Morbus Coats

Definition:

    • angeborene Erkrankung Netzhautgefäße mit Dilatation + Permeabilitätserhöhung => Manifestationsalter 2.-10. Lebensjahr; v.a. Jungen betroffen

Pathogenese:

    • Endotheldefekt => Dilatation / Aneurysma Gefäße + Permeabilitätserhöhung + Defekt Blut-Retina-Schranke => massive subretinale flächig gelbliche Lipidexsudation (u.a. lipidbeladene Makrophagen + Cholesterinkristalle) + erweiterte stark torkierte Gefäße mit multiplen Mikroaneurysmen (evtl. umgebenden Blutungen) => Verdickung, später Ablösung Retina => Visusverlust
    • Assoziation NDP-Gen (X-Chr. p11.4; Norrie-Syndrom) bzw. fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie (Chr. 4) beschrieben

Klinik:

    • Strabismus / Leukokorie / Verschwommensehen / kein räumliches Sehen möglich / meist schmerzlos / evtl. bei Zunahme Exsudat => Glaukom / bei Ablösung Retina => Rubeosis iridis, Uveitis, Phthisis bulbi (Schrumpfung des Augapfels)
    • typische Circinata-Figur Makula / zystisches Makulaödem (im fortgeschrittenen Stadium)
    • bei Kindern < 5 Jahre meistens fulminanter Verlauf

Diagnostik:

    • Ophthalmoskopie / Fluoreszenzangiographie => ischämische Areale nachweisbar

DD:

    • CAVE bei Kindern => Retinoblastom / Retinopathia praematurorum

Therapie:

    • Laser zur Verödung Gefäßpathologien