Morbus Coats
Definition:
- angeborene Erkrankung Netzhautgefäße mit Dilatation + Permeabilitätserhöhung => Manifestationsalter 2.-10. Lebensjahr; v.a. Jungen betroffen
Pathogenese:
- Endotheldefekt => Dilatation / Aneurysma Gefäße + Permeabilitätserhöhung + Defekt Blut-Retina-Schranke => massive subretinale flächig gelbliche Lipidexsudation (u.a. lipidbeladene Makrophagen + Cholesterinkristalle) + erweiterte stark torkierte Gefäße mit multiplen Mikroaneurysmen (evtl. umgebenden Blutungen) => Verdickung, später Ablösung Retina => Visusverlust
- Assoziation NDP-Gen (X-Chr. p11.4; Norrie-Syndrom) bzw. fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie (Chr. 4) beschrieben
Klinik:
- Strabismus / Leukokorie / Verschwommensehen / kein räumliches Sehen möglich / meist schmerzlos / evtl. bei Zunahme Exsudat => Glaukom / bei Ablösung Retina => Rubeosis iridis, Uveitis, Phthisis bulbi (Schrumpfung des Augapfels)
- typische Circinata-Figur Makula / zystisches Makulaödem (im fortgeschrittenen Stadium)
- bei Kindern < 5 Jahre meistens fulminanter Verlauf
Diagnostik:
- Ophthalmoskopie / Fluoreszenzangiographie => ischämische Areale nachweisbar
DD:
- CAVE bei Kindern => Retinoblastom / Retinopathia praematurorum
Therapie:
- Laser zur Verödung Gefäßpathologien