiger) oder beidseitiger Befall => Fortschreitung des Defekts von vorne nach hinten (Lippenspalte => Kieferspalte) oder von hinten nach vorne (Uvulaspalte => Gaumensegel)
- LAHS-Code nach WHO:
- L = Lippenspalte
- A = Kieferspalte (Alveolus)
- H = Hartgaumenspalte
- S = Segelspalte
- Lippenkerbe: Teil Oberlippe (Lippenrot und Lippenweiß) betroffen => Spalt erstreckt sich nicht bis zum Naseneingang
- Lippenspalte: Öffnung in Oberlippe zw. Mund + Nase => Spalt erstreckt sich vom Lippenrot bis zum Nasenloch => Trennstelle entlang Philtrum-Kante => bei beidseitigen Spalten ist zentrales Segment Oberlippe isoliert
- Lippen-Kieferspalte: Lippe + zahntragende Teil Oberkiefer => Spalt erstreckt sich entlang der Philtrumkante + entlang dem seitlichen Schneidezahn
- Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Kombination Lippen-Kieferspalte + Gaumenspalte
- Gaumenspalte: Beim geringsten Schweregrad tritt nur ein Spalt im Zäpfchen (uvula bifida) => ansonsten Spalt im weichen Gaumen (Segelspalte) bzw. vollständige Trennung weicher + harter Gaumen
Klinik:
- Atembeschwerden / behinderte Nahrungsaufnahme / Einschränkungen Spracherwerb / hypernasaler Stimmklang (Vokale mit zu viel Beteiligung nasalen Resonanzraumes ausgesprochen) / Zahnfehlstellungen / gestörte Mittelohrbelüftung (Eustachi-Röhre / Tuba auditiva) => Ergüsse, Ohrinfektionen, Cholesteatome
Therapie:
- Gaumenplatte (kurzfristige künstliche Trennung Nasenraum vom Mundraum)
- Primär-OP: Verschluss Lippe + Gaumensegel + Hartgaumen in mehreren Schritten (mehrzeitiges Behandlungskonzept) oder in Komplett-OP (einzeitiges Vorgehen, "Basler Konzept")
- Sekundär-OP: im Alter von 6-10 Jahren Kieferspaltosteoplastik (Spongiosa Beckenkamm in Kieferknochen) + Begradigung Nase
- Behandlung der Zahnfehlstellungen / orofaziale Regulationstherapie nach Castillo Morales / Verbesserung der Ästhetik (Asymmetrie der Nase, Nasenform, Lippenform, Narben) / Sprachtherapie (Logopädie)