Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom

Definition:

• schmerzhafte Schwellung und periostale Neubildung von Knochensubstanz, v.a. Bereich Diaphyse langer Röhrenknochen; Trommelschlegelartigen Verbreiterungen Finger + Zehen und Uhrglasnägeln
• zusätzlich vasomotorische und neurovegetative Störungen sowie Dysproteinämie
• Synonyme: Osteoperiostitis ossificans toxicans / Osteoarthropatia hypertrophica / Mankowsky-Syndrom / Hagner-Syndrom

Pathogenese:

• assoziiert bei nicht-kleinzelligem Bronchial-Ca (ca. 90%, sog. paraneoplastische Syndrom)
• ansonsten bei: Zystische Fibrose / Tuberkulose / Bronchiektasen / Lungenfibrose / Pleuratumore / chronischen Myopathien / Leberzirrhose / chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

Klinik:

• schmerzhafte Schwellungen betroffener Knochen / passagere Perfusionsstörung betroffener Körperregionen

Therapie:

• schnelle Diagnose und Therapie Grunderkrankung; symptomatische Therapie mit NSAID