Definition:
- Zystische Erweiterung extrahepatische Gallenwege bei Neugborenen bzw. Kleinkindern; nachfolgend ebenfalls Dilatation intrahepatische Gänge
Pathogenese:
- keine bekannte Ätiologie; vermutlich aufgrund von common chanel => Ductus choledochus + pancreaticus bis Papilla Vateri gemeinsamer Verlauf => Begünstigung Rückfluss Pankreassekret in Gallenwege => enzymatische Schwächung Choledochuswand
- evtl. auch Dilatation und Zystenbildung aufgrund kurzstreckiger Stenose Gallengänge
Klassifikation:
- deskriptive Einteilung nach Todani
- Typ I: unterschiedliche Zystenbildung im Ductus choledochus mit Dilatation
- Typ II: Zyste als Divertikel des Ductus choledochus (mit Stiel)
- Typ III: Choledochozele (kurzstreckige Dilatation Ductus choledochus)
- Typ IV: multiple Zysten entlang intra-/extrahepatische Gallengänge
- Typ V: einzelne oder multiple intrahepatische Zysten (Karoli-Syndrom)
Klinik:
- Zeichen Cholestase => Ikterus / entfärbter Stuhl / dunkler Urin => evtl. intermittierend symptomatisch
- evtl. erst durch akute Cholangitis bzw. Pankreatitis sympomatisch
Diagnostik:
- Labor mit Erhöhung Cholestaseparameter (Gamma-GT, AP, direktes Bilirubin) => unspezifisch
- Ultraschall => zystische Struktur nahe Leberpforte, gut von Gallenblase abgrenzbar
- evtl. MR-Cholangiogramm bzw. ERCP (CAVE: Risiko aszendierende Cholangitis, Pankreatitis)
- Diagnose kann bereits während pränataler Vorsorgeuntersuchung gestellt werden
Therapie:
- ausschließlich chirurgische Intervention => laparoskopische bzw. offene (v.a. bei sehr großen Zysten) Möglichkeiten => biliodigestive Anastomose (Y-Roux-Schlinge; analog Kasai-OP)
- bei massiv vergrößerten Zysten => evtl. starke Vernarbung Zystenwand mit Gefäßen Ligamentum hepatoduodenale
- geringes Risiko postoperativen aszendierenden Cholangitis => keine prophlaktische Antibiotika-Therapie
Prognose:
- meist sehr gute Prognose, ohne Rezidive, ohne Leberparenchymschäden
- evtl. sekundäre Strikturen der Anastomosen; sehr selten maligne Entartung im Operationsgebiet (keine verlässlichen Daten)