Morbus Perthes

Definition:

    • aseptische Knochennekrose Hüftkopf b. unklarer Ätiologie; 1:1200 v.a. b. Jungen im 5-7 Lj.
    • Synonyme: Legg-Calvé-Perthes-(Waldenström-)Syndrom (LCP), Osteochondropathia deformans coxae juvenilis, Coxa plana idiopathica, juvenile Hüftkopfnekrose, idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose, Morbus Maydl

Pathogenese:

    • Durchblutungsstörungen (aufgrund zu schnellen Wachstums) / hormonelle Dysregulation / Druckerhöhung / multifaktorielle Vererbung

Klinik:

    • inital Einschränkung Innenrotation / Abduktion / Schmerzen (oft im Knie wahrgenommen) => Inkongruenz der Hüftkopfkugel zum Gelenkkugellage + schwere Deformierung (Containmentverlust)
      1. Verlauf in 4 Stadien meist innerhalb 2-4 Jahre:
      2. Initialstadium: Scheinbare Gelenkspaltverbreiterung im Hüftgelenk aufgrund Wachstumsverzögerung Femurkopf
      3. Kondensationsstadium: Verdichtung nekrotischer Hüftkopfkern
      4. Fragmentationsstadium: scholliger Zerfall der Hüftkopfepiphyse wird erkennbar
      5. Reparationsstadium bzw. Ausheilungsstadium: Es kommt zur allmählichen Wieder-Verknöcherung des Hüftkopfes => Umbauprozesse abgeschlossen evtl. Deformierung Hüftkopfes

DD:

    • Coxitis fugax => harmlose Entzündung meist nach Atemwegsinfekt => Bettruhe => Ausheilung innerhalb weniger Tage
    • CAVE: Epiphyseolysis capitis femoris / bakterielle Coxitis / Tumore

Therapie:

    • im Frühstadium Entlastung Gelenk + Containment mit adbuzierenden Schienen (Thomasschiene / Mainzer Orthese / Petrie Cast / Snyder Sling)
    • b. Deformierungen IMMER OP => Umstellungsosteotomie (nach Salter / Derotations-Varisationsosteotomie / Derotations-Varisations-Extensionsosteotomie / Triple-Osteotomie)

Prognose

    • gut, ca. 40% mit ungeünstigem Verlauf => je später Erkankungsbeginn desto ungünstiger