Definition:
- neurologische Autoimmunerkrankung als Manifestationsform rheumatisches Fieber => extrapyramidale Hyperkinesien (Hände, Schlund, Gesicht) / Muskelhypotonie und Hyporeflexie
- extrapyramidalen Hyperkinesien: u. a. Tremor / Dystonien / Ballismus / Tics => bei Fehlfunktion Basalganglien
- v.a. Mädchen 6-13 Jahre bzw. Erwachsene evtl. bis 40 Lj. betroffen
Pathogenese:
- Autoimmunreaktion bei rheumatischem Fieber => durch molekulares Mimikri (ähnlich rheumatischer Endokarditis) => Schädigung Basalganglien v.a. Striatum => v.a. inhibierende Neurone betroffen => Substantia nigra + Pallidum mit exzitatorischer Wirkung => typisch überschießende Bewegungsmuster
- Schwere Symptomatik korreliert mit Schaden Neurone
Klassifikation:
- vererbt, degenerativ: Chorea major (Huntington)
- postinfektiös-autoimmun ausgelöst: Chorea minor (Sydenham)
- bei Schwangerschaft: Chorea gravidarum
- bei Kollagenosen: z. B. systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
- senil bedingt
- durch Medikamente ausgelöst (z. B. durch L-Dopa-Überdosierung bei Therapie Morbus Parkinson)
- bei Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
Klinik:
- Hyperkinesien => kurzdauernde unkontrollierbare + unkoordinierte blitzartige Muskelzuckungen
- distalen Extremitäten (v.a. Hände) => bei Kindern Bewegungen mit präziser Koordination antagonisierender Muskelgruppen erschwert (verschlechterndes Schriftbild)
- Gesichtsmuskulatur => atypisches Grimassieren
- Schlundmuskulatur => Sprechen + Schlucken mit unkoordinierten Muskelzuckungen => Dysarthrie / Dysphagie (CAVE: Aspirationspneumonie)
- Zungenmuskulatur („Chamäleonzunge“ oder „Fliegenfängerzunge“) => unwillkürliches Ausstrecken + schnelles Zurückziehen Zunge
- nehmen bei emotionaler Belastung bzw. in Stresssituationen zu + lassen bei Entspannung wieder nach (komplettes Sistieren im Schlaf)
- Muskelhypotonie + Hyporeflexie => In schweren Verläufen => Stehen oder Gehen nicht mehr möglich
- Psychische Störungen: Aufmerksamkeitsstörungen / Müdigkeit bis hin zu Apathie in der Schule / Unruhe / Reizbarkeit / Psychosen (sehr selten)
Diagnose:
- Anamnese: Kinder im schulpflichtigem Alter, v.a. Mädchen mit zuvor durchgemachter Angina oder Endokarditis bzw. rheumatischem Fieber
- Klinik / Labor (CRP, BSG, Leukozytose, ASL-Titer) / PET (im Striatum erhöhter Zuckerstoffwechsel)
- Symptome rheumatischen Fiebers => Jones-Kriterien: Karditis / Polyarthritis mit Arthralgien / Erythema anulare / Rheuma-Knoten / PQ-Zeit-Verlängerung / Fieber
Therapie:
- Bettruhe
- hochdosierte Penicillin (über 10 Tage) => Progredienz Autoimmunprozess durch Streptokokken => Alternative: Erythromycin
- Cortison (über einige Wochen) / Salicylate (Aspirin über 6 - 12 Wochen)
- bei psychischer Symptomatik => Schaffung einer ruhigen Umgebung / Tranquilizer (z. B. Diazepam) => bei Psychose Therapie mit Neuroleptika (z. B. Haloperidol)
Prophylaxe:
- Benzathin-Penicillin G i.m. => Depotpenicillin (Halbwertszeit 30 Tagen) über 5 Jahre (bei Herzklappenbefall bis Erwachsenenalter)
- Beseitigung bzw. Sanierung Streptokokkeninfektion => z. B. kariöse Zähne / Tonsilitis => Zahnversorgung / Tonsillektomie
- Prognose:
- nach ca. acht bis zwölf Wochen in 90 % der Fälle völlig aus => CAVE: hohe Rezidive wenn Prophylaxe erfoglt (50%) => Rezidive aber trotz Prophylaxe möglich