Kasabach-Merritt-Syndrom

Definition:

• Symptom-Komplex v.a. bei Kindern, seltener bei Erwachsenen => aus Riesenhämangiome (Haut + innere Organe) + disseminierter / intravasale Koagulation bzw. Verbrauchskoagulopathie => Hämangiom progredient ohne Rückbildungstendenz
• Synonyme: Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom / thrombocytopenia associated with giant hemangioma

Pathogenese:

• Ätiologie progrediente Hämangiome unbekannt => thrombotische Vorgänge in Hämangiomen => Verbrauch Thrombozyten bzw. Verbrauchskoagulopathie => sekundäre Blutungskomplikationen

Klinik:

• progredient wachsende Riesenhämangiome Kopf-Hals-Bereich bzw. über gesamte Extremität + Petechien Haut bzw. Schleimhaut + evtl. Ekchymose (Großmakulöse Blutungen)

Therapie:

• Gabe von Antikoagulantien, v.a. systemische Heparine bzw. systemische Cumarinderivate => zur Verhinderung Verbrauchskoagulopathie, CAVE zusätzliches Blutungsrisiko
• evtl. Kryo-, Lasertherapie