Hämolytisch-Urämisches Syndrom

Definition:

    • Thrombotischen Mikroangiopathie; v.a. Säuglinge & Kleinkinder (v.a. jünger 5 Jahre ) betroffen => häufigste Ursache akutes Nierenversagen
    • Synonym: Gasser-Syndrom

Pathogenese:

    • binden an Rezeptoren (Anzahl Rezeptoren b. Kindern höher) des glomerulären Endothels über Adhäsine => Endothelschädigung v.a. durch Verotoxin (Shiga-like-toxin) enterohämorrhagische E. coli => Verbrauchskoagulopathie + DIC + blutige Gastroenteritis => evtl. auch hämatogene Streuung => systemische Schädigung Nierenepthiel / ZNS

Klinik:

    • Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie / Thrombozytopenie / akutes Nierenversagen
    • typischerweise einige Tage nach Enteritis mit blutigem Durchfall + zunehmende Oligurie (Kinder sehr blass) / mikroangiopathische hämolytische Anämie / Thrombozytopenie / Nierenversagen (=> Urämie) / arterielle Hypertonie / Krampfanfälle (b. ZNS-Beteiligung bzw. Urämie) / Fragmentozyten / Hämaturie / Hämoglobinurie / Proteinurie

Therapie:

    • nach Schweregrad => Infusionstherapie + Furosemid; CAVE: frühzeitige Dialyse b. schweren Fällen