Definition:
- Symptom-Komplex v.a. bei Kindern, seltener bei Erwachsenen => aus Riesenhämangiome (Haut + innere Organe) + disseminierter / intravasale Koagulation bzw. Verbrauchskoagulopathie => Hämangiom progredient ohne Rückbildungstendenz
- Synonyme: Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom / thrombocytopenia associated with giant hemangioma
Pathogenese:
- Ätiologie progrediente Hämangiome unbekannt => thrombotische Vorgänge in Hämangiomen => Verbrauch Thrombozyten bzw. Verbrauchskoagulopathie => sekundäre Blutungskomplikationen
Klinik:
- progredient wachsende Riesenhämangiome Kopf-Hals-Bereich bzw. über gesamte Extremität + Petechien Haut bzw. Schleimhaut + evtl. Ekchymose (Großmakulöse Blutungen)
Therapie:
- Gabe von Antikoagulantien, v.a. systemische Heparine bzw. systemische Cumarinderivate => zur Verhinderung Verbrauchskoagulopathie, CAVE zusätzliches Blutungsrisiko
- evtl. Kryo-, Lasertherapie