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Windpocken
Inhalt
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Definition:
Einzige erworbene korpuskuläre hämolytische Anämie
Erworbene klonale Pathologie der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle (betrifft alle 3 Zellreihen)
Pathogenese:
Hämolyse durch Mutation & resultierenden defekten GPI-Anker (Glykosylphosphatidylinositol) => fehlerhafte Bindung komplementregulierender Membranfaktoren (sog. DAF = decay accelerating factor / MIRL = membrane inhibitor of reactive hemolysis)
Hämolyse durch Abfall des Blut-Ph nachts begünstigt => komplementvermittelter Hämolyse & Aktivierung von Thrombozyten
Klinik:
klassische Trias: Hämolyse, Zytopenie, Thrombosen
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