Morbus Perthes
Definition:
- aseptische Knochennekrose Hüftkopf b. unklarer Ätiologie; 1:1200 v.a. b. Jungen im 5-7 Lj.
- Synonyme: Legg-Calvé-Perthes-(Waldenström-)Syndrom (LCP), Osteochondropathia deformans coxae juvenilis, Coxa plana idiopathica, juvenile Hüftkopfnekrose, idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose, Morbus Maydl
Pathogenese:
- Durchblutungsstörungen (aufgrund zu schnellen Wachstums) / hormonelle Dysregulation / Druckerhöhung / multifaktorielle Vererbung
Klinik:
- inital Einschränkung Innenrotation / Abduktion / Schmerzen (oft im Knie wahrgenommen) => Inkongruenz der Hüftkopfkugel zum Gelenkkugellage + schwere Deformierung (Containmentverlust)
- Verlauf in 4 Stadien meist innerhalb 2-4 Jahre:
- Initialstadium: Scheinbare Gelenkspaltverbreiterung im Hüftgelenk aufgrund Wachstumsverzögerung Femurkopf
- Kondensationsstadium: Verdichtung nekrotischer Hüftkopfkern
- Fragmentationsstadium: scholliger Zerfall der Hüftkopfepiphyse wird erkennbar
- Reparationsstadium bzw. Ausheilungsstadium: Es kommt zur allmählichen Wieder-Verknöcherung des Hüftkopfes => Umbauprozesse abgeschlossen evtl. Deformierung Hüftkopfes
DD:
- Coxitis fugax => harmlose Entzündung meist nach Atemwegsinfekt => Bettruhe => Ausheilung innerhalb weniger Tage
- CAVE: Epiphyseolysis capitis femoris / bakterielle Coxitis / Tumore
Therapie:
- im Frühstadium Entlastung Gelenk + Containment mit adbuzierenden Schienen (Thomasschiene / Mainzer Orthese / Petrie Cast / Snyder Sling)
- b. Deformierungen IMMER OP => Umstellungsosteotomie (nach Salter / Derotations-Varisationsosteotomie / Derotations-Varisations-Extensionsosteotomie / Triple-Osteotomie)
Prognose
- gut, ca. 40% mit ungeünstigem Verlauf => je später Erkankungsbeginn desto ungünstiger