lebensbedrohliche Hauttoxikose durch systemische hämatogene Streuung von höchst spezifischen Staphylokokkenexotoxinen bei Säuglingen + Kleinkindern mit großflächigen, verbrennungsartigen Erythemen + Blasenbildung + Hautablösung
Synonyme: Dermatitis exfoliativa neonatorum / Morbus Ritter von Rittershain / Staphylogenes Lyell-Syndrom / Syndrom der verbrühten Haut
Pathogenese:
meist extrakutane Infektion mit Exfoliatin-produzierenden (epidermolytisches Toxin) Staphylokokken (Lysophagengruppe II) => massive Ausschüttung Toxin + hämatogene Streuung zur Haut
darunter v.a. Exfoliatin A (ETA) / Exfoliatin B (ETB) / Exfoliatin D (ETD) => Serinproteasen (hohe Spezifität) mit Aufspaltung Desmoglein 1 innerhalb Desmosome => Zell-Zell-Kontakte Stratum granulosum Epidermis lösen sich auf => nicht-inflammatorischen Auflockerung Zellverbände mit intradermaler Spalt-, Blasenbildung => Ablösung oberen verhornten Epidermisschichten ( sog. subkorneales Staphylokokken-Schälsyndrom)
Prodromalphase: geht Herdinfektion um einige Tage vorausgehen => Beeinträchtigung Allgemeinbefinden / Fieber / kleinfleckiges skarlatiniformes Exanthem (periorifizielle beginnend um Augen, Nase, Mund)
Stadium erythematosum: im Gesicht hellrote + unscharf begrenzte Erytheme (um Mund, Nase, Augen) => rasche Ausbreitung über Beugen (Hals, Achseln, Leisten), später ganzer Körper => Haut gegen jede Berührung äußerst empfindlich, Kinder reizbar + weinerlich
Stadium exfoliativum: nach wenigen Stunden bis Tage => Haut faltig + großflächige, schlaffe Blasen => reißen v.a. an Stellen mechanischer Beanspruchung leicht auf mit hellroter erodierter Epidermis) => Schleimhäute (Mund, Augen, Genitale) typischerweise selten bzw. geringfügig befallen (Stratum corneum nicht vorhanden) => unter abgelöster Haut rot + nässend, nicht eitrig => CAVE Flüssigkeit-, E-lyte-Verlust => hypovolämischer Schock bzw. Sepsis
Stadium desquamativum: bei Behandlung => Krankheitsdynamik innerhalb weniger Stunden zum Stillstand gebracht + Regeneration Haut => Reepithelisierung Erosionen ca. 10-14d (zusätzlich feinlamellige Abschuppung)
Diagnose:
Klinik / Nachweis Staphylokokken aus lokalem Herd / Hautbiopsie mit typischer Histologie (intradermale Epidermolyse mit Blasenbildung)
Positives Nikolski-Zeichen 1 (Blasenbildung gesunder Haut durch mech. Reiz) bzw. 2 (seitliche Verschiebung Blasen möglich)
DD:
in Prodomalphase evtl. Scharlach (zusätzlich Angina tonsillaris + Himbeerzunge)
Lyell-Syndrom: toxische epidermale Nekrolyse mit subepidermaler Blasenbildung + epidermaler Nekrose
Stevens-Johnson-Syndrom: schwere Form Erythema exsudativum multiforme