Definition:
- Funktionsstörung Hypothalamus mit endokriner Dysregulation => resultierende Adipositas mit weiblichem Fettverteilungstyp / Minderwuchs / endokrine Störungen => Männer : Frauen = 2:1
- Synonym: Dystrophia adiposogenitalis / Adiposogenitales Syndrom / Babinski-Fröhlich-Syndrom
Pathogenese:
- endokrine Dysregulation u.a. durch Hypophysen-/Hypothalamustumor, Kraniopharyngeom, Gliom Chiasma opticum, Hirntrauma, Enzephalitis => Missverhältnis zw. Wachstums- + Geschlechtshormonen => Adipositas + initialer Hochwuchs => mechanische Instabilität Femurkopfepiphysen + Entwicklung Epiphyseolysis capitis femoris => Minderwuchs
Klinik:
- Leitsymptom Adipositas mit Zunahme Fett an Hüften, Oberschenkeln, Bauch + Unterentwicklung Gonaden => Pubertas tarda (verzögerte bzw. ausbleibende Pubertät) => begleitend Minderwuchs / Kopfschmerzen / geistige Entwicklungsverzögerung / Sehstörungen / Polydipsie + Polyurie (ähnlich zentraler Diabetes insipidus) / CAVE Epiphyseolysis capitis femoris
- Erkrankung evtl. erst im Erwachsenenalter => Rückbildung Geschlechtsorgane + Unfruchtbarkeit
Diagnose:
- Klinik (Somatogramm, Genitalstatus) / Perimetrie / MRT
Therapie:
- neurochirurgische Exzision + endokrinologische Kontrollen